Mucopolysaccharides searbhagach

Is e deuchainn a th ’ann am mucopolysaccharides searbhagach a bhios a’ tomhas na tha de mhucopolysaccharides a thèid a leigeil a-steach don fhual an dàrna cuid rè aon phrògram no thairis air 24 uair.

Tha mucopolysaccharides nan slabhraidhean fada de mholacilean siùcair anns a ’bhodhaig. Gheibhear iad gu tric ann am mucus agus ann an sruthadh timcheall nan joints.

Airson an deuchainn 24-uair, feumaidh tu maoidheadh ​​a-steach do phoca no inneal sònraichte a h-uile uair a chleachdas tu an seòmar-ionnlaid. Mar as trice, thèid dà shoitheach a thoirt dhut. Bidh tu a ’maistreadh gu dìreach a-steach don phasgan sònraichte nas lugha agus an uairsin a’ gluasad an urine sin a-steach don phasgan nas motha eile.

• Air latha 1, cuir a-steach don taigh-beag nuair a dhùisgeas tu sa mhadainn.
• Às deidh a ’chiad urination, cuir a-steach don t-soitheach sònraichte a h-uile uair a chleachdas tu an seòmar-ionnlaid airson na h-ath 24 uairean. Cuir a-mach am mùn a-steach don phasgan as motha agus cùm an soitheach nas motha ann an àite fionnar no ann an fhrigeradair. Cùm grèim teann air a ’chiste seo.
• Air latha 2, cuir a-steach don t-soitheach sa mhadainn a-rithist nuair a dhùisgeas tu agus gluais am mùn seo chun phasgan as motha.
• Dèan ainm air an inneal-giùlain as motha le d ’ainm, an ceann-latha, an àm airson a chrìochnachadh, agus thoir air ais e mar a chaidh iarraidh.

Airson pàisde:

Nigh gu mionaideach an sgìre timcheall air an urethra (an toll far a bheil fual a ’sruthadh a-mach). Fosgail baga cruinneachaidh fual (poca plastaig le pàipear adhesive air aon cheann).

• Dha fireannaich, cuir am penis gu lèir anns a ’bhaga agus ceangail am pàipear adhesive ris a’ chraiceann.
• Do bhoireannaich, cuir am baga thairis air an dà fhilleadh craiceann air gach taobh den bhànag (labia). Cuir diaper air an leanabh (thairis air a ’bhaga).

Thoir sùil air an leanabh gu tric, agus atharraich am baga às deidh don leanabh a bhith a ’maoidheadh. Folaich am mùn bhon phoca a-steach don phasgan a bheir an solaraiche cùram slàinte agad seachad.

Faodaidh pàistean gnìomhach am baga a ghluasad, ag adhbhrachadh gum bi am fual a ’dol a-steach don diaper. Is dòcha gu feum thu pocannan cruinneachaidh a bharrachd.

Nuair a bhios tu deiseil, sgrìobh an soitheach agus thoir air ais e mar a chaidh innse dhut.

Chan eil ullachadh sònraichte a dhìth.

Chan eil an deuchainn a ’toirt a-steach ach urination àbhaisteach, agus chan eil mì-chofhurtachd ann.

Tha an deuchainn seo air a dhèanamh gus buidheann tearc de dhuilgheadasan ginteil ris an canar mucopolysaccharidoses (MPS) a dhearbhadh. Nam measg tha, Hurler, Scheie, agus sionndroman Hurler / Scheie (MPS I), syndrome Hunter (MPS II), syndrome Sanfilippo (MPS III), syndrome Morquio (MPS IV), syndrome Maroteaux-Lamy (MPS VI), agus Sly syndrome (MPS VII).

A ’mhòr-chuid den ùine, thèid an deuchainn seo a dhèanamh ann an naoidheanan aig a bheil comharra no eachdraidh teaghlaich air aon de na h-eas-òrdughan sin.

Bidh ìrean àbhaisteach ag atharrachadh a rèir aois agus bho obair-lann gu deuchainn-lann. Bruidhinn ris an t-solaraiche agad mu bhrìgh nan toraidhean deuchainn sònraichte agad.

Dh ’fhaodadh ìrean anabarrach àrd a bhith co-chòrdail ri seòrsa de mucopolysaccharidosis. Tha feum air tuilleadh dheuchainnean gus dearbhadh dè an seòrsa sònraichte de mucopolysaccharidosis.

AMP; Dermatan sulfate - urine; Sulte heparan sulfate; Sulte dermatan sulfate; Sulfate heparan - urine

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Eas-òrdughan ginteil. Ann an: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Bunait Galar Robbins agus Cotran Pathologic. 9mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: caib 5.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 107.

Turnpenny PD, Ellard S. Mearachdan metabolism bho bhroinn. Ann an: Turnpenny PD, Ellard S, eds. Eileamaidean Emergy de ghintinneachd meidigeach. 15mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 18.