Syndrome Cushing Ectopic

Tha syndrome Ectopic Cushing mar sheòrsa de syndrome Cushing anns a bheil tumhair taobh a-muigh an gland pituitary a ’toirt a-mach hormona ris an canar hormone adrenocorticotropic (ACTH).

Tha syndrome Cushing na eas-òrdugh a bhios a ’tachairt nuair a tha ìre nas àirde na àbhaist den cortisol hormone aig do bhodhaig. Tha an hormone seo air a dhèanamh anns na glands adrenal. Faodaidh cus cortisol a bhith mar thoradh air grunn dhuilgheadasan. Is e aon de na h-adhbharan ma tha cus den hormone ACTH san fhuil. Mar as trice bidh ACTH air a dhèanamh leis a ’pituitary ann an suimeannan beaga agus an uairsin a’ comharrachadh nan glands adrenal gus cortisol a thoirt gu buil. Uaireannan faodaidh ceallan eile taobh a-muigh na pituitary mòran ACTH a dhèanamh. Canar syndrome Cushing ectopic ris an seo. Tha ectopic a ’ciallachadh gu bheil rudeigin a’ tachairt ann an àite neo-àbhaisteach anns a ’bhodhaig.

Tha syndrome Cushing Ectopic air adhbhrachadh le tumors a tha a ’leigeil a-mach ACTH. Am measg nan tumaran a dh ’fhaodas, ann an cùisean ainneamh, ACTH a leigeil ma sgaoil tha:

• Tumaran carcinoid mì-rianail den sgamhan
• Tumaran cealla islet den pancreas
• Carcinoma medullary an thyroid
• Tumaran cealla beaga den sgamhan
• Tumors den ghland thymus

Faodaidh syndrome Ectopic Cushing mòran chomharran eadar-dhealaichte adhbhrachadh. Tha mòran chomharran aig cuid de dhaoine agus chan eil ach beagan aig cuid eile. Tha a ’mhòr-chuid de dhaoine le seòrsa sam bith de syndrome Cushing:

• Aghaidh chruinn, dhearg is làn (aghaidh gealach)
• Ìre fàis slaodach ann an clann
• Buannachd cuideam le cruinneachadh geir air an stoc, ach call geir bho na gàirdeanan, na casan agus na cnapan (reamhrachd meadhanach)

Atharraichean craiceann a chithear gu tric:

• Galaran craicinn
• Comharran sìneadh purpaidh (1/2 òirleach 1 ceudameatair no barrachd leud) ris an canar striae air craiceann an abdomen, sliasaidean, gàirdeanan àrda, agus cìochan
• Craiceann tana le bruis furasta

Tha atharrachaidhean fèithean is cnàmhan a ’toirt a-steach:

• Backache, a bhios a ’tachairt le gnìomhan àbhaisteach
• Pian cnàimh no tairgse
• Cruinneachadh de gheir eadar na guailnean agus os cionn cnàimh a ’cholair
• Briseadh ribe agus spine air adhbhrachadh le tanachadh nan cnàmhan
• Fèithean lag, gu sònraichte na cnapan is na guailnean

Faodaidh duilgheadasan bodhaig (siostamach) a bhith a ’toirt a-steach:

• Tinneas an t-siùcair seòrsa 2 mellitus
• Bruthadh-fala àrd
• Colesterol àrd agus triglycerides
  

Faodaidh boireannaich a bhith:

• Fàs falt a bharrachd air an aghaidh, amhach, ciste, abdomen, agus sliasaidean
• Ùineachan a thig gu bhith neo-riaghailteach no a ’stad

Faodaidh fir a bhith:

• Lùghdaichte no gun mhiann airson gnè
• Impotence

Am measg nan comharran eile a dh ’fhaodadh tachairt tha:

• Atharraichean inntinn, leithid trom-inntinn, iomagain, no atharrachaidhean ann an giùlan
• Sgìths
• Ceann goirt
• Barrachd tart agus urination

Nì an solaraiche cùram slàinte sgrùdadh corporra agus faighnichidh e mu na comharraidhean agad.

Am measg nan deuchainnean a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Sampall fual 24-uair gus ìrean cortisol agus creatinine a thomhas
• Deuchainnean fala gus sgrùdadh a dhèanamh air ìrean ACTH, cortisol, agus potasium (gu tric glè ìosal ann an syndrome Cushing ectopic)
• Deuchainn casg dexamethasone (an dà chuid dòs àrd agus ìosal)
• Samplachadh sinus petrosal ìochdarach (deuchainn sònraichte a bhios a ’tomhas ACTH bho fhìonaichean faisg air an eanchainn agus sa bhroilleach)
• Fastadh glucose
• MRI agus sganaidhean CT àrd-rèiteachaidh gus am tumhair a lorg (uaireannan is dòcha gum bi feum air sganaidhean leigheis niùclasach)

Is e lannsaireachd an làimhseachadh as fheàrr airson ectopic Cushing syndrome gus an tumhair a thoirt air falbh. Mar as trice bidh lannsaireachd comasach nuair a tha an tumhair neo-riaghlaidh (neo-chomasach).

Ann an cuid de chùisean, tha aillse air an tumhair agus bidh e a ’sgaoileadh gu raointean eile den bhodhaig mus urrainn don dotair faighinn a-mach an duilgheadas le cinneasachadh cortisol. Is dòcha nach bi lannsaireachd comasach anns na cùisean sin. Ach faodaidh an dotair cungaidhean a thoirt seachad gus casg a chuir air cinneasachadh cortisol.

Uaireannan feumar toirt air falbh an dà ghland adrenal mura h-urrainnear an tumhair a lorg agus nach eil cungaidhean a ’cur bacadh iomlan air cinneasachadh cortisol.

Dh ’fhaodadh lannsaireachd gus an tumhair a thoirt air falbh leantainn gu làn leigheas. Ach tha teans gun tig am tumhair air ais.

Dh ’fhaodadh an tumhair sgaoileadh no tilleadh às deidh obair-lannsa. Faodaidh ìre cortisol àrd leantainn air adhart.

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma leasaicheas tu comharran Cushing syndrome.

Dh ’fhaodadh làimhseachadh sgiobalta de tumors lùghdachadh an cunnart ann an cuid de chùisean. Tha mòran de chùisean nach gabh a chasg.

Syndrome ciùin - ectopic; Syndrome ACTH ectopic

• Glands endocrine

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Làimhseachadh syndrome Cushing: stiùireadh cleachdadh clionaigeach Comann Endocrine. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stiùbhart PM, Newell-Price JDC. An cortex adrenal. Ann an: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Leabhar-teacsa Williams de Endocrinology. 13mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 15.