Syndrome Dubin-Johnson

Tha syndrome Dubin-Johnson (DJS) na eas-òrdugh a chaidh a thoirt sìos tro theaghlaichean (oighreachd). Anns a ’chumha seo, is dòcha gum bi a’ bhuidheach tlàth ort fad do bheatha.

Tha DJS na eas-òrdugh ginteil gu math tearc. Gus an suidheachadh fhaighinn mar dhìleab, feumaidh leanabh leth-bhreac den ghine uireasbhuidh fhaighinn bhon dà phàrant.

Bidh an syndrome a ’toirt buaidh air comas a’ chuirp bilirubin a ghluasad tron ​​ghrùthan a-steach don bhile. Nuair a bhriseas an grùthan agus an spleen sìos ceallan fala dearga, thèid bilirubin a dhèanamh. Mar as trice bidh bilirubin a ’gluasad a-steach don bhile, a thèid a thoirt a-mach leis an ae. Bidh e an uairsin a ’sruthadh a-steach do na ductan bile, seachad air an gallbladder, agus a-steach don t-siostam cnàmhaidh.

Nuair nach eil bilirubin air a ghiùlan gu ceart a-steach don bhile, bidh e a ’togail suas anns an t-sruth fala. Bidh seo ag adhbhrachadh gum bi an craiceann agus gealagan nan sùilean a ’tionndadh buidhe. Canar a ’bhuidheach ris an seo. Faodaidh ìrean fìor àrd de bilirubin cron a dhèanamh air an eanchainn agus organan eile.

Tha a ’bhuidheach beag fad-beatha aig daoine le DJS a dh’ fhaodadh a bhith air a dhèanamh nas miosa le:

• Deoch làidir
• Pills smachd breith
• Factaran àrainneachd a bheir buaidh air an grùthan
• Galar gabhaltach
• Torrachas

Mar as trice is e a ’bhuidheag bhuidhe, a dh’ fhaodadh nach nochd e gu caitheachas no inbheach, an aon chomharra de DJS.

Faodaidh na deuchainnean a leanas cuideachadh le bhith a ’lorg an syndrome seo:

• Biopsy ae
• Ìrean enzyme ae (deuchainn fala)
• Serum bilirubin
• Ìrean coproporphyrin urinary, a ’toirt a-steach ìre coproporphyrin I.

Chan eil feum air làimhseachadh sònraichte.

Tha an ro-shealladh glè adhartach. Mar as trice cha bhith DJS a ’giorrachadh fad-beatha neach.

Tha duilgheadasan annasach, ach dh ’fhaodadh iad na leanas a ghabhail a-steach:

• Pian bhoilg
• Buidheachas trom

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma thachras gin de na leanas:

• Tha Jaundice cruaidh
• Bidh Jaundice a ’fàs nas miosa thar ùine
• Tha pian bhoilg no comharraidhean eile agad cuideachd (a dh ’fhaodadh sin a bhith na chomharra gu bheil eas-òrdugh eile ag adhbhrachadh a’ bhuidheach)

Ma tha eachdraidh teaghlaich agad de DJS, dh ’fhaodadh gum biodh comhairleachadh ginteil feumail ma tha thu am beachd clann a bhith agad.

• Organan siostam cnàmhaidh

Korenblat KM, Berk PD. Bruidhinn ris an euslainteach le deuchainnean dubhaig no grùthan gabhaltach. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 138.

Lidofsky SD. Jaundice. Ann an: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Galar Gastrointestinal agus ae an Sleisenger agus Fordtran. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: caib 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin metabolism agus na eas-òrdughan aige. Ann an: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Hepatology Zakim and Boyer: Leabhar teacsa de ghalar ae. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 58.