Amyloidosis bun-sgoile

Tha amyloidosis bun-sgoile na eas-òrdugh tearc anns a bheil pròtanan anabalach a ’togail suas ann an toitean agus organan. Canar cnapan de na pròtanan anabarrach mar thasgaidhean amyloid.

Chan eil adhbhar amyloidosis bun-sgoile air a thuigsinn gu math. Faodaidh pàirt a bhith aig ginean.

Tha an suidheachadh co-cheangailte ri cinneasachadh anabarrach agus cus de phròtainean. Bidh cnapan de phròtainean anabarrach a ’togail suas ann an cuid de dh’ organan. Tha seo ga dhèanamh nas duilghe dha na buill-bodhaig obrachadh gu ceart.

Faodaidh amyloidosis bun-sgoile leantainn gu suidheachaidhean a tha a ’toirt a-steach:

• Syndrome tunail carpal
• Milleadh fèithean cridhe (cardiomyopathy) a ’leantainn gu fàilligeadh cridhe congestive
• Malabsorption intestinal
• Sèid agus mì-rian an grùthan
• Teip nan dubhagan
• Syndrome nephrotic (buidheann de chomharran a tha a ’toirt a-steach pròtain san fhual, ìrean pròtain fala ìosal san fhuil, ìrean àrda cholesterol, ìrean àrda triglyceride, agus sèid air feadh a’ chuirp)
• Duilgheadasan nearbh (neuropathy)
• Hyotot orthostatic (tuiteam ann am bruthadh fala nuair a sheasas tu suas)

Tha na comharraidhean an urra ris na h-organan air a bheil buaidh. Faodaidh an galar seo buaidh a thoirt air mòran de dh ’organan is de fhigheagan, a’ toirt a-steach an teanga, inneach, fèithean cnàimhneach agus rèidh, nerves, craiceann, ligaments, cridhe, grùthan, spleen, agus dubhagan.

Faodaidh na comharraidhean a bhith a ’toirt a-steach gin de na leanas:

• Ruitheam cridhe neo-àbhaisteach
• Sgìths
• Àireamhachd làmhan no casan
• Giorrachadh anail
• Atharrachaidhean craiceann
• Duilgheadasan slugaidh
• Sèid anns na gàirdeanan agus na casan
• Teanga swollen
• Grip làimhe lag
• Call cuideam no buannachd cuideam

Comharran eile a dh ’fhaodadh tachairt leis a’ ghalar seo:

• Toradh nas lugha de urine
• Buinneach
• Hoarseness no atharrachadh guth
• Pian co-phàirteach
• Laigse

Nì an solaraiche cùram slàinte sgrùdadh ort. Thèid faighneachd dhut mun eachdraidh mheidigeach agus na comharraidhean agad. Dh ’fhaodadh gum bi sgrùdadh corporra a’ sealltainn gu bheil grùthan no spleen swollen agad, no soidhnichean de mhilleadh neoni.

Bu chòir a ’chiad cheum ann a bhith a’ faighinn eòlas air amyloidosis a bhith ann an deuchainnean fala is fual gus a bhith a ’coimhead airson pròtanan anabalach.

Bidh deuchainnean eile an urra ri na comharraidhean agad agus an organ a dh ’fhaodadh a bhith a’ toirt buaidh. Am measg cuid de na deuchainnean tha:

• Ultrasound bhoilg gus sgrùdadh a dhèanamh air an grùthan agus an spleen
• Deuchainnean cridhe, leithid ECG, no echocardiogram, no MRI
• Deuchainnean gnìomh dubhaig gus faighinn a-mach airson comharran fàilligeadh nan dubhagan (syndrome nephrotic)

Am measg nan deuchainnean a chuidicheas le bhith a ’dearbhadh a’ bhreithneachadh tha:

• Miann pad saill bhoilg
• Biopsy smior cnàimh
• Biopsy fèithean cridhe
• Biopsy mucosa rectal

Faodaidh làimhseachadh gabhail a-steach:

• Cemotherapy
• Tar-chuir cealla gas
• Tar-chuir organ

Ma tha an suidheachadh air adhbhrachadh le galar eile, bu chòir an galar sin a làimhseachadh gu h-ionnsaigheach. Dh ’fhaodadh seo comharraidhean a leasachadh no an galar a lughdachadh bho bhith a’ fàs nas miosa. Aig amannan thèid duilgheadasan leithid fàilligeadh cridhe, fàilligeadh nan dubhagan, agus duilgheadasan eile a làimhseachadh, nuair a tha feum air.

Tha cho math ‘s a nì thu an urra ri dè na h-organan air a bheil buaidh. Faodaidh com-pàirteachadh cridhe is dubhaig leantainn gu fàilligeadh organ agus bàs. Faodaidh amyloidosis air feadh a ’chuirp (siostamach) leantainn gu bàs taobh a-staigh 2 bhliadhna.

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha comharraidhean den ghalar seo ort. Cuideachd cuir fios ma chaidh an galar seo a dhearbhadh dhut agus:

• Fual air a lughdachadh
• Duilgheadas analach
• Sèid nan adhbrannan no pàirtean bodhaig eile nach eil a ’falbh

Chan eil fios gu bheil casg ann airson amyloidosis bun-sgoile.

Amyloidosis - bun-sgoil; Amyloidosis slabhraidh aotrom immunoglobulin; Amyloidosis siostamach bun-sgoile

• Amyloidosis nan corragan
• Amyloidosis an aodainn

Gertz MA, Buadi FK, Lacy MQ, Hayman SR. Amyloidosis slabhraidh aotrom immunoglobulin (amyloidosis bun-sgoile). Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 88.

Hawkins PN. Amyloidosis.Ann an: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 177.