Dè a th ’ann am myelofibrosis bun-sgoile?

Susbaint

• Comharraidhean myelofibrosis bun-sgoile
• Ìrean myelofibrosis bun-sgoile
• Dè a tha ag adhbhrachadh myelofibrosis bun-sgoile?
• Factaran cunnairt airson myelofibrosis bun-sgoile
• Roghainnean làimhseachaidh myelofibrosis bun-sgoile
• Leigheasan gus comharraidhean a riaghladh
• Luchd-bacadh JAK
• Tar-chuir gas cealla
• Cemotherapy agus rèididheachd
• Fuasglaidhean fala
• Lèigh-lann
• Deuchainnean clionaigeach gnàthach
• Atharraichean dòigh-beatha
• Ro-shealladh
• Thoir air falbh

Is e aillse tearc a th ’ann am myelofibrosis bun-sgoile (MF) a dh’ adhbhraicheas togail de scar scar, ris an canar fibrosis, anns an smior cnàimh. Tha seo a ’cur casg air do smior cnàimh bho bhith a’ dèanamh tomhas àbhaisteach de cheallan fala.

Tha MF bun-sgoile na sheòrsa de dh ’aillse fala. Is e seo aon de thrì sheòrsa de neoplasms myeloproliferative (MPN) a bhios a ’tachairt nuair a bhios ceallan a’ sgaradh ro thric no nach bi iad a ’bàsachadh cho tric sa bu chòir dhaibh. Tha MPNan eile a ’toirt a-steach polycythemia vera agus thrombocythemia riatanach.

Bidh dotairean a ’coimhead air grunn nithean gus MF bun-sgoile a dhearbhadh. Is dòcha gum faigh thu deuchainn fala agus biopsy smior cnàimh gus MF a dhearbhadh.

Comharraidhean myelofibrosis bun-sgoile

Is dòcha nach bi thu a ’faighinn eòlas air comharraidhean airson grunn bhliadhnaichean. Mar as trice cha tòisich na comharraidhean a ’nochdadh mean air mhean às deidh do scarring anns an smior cnàimh fàs nas miosa agus tòiseachadh a’ cur bacadh air cinneasachadh cheallan fala.

Faodaidh prìomh chomharran myelofibrosis a bhith a ’toirt a-steach:

• sgìths
• giorrad analach
• craiceann bàn
• fiabhras
• galairean tric
• bruis furasta
• siùcairean oidhche
• call càil bìdh
• call cuideim gun mhìneachadh
• gomaichean sèididh
• bleoghan sròin gu tric
• lànachd no pian anns an abdomen air an taobh chlì (air adhbhrachadh le spleen leudaichte)
• duilgheadasan le gnìomh grùthan
• itch
• pian co-phàirteach no cnàimh
• gout

Mar as trice tha ìre glè ìosal de cheallan fola dearga aig daoine le MF. Faodaidh cuideachd gu bheil cunntas cealla fala geal aca a tha ro àrd no ro ìosal. Is dòcha nach lorg an dotair agad na neo-riaghailteachdan sin aig àm sgrùdaidh cunbhalach às deidh cunntas fala iomlan àbhaisteach.

Ìrean myelofibrosis bun-sgoile

Eu-coltach ri seòrsachan canseirean eile, chan eil ìrean soilleir aig MF bun-sgoile. An àite sin is dòcha gun cleachd do dhotair an Siostam Scòraidh Prognostic Eadar-nàiseanta Dynamic (DIPSS) gus do sheòrsachadh a-steach do bhuidheann le cunnart ìosal, eadar-mheadhanach no àrd-chunnart.

Beachdaichidh iad air:

• ìre haemoglobin a bhith nas lugha na 10 gram gach deciliter
• gu bheil cunntas cealla fala geal nas motha na 25 × 10⁹ gach liotar
• nas sine na 65 bliadhna
• gu bheil ceallan spreadhaidh a tha co-ionann ri no nas lugha na 1 sa cheud
• cuir eòlas air comharraidhean leithid sgìth, siùcairean oidhche, fiabhras, agus call cuideam

Thathas den bheachd gu bheil cunnart ìosal agad mura h-eil gin de na h-àrd a ’buntainn riut. Le bhith a ’coinneachadh ri aon no dhà de na slatan-tomhais sin tha thu gad chuir sa bhuidheann cunnairt eadar-mheadhanach. Le bhith a ’coinneachadh ri trì no barrachd de na slatan-tomhais sin tha thu gad chur sa bhuidheann àrd-chunnart.

Dè a tha ag adhbhrachadh myelofibrosis bun-sgoile?

Chan eil luchd-rannsachaidh a ’tuigsinn dè dìreach a tha ag adhbhrachadh MF. Mar as trice cha bhith e air a shealbhachadh gu ginteil. Tha sin a ’ciallachadh nach fhaigh thu an galar bho do phàrantan agus nach urrainn dhut a thoirt dha do chlann, ged a tha MF buailteach a bhith a’ ruith ann an teaghlaichean. Tha cuid de rannsachadh a ’moladh gum faodadh e bhith air adhbhrachadh le mùthaidhean gine a chaidh fhaighinn a bheir buaidh air slighean comharran cealla’.

tha mùthadh gine aig daoine le MF ris an canar kinase 2 co-cheangailte ri janus (JAK2) a bheir buaidh air bun-cheallan fala. Tha an JAK2 bidh mutation a ’cruthachadh duilgheadas a thaobh mar a bhios an smior cnàimh a’ toirt a-mach ceallan fola dearga.

Bidh bun-cheallan fala neo-àbhaisteach anns an smior cnàimh a ’cruthachadh cheallan fala aibidh a bhios ag ath-riochdachadh gu sgiobalta agus a’ gabhail thairis smior cnàimh. Bidh buildup de cheallan fala ag adhbhrachadh scarring agus sèid a bheir buaidh air comas smior cnàimh ceallan fala àbhaisteach a chruthachadh. Mar as trice bidh seo a ’leantainn gu nas lugha na ceallan fola dearga àbhaisteach agus cus de cheallan fala geal.

Tha luchd-rannsachaidh air MF a cheangal ri mùthaidhean gine eile. Tha timcheall air 5 gu 10 sa cheud de dhaoine le MF MPL mutation gine. Tha timcheall air 23.5 sa cheud le mùthadh gine ris an canar calreticulin (CALR).

Factaran cunnairt airson myelofibrosis bun-sgoile

Tha MF bun-sgoile gu math tearc. Chan eil e a ’tachairt ach ann an timcheall air 1.5 gach 100,000 neach anns na Stàitean Aonaichte. Faodaidh an galar buaidh a thoirt air gach cuid fir is boireannaich.

Faodaidh beagan nithean àrdachadh cunnart neach bho bhith a ’faighinn MF bun-sgoile, a’ toirt a-steach:

• a bhith nas sine na 60 bliadhna
• eòlas air petroceimigean mar benzene agus toluene
• nochdadh do rèididheachd ionizing
• having a JAK2 mutation gine

Roghainnean làimhseachaidh myelofibrosis bun-sgoile

Mura h-eil comharraidhean MF agad, is dòcha nach cuir do dhotair thu gu leigheasan sam bith agus an àite sin sùil gheur a chumail ort le seicichean àbhaisteach. Cho luath ‘s a thòisicheas comharraidhean, tha làimhseachadh ag amas air comharraidhean a riaghladh agus do chàileachd-beatha adhartachadh.

Tha roghainnean làimhseachaidh myelofibrosis bun-sgoile a ’toirt a-steach cungaidhean-leigheis, chemotherapy, rèididheachd, tar-chuir gas cealla, tar-chuir fuil, agus lannsaireachd.

Leigheasan gus comharraidhean a riaghladh

Faodaidh grunn leigheasan cuideachadh le bhith a ’làimhseachadh comharraidhean leithid reamhar agus clotadh.

Dh ’fhaodadh gum bi do dhotair a’ moladh aspirin dòs ìseal no hydroxyurea gus an cunnart bho thrombosis domhainn venous (DVT) a lughdachadh.

Tha cungaidhean-leigheis airson cunntadh ceallan fala dearga ìosal (anemia) ceangailte ri MF a ’toirt a-steach:

• androgen therapy
• steroids, leithid prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• riochdairean brosnachail erythropoiesis (ESAs)

Luchd-bacadh JAK

Bidh luchd-dìon JAK a ’làimhseachadh comharraidhean MF le bhith a’ cur bacadh air gnìomhachd an JAK2 gine agus am pròtain JAK1. Is e Ruxolitinib (Jakafi) agus fedratinib (Inrebic) an dà chungaidh-leigheis a chaidh aontachadh leis an Rianachd Bidhe is Drugaichean (FDA) gus làimhseachadh MF meadhanach-cunnart no àrd-chunnart. Thathas an-dràsta a ’dèanamh deuchainn air grunn luchd-dìon JAK eile ann an deuchainnean clionaigeach.

Thathar air sealltainn gu bheil Ruxolitinib a ’lughdachadh leudachadh spleen agus a’ lughdachadh grunn chomharran co-cheangailte ri MF, leithid mì-chofhurtachd bhoilg, pian cnàimh, agus itch. Bidh e cuideachd a ’lughdachadh ìrean de cytokines pro-inflammatory san fhuil. Dh ’fhaodadh seo cuideachadh le bhith a’ lughdachadh comharraidhean MF a ’toirt a-steach laigse fèithe, fiabhras, siùcairean oidhche, agus call cuideam.

Mar as trice thèid Fedratinib a thoirt seachad nuair nach bi ruxolitinib ag obair. Tha e na inhibitor roghnach JAK2 gu math làidir. Tha cunnart beag ann de dhroch mhilleadh eanchainn a dh ’fhaodadh a bhith marbhtach ris an canar encephalopathy.

Tar-chuir gas cealla

Is e tar-chuir gas gas allogeneic (ASCT) an aon leigheas fìor a dh ’fhaodadh a bhith ann airson MF. Cuideachd aithnichte mar ath-chur smior cnàimh, tha e a ’toirt a-steach a bhith a’ faighinn infusion de cheallan bho thabhartaiche fallain. Bidh na bun-cheallan fallain sin a ’dol an àite cheallan eas-fhulangach.

Tha cunnart mòr aig an dòigh-obrach airson fo-bhuaidhean a tha a ’bagairt air beatha. Thèid sgrùdadh cùramach a dhèanamh ort mus bi thu air do mhaidseadh le tabhartaiche. Mar as trice cha tèid ASCT a mheas ach airson daoine le MF le cunnart meadhanach no àrd-chunnart a tha fo aois 70.

Cemotherapy agus rèididheachd

Faodaidh drogaichean chemotherapy a ’toirt a-steach hydroxyurea cuideachadh le bhith a’ lughdachadh spleen leudaichte ceangailte ri MF. Bithear a ’cleachdadh leigheas rèididheachd uaireannan nuair nach eil luchd-dìon JAK agus chemotherapy gu leòr airson meud spleen a lughdachadh.

Fuasglaidhean fala

Faodar tar-chuir fuil de cheallan fola dearga fallain a chleachdadh gus àireamh cheallan fola dearga àrdachadh agus làimhseachadh anemia.

Lèigh-lann

Ma tha spleen leudaichte ag adhbhrachadh comharraidhean trom, is dòcha gum bi do dhotair a ’moladh toirt air falbh an spleen le lannsaireachd. Canar splenectomy ris an dòigh-obrach seo.

Deuchainnean clionaigeach gnàthach

Tha dusanan de dhrogaichean gan sgrùdadh an-dràsta airson a bhith a ’làimhseachadh myelofibrosis bun-sgoile. Nam measg tha mòran dhrogaichean eile a tha a ’cur bacadh air JAK2.

Tha Stèidheachd Rannsachaidh MPN a ’cumail liosta de dheuchainnean clionaigeach airson MF. Tha cuid de na deuchainnean sin air tòiseachadh a ’dèanamh deuchainn mu thràth. Tha cuid eile a ’fastadh euslaintich an-dràsta. Bu chòir an co-dhùnadh a dhol còmhla ri deuchainn clionaigeach a dhèanamh gu faiceallach leis an dotair agus an teaghlach agad.

Bidh drogaichean a ’dol tro cheithir ìrean de dheuchainnean clionaigeach mus faigh iad cead bhon FDA. Chan eil ach beagan dhrogaichean ùra an-dràsta aig ìre III de dheuchainnean clionaigeach, nam measg pacritinib agus momelotinib.

Tha deuchainnean clionaigeach Ìre I agus II a ’moladh gum faodadh everolimus (RAD001) cuideachadh le bhith a’ lughdachadh comharraidhean agus meud spleen ann an daoine le MF. Tha an droga seo a ’cur bacadh air slighe ann an ceallan a tha a’ dèanamh fuil a dh ’fhaodadh leantainn gu fàs cealla annasach ann am MF.

Atharraichean dòigh-beatha

Is dòcha gum bi cuideam tòcail ort às deidh dhut breithneachadh MF bun-sgoile fhaighinn, eadhon ged nach eil comharraidhean agad. Tha e cudromach taic iarraidh bho theaghlach is charaidean.

Le bhith a ’coinneachadh ri banaltram no neach-obrach sòisealta gheibh thu beairteas fiosrachaidh dhut mu mar a dh’ fhaodadh breithneachadh aillse buaidh a thoirt air do bheatha. Is dòcha gum bi thu cuideachd airson do dhotair mu bhith ag obair le proifeasanta slàinte inntinn ceadaichte.

Faodaidh atharrachaidhean dòigh-beatha eile do chuideachadh le bhith a ’riaghladh cuideam. Faodaidh meditation, yoga, cuairtean nàdair, no eadhon èisteachd ri ceòl cuideachadh le bhith a ’neartachadh do shunnd agus do shunnd iomlan.

Ro-shealladh

Is dòcha nach adhbhraich MF bun-sgoile comharraidhean aig ìre thràth agus faodar a riaghladh le measgachadh de leigheasan. Tha e duilich a bhith a ’dèanamh ro-innse agus mairsinn airson MF. Cha bhith an galar a ’dol air adhart airson ùine mhòr ann an cuid de dhaoine.

Bidh tuairmsean mairsinneachd a ’dol a rèir a bheil neach ann am buidheann le cunnart ìosal, eadar-mheadhanach no àrd-chunnart. Tha cuid de rannsachadh a ’moladh gu bheil ìrean mairsinn co-ionann aig an fheadhainn anns a’ bhuidheann le cunnart ìosal airson a ’chiad 5 bliadhna às deidh dhaibh a bhith air am breithneachadh leis an t-sluagh san fharsaingeachd, agus aig an àm sin tha ìrean mairsinn a’ tòiseachadh a ’lughdachadh. Mhair daoine anns a ’bhuidheann àrd-chunnart suas ri 7 bliadhna.

Faodaidh MF leantainn gu fìor dhuilgheadasan thar ùine. Bidh MF bun-sgoile a ’dol air adhart gu aillse fala nas cunnartaiche agus nas duilghe a làimhseachadh leis an ainm leucemia myeloid acrach (AML) ann an timcheall air 15 gu 20 sa cheud de chùisean.

Bidh a ’mhòr-chuid de leigheasan airson MF bun-sgoile a’ cuimseachadh air a bhith a ’riaghladh dhuilgheadasan ceangailte ri MF. Tha iad sin a ’toirt a-steach anemia, spleen leudaichte, duilgheadasan le dòrtadh fala, le cus cheallan fala geal no plaidean, agus àireamhan ìosal de phlàighean. Bidh leigheasan cuideachd a ’riaghladh comharraidhean leithid sgìths, siùcairean oidhche, craiceann tachasach, fiabhras, pian co-phàirteach, agus gout.

Thoir air falbh

Is e aillse tearc a th ’ann am MF bun-sgoile a bheir buaidh air na ceallan fala agad. Cha bhith mòran dhaoine a ’faighinn comharraidhean an toiseach gus am bi an aillse air a dhol air adhart. Is e an aon leigheas a dh ’fhaodadh a bhith ann airson MF bun-sgoile ath-chur gas cealla, ach tha grunn leigheasan eile agus deuchainnean clionaigeach a’ dol air adhart gus comharraidhean a riaghladh agus do chàileachd-beatha adhartachadh.