Tinneas an t-siùcair nephrogenic insipidus

Tha tinneas an t-siùcair nephrogenic insipidus (NDI) na eas-òrdugh far a bheil locht anns na tiùban beaga (tubules) anns na dubhagan ag adhbhrachadh gum bi neach a ’dol seachad air tòrr fual agus a’ call cus uisge.

Mar as trice, leigidh na tubules dubhaig a ’mhòr-chuid de dh’ uisge san fhuil a shìoladh agus a thilleadh chun fhuil.

Bidh NDI a ’tachairt nuair nach bi na tubules dubhaig a’ freagairt ri hormona anns a ’bhodhaig ris an canar hormone antidiuretic (ADH), ris an canar cuideachd vasopressin. Mar as trice bidh ADH ag adhbhrachadh gum bi na dubhagan a ’dèanamh am fual nas dùmhaile.

Mar thoradh air gun a bhith a ’freagairt ris a’ chomharra ADH, bidh na dubhagan a ’leigeil cus uisge a-steach don fhual. Tha seo ag adhbhrachadh gum bi an corp a ’toirt a-mach mòran de dh’ fhual caol.

Tha NDI gu math tearc. Tha diabetes insipidus nephrogenic congenital an làthair aig àm breith. Tha e mar thoradh air locht a chaidh sìos tro theaghlaichean. Mar as trice bidh buaidh air fir, ged as urrainn do bhoireannaich an gine seo a thoirt don chloinn aca.

Mar as trice, bidh NDI a ’leasachadh air sgàth adhbharan eile. Canar eas-òrdugh seilbh ris an seo. Am measg nam factaran a bhrosnaicheas cruth a chaidh fhaighinn den chumha seo tha:

• Bacadh anns an t-slighe urinary
• Ìrean calcium àrd
• Ìrean potaisium ìosal
• Cleachdadh dhrogaichean sònraichte (lithium, demeclocycline, amphotericin B)

Is dòcha gu bheil tart dian no neo-riaghlaidh ort, agus uisge deigh.

Bheir thu a-mach mòran fual, mar as trice barrachd air 3 liotair, agus suas ri 15 liotair gach latha. Tha am fual gu math caol agus tha e a ’coimhead cha mhòr mar uisge. Is dòcha gum feum thu maoidheadh ​​gach uair a thìde no eadhon barrachd, eadhon tron ​​oidhche nuair nach eil thu ag ithe no ag òl uimhir.

Mura h-òl thu gu leòr de fhliuchas, faodaidh dìth uisgeachadh adhbhrachadh. Faodaidh na comharraidhean a bhith a ’toirt a-steach:

• Pile mucous tioram
• Craiceann tioram
• Sealladh fodha gu sùilean
• Fontanelles fodha (àite bog) ann an naoidheanan
• Atharraichean ann an cuimhne no cothromachadh

Am measg nan comharran eile a dh ’fhaodadh tachairt mar thoradh air dìth lionntan, ag adhbhrachadh dìth uisgeachadh tha:

• Tuirse, a ’faireachdainn lag
• Ceann goirt
• Irioslachd
• Teodhachd bodhaig ìosal
• Pian fèithe
• Ìre cridhe luath
• Call cuideam
• Atharrachadh ann an mothachadh, agus eadhon coma

Nì an solaraiche cùram slàinte sgrùdadh ort agus faighnichidh e mu na comharran agad no aig do phàiste.

Faodaidh deuchainn corporra nochdadh:

• Bruthadh-fala ìosal
• Pulse luath
• Sioc
• Soidhnichean dehydration

Faodaidh deuchainnean nochdadh:

• Osmolality serum àrd
• Toradh fual àrd, ge bith dè an ìre uisge a bhios tu ag òl
• Cha bhith na dubhagan a ’dìreadh fual nuair a bheirear ADH dhut (mar as trice cungaidh-leigheis ris an canar desmopressin)
• Osmolality urine ìosal
• Ìrean àbhaisteach no àrd ADH

Am measg dheuchainnean eile a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Deuchainn fala sodium
• Urine 24-uair a thìde
• Deuchainn dùmhlachd fual
• Fual sònraichte gravity
• Deuchainn bochdainn uisge fo stiùir
  

Is e amas an làimhseachaidh smachd a chumail air ìrean siùbhlach a ’chuirp. Thèid mòran de fhliuchas a thoirt seachad. Bu chòir gum biodh an ìre co-ionann ris an ìre uisge a thèid a chall anns an fhual.

Ma tha an suidheachadh mar thoradh air cungaidh-leigheis sònraichte, faodaidh stad air an druga comharraidhean adhartachadh. Ach, NA stad air cungaidh-leigheis sam bith a ghabhail gun a bhith a ’bruidhinn ris an t-solaraiche agad an toiseach.

Faodar cungaidhean a thoirt seachad gus comharraidhean a leasachadh le bhith a ’lughdachadh toradh fual.

Ma bhios duine ag òl uisge gu leòr, cha toir an suidheachadh seo mòran buaidh air cothromachadh fluid no electrolyte na bodhaig. Aig amannan, faodaidh a bhith a ’dol seachad air mòran fual airson ùine mhòr duilgheadasan electrolyte eile adhbhrachadh.

Mura h-òl an duine lionntan gu leòr, dh ’fhaodadh toradh fual àrd dehydration agus ìrean àrda de sodium san fhuil adhbhrachadh.

Tha NDI a tha an làthair aig àm breith na chumha fad-ùine a dh ’fheumas làimhseachadh fad-beatha.

Gun làimhseachadh, faodaidh NDI gin de na leanas adhbhrachadh:

• Dilation nan ureters agus bladder
• Sodium fuil àrd (hypernatremia)
• Dehydration dona
• Sioc
• Coma

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha comharraidhean den eas-òrdugh seo ort fhèin no air do phàiste.

Chan urrainnear casg a chuir air NDI congenital.

Le bhith a ’làimhseachadh na h-eas-òrdughan a dh’ fhaodadh a bhith a ’leantainn gu cruth a chaidh fhaighinn den chumha faodaidh e casg a chuir air bho bhith a’ leasachadh ann an cuid de chùisean.

Tinneas an t-siùcair nephrogenic insipidus; Tinneas an t-siùcair nephrogenic insipidus; Tinneas an t-siùcair congenital nephrogenic insipidus; NDI

• Siostam urinary fireann

Bockenhauer D. Eas-òrdughan fluid, electrolyte, agus searbhag ann an clann. Ann an: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner agus Rector’s The Kidney. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 73.

Breault DT, Majzoub JA. Diabetes insipidus. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressin, diabetes insipidus, agus an syndrome de antidiuresis neo-iomchaidh. Ann an: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Inbheach agus Pediatric. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: caib 18.

Scheinman SJ. Eas-òrdughan còmhdhail dubhaig stèidhichte gu ginteil. Ann an: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. Primer National Kidney Foundation air Galar Duán. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 38.