A ’tuigsinn Myelofibrosis

Susbaint

• Dè na comharran a th ’ann?
• Dè a tha ga adhbharachadh?
• A bheil feartan cunnairt ann?
• Ciamar a thèid a dhearbhadh?
• Ciamar a tha e air a làimhseachadh?
• A ’làimhseachadh anemia
• A ’làimhseachadh spleen leudaichte
• A ’làimhseachadh genes mutated
• Làimhseachadh deuchainneach
• A bheil duilgheadasan ann?
• A ’fuireach le myelofibrosis

Dè a th ’ann am myelofibrosis?

Is e seòrsa de aillse smior cnàimh a th ’ann am myelofibrosis (MF) a bheir buaidh air comas do bhodhaig ceallan fala a thoirt gu buil. Tha e na phàirt de bhuidheann de chumhachan ris an canar neoplasms myeloproliferative (MPNs). Bidh na cumhaichean sin ag adhbhrachadh gum bi na ceallan smior cnàimh agad a ’stad bho bhith a’ leasachadh agus ag obair mar a bu chòir dhaibh, a ’leantainn gu clò scar fibrous.

Faodaidh MF a bhith bun-sgoile, a ’ciallachadh gu bheil e a’ tachairt leis fhèin, no àrd-sgoil, a ’ciallachadh gu bheil e mar thoradh air suidheachadh eile - mar as trice fear a bheir buaidh air do smior cnàimh. Faodaidh MPNan eile gluasad air adhart gu MF cuideachd. Ged a dh ’fhaodadh cuid a bhith a’ dol bliadhnaichean gun chomharran a bhith orra, tha comharran aig cuid eile a tha a ’fàs nas miosa air sgàth scarring anns an smior cnàimh aca.

Dè na comharran a th ’ann?

Mar as trice bidh myelofibrosis a ’tighinn air adhart gu slaodach, agus chan eil mòran dhaoine a’ mothachadh comharraidhean an toiseach. Ach, mar a bhios e a ’dol air adhart agus a’ tòiseachadh a ’cur bacadh air cinneasachadh cealla fala, faodaidh na comharraidhean aige a bhith a’ toirt a-steach:

• sgìths
• giorrad analach
• bruis no sèididh gu furasta
• a ’faireachdainn pian no lànachd air do thaobh chlì, fo na h-asnaichean agad
• siùcairean oidhche
• fiabhras
• pian cnàimh
• call càil bìdh agus call cuideam
• sròinean no guma sèididh

Dè a tha ga adhbharachadh?

Tha myelofibrosis co-cheangailte ri mùthadh ginteil ann an ceallan gas fala. Ach, chan eil luchd-rannsachaidh cinnteach dè a tha ag adhbhrachadh a ’bhùthaidh seo.

Nuair a bhios na ceallan mutated ag ath-riochdachadh agus a ’roinn, bidh iad a’ toirt seachad an gluasad gu ceallan fala ùra. Mu dheireadh, bidh na ceallan mutaichte a ’dol seachad air comas smior cnàimh ceallan fala fallain a thoirt gu buil. Mar as trice bidh seo a ’leantainn gu ro bheag de cheallan fola dearga agus cus de cheallan fala geal. Bidh e cuideachd ag adhbhrachadh briseadh agus cruadhachadh do smior cnàimh, a tha mar as trice bog agus spongach.

A bheil feartan cunnairt ann?

Tha myelofibrosis gu math tearc, a ’tachairt ann an dìreach mu 1.5 a-mach às gach 100,000 neach anns na Stàitean Aonaichte. Ach, faodaidh grunn rudan do chunnart a leasachadh a leasachadh, a ’toirt a-steach:

• Aois. Ged a dh ’fhaodadh daoine aig aois sam bith myelofibrosis a bhith aca, mar as trice thèid a dhearbhadh anns an fheadhainn nas sine na 50.
• Eas-òrdugh fuil eile. Bidh cuid de dhaoine le MF ga leasachadh mar dhuilgheadas ann an staid eile, leithid thrombocythemia no polycythemia vera.
• Nochdadh do cheimigean. Tha MF air a bhith co-cheangailte ri bhith a ’nochdadh cuid de cheimigean gnìomhachais, nam measg toluene agus benzene.
• Nochdadh do rèididheachd. Dh ’fhaodadh gum bi barrachd cunnart aig daoine a tha air a bhith fosgailte do stuthan rèidio-beò MF a leasachadh.

Ciamar a thèid a dhearbhadh?

Mar as trice bidh MF a ’nochdadh suas air cunntadh fala iomlan àbhaisteach (CBC). Tha daoine le MF buailteach a bhith aig ìrean glè ìosal de cheallan fola dearga agus ìrean neo-àbhaisteach àrd no ìosal de cheallan fala geal agus plaidean.

Stèidhichte air toraidhean an deuchainn CBC agad, is dòcha gum bi do dhotair cuideachd a ’dèanamh biopsy smior cnàimh. Tha seo a ’toirt a-steach sampall beag de do smior cnàimh a ghabhail agus sùil nas mionaidiche a thoirt air airson soidhnichean MF, leithid scarring.

Is dòcha gu feum thu scan X-ray no MRI cuideachd gus faighinn a-mach adhbharan sam bith eile a dh ’fhaodadh a bhith ann airson na comharraidhean agad no toraidhean CBC.

Ciamar a tha e air a làimhseachadh?

Mar as trice bidh làimhseachadh MF an urra ris na seòrsaichean comharraidhean a tha agad. Tha mòran de chomharran MF cumanta co-cheangailte ri suidheachadh bunaiteach air adhbhrachadh le MF, leithid anemia no spleen leudaichte.

A ’làimhseachadh anemia

Ma tha MF ag adhbhrachadh fìor anemia, is dòcha gu feum thu:

• Fuasglaidhean fala. Faodaidh tar-chuiridhean fala cunbhalach an àireamh cealla fola dearga agad a mheudachadh agus comharraidhean anemia a lughdachadh, leithid sgìth agus laigse.
• Hormone therapy. Dh ’fhaodadh dreach synthetigeach den hormone fireann androgen adhartachadh cinneasachadh cealla fola dearga ann an cuid de dhaoine.
• Corticosteroids. Faodar an cleachdadh le androgens gus cinneasachadh ceallan fola dearga a bhrosnachadh no gus an sgrios a lughdachadh.
• Leigheasan cungaidh. Dh ’fhaodadh cungaidhean immunomodulatory, leithid thalidomide (Thalomid), agus lenalidomide (Revlimid), àireamhan cealla fala adhartachadh. Faodaidh iad cuideachd cuideachadh le comharran spleen leudaichte.

A ’làimhseachadh spleen leudaichte

Ma tha spleen leudaichte agad co-cheangailte ri MF a tha ag adhbhrachadh dhuilgheadasan, is dòcha gum mol do dhotair:

• Leigheas rèididheachd. Bidh leigheas rèididheachd a ’cleachdadh giùlan cuimsichte gus ceallan a mharbhadh agus meud an spleen a lughdachadh.
• Cemotherapy. Dh ’fhaodadh cuid de dhrogaichean chemotherapy lùghdachadh a dhèanamh air meud an spleen leudaichte agad.
• Lèigh-lann. Tha splenectomy na dhòigh-obrach lannsa a bheir air falbh an spleen agad. Dh ’fhaodadh do dhotair seo a mholadh mura h-eil thu a’ dèiligeadh gu math ri leigheasan eile.

A ’làimhseachadh genes mutated

Chaidh droga ùr leis an t-ainm ruxolitinib (Jakafi) aontachadh le Rianachd Bidhe is Dhrogaichean na SA ann an 2011 gus na comharraidhean co-cheangailte ri MF a làimhseachadh. Bidh Ruxolitinib a ’cuimseachadh air mùthadh ginteil sònraichte a dh’ fhaodadh a bhith na adhbhar MF. A-steach, chaidh a shealltainn gun lùghdaich e meud spleens leudaichte, lughdachadh comharraidhean MF, agus adhartachadh prognosis.

Làimhseachadh deuchainneach

Tha luchd-rannsachaidh ag obair air leigheasan ùra a leasachadh airson MF. Ged a dh ’fheumas mòran dhiubh sin tuilleadh sgrùdaidh gus dèanamh cinnteach gu bheil iad sàbhailte, tha dotairean air tòiseachadh a’ cleachdadh dà làimhseachadh ùr ann an cuid de chùisean:

• Tar-chuir cealla gas. Tha comas aig tar-chuir cealla gas MF a leigheas agus gnìomh smior cnàimh a thoirt air ais. Ach, faodaidh an dòigh-obrach duilgheadasan a tha a ’bagairt air beatha adhbhrachadh, mar sin mar as trice cha tèid a dhèanamh ach nuair nach eil dad eile ag obair.
• Interferon-alpha. Tha Interferon-alfa air dàil a chuir air a bhith a ’cruthachadh clò scar ann an smior cnàimh dhaoine a gheibh làimhseachadh tràth, ach tha feum air barrachd rannsachaidh gus faighinn a-mach dè cho sàbhailte sa tha e.

A bheil duilgheadasan ann?

Thar ùine, faodaidh myelofibrosis grunn dhuilgheadasan adhbhrachadh, nam measg:

• Bruthadh-fala nas motha anns an grùthan agad. Faodaidh barrachd sruth fala bho spleen leudaichte cuideam a thogail anns an vein portal anns an grùthan agad, ag adhbhrachadh suidheachadh ris an canar Hipirtheannas portal. Faodaidh seo cus cuideam a chuir air veins nas lugha anns an stamag agus an esophagus agad, a dh ’fhaodadh a bhith a’ leantainn gu cus sèididh no cnàmhan briste.
• Tumors. Faodaidh ceallan fala cruthachadh ann an cnapan taobh a-muigh smior cnàimh, ag adhbhrachadh gum fàs tumors ann an ceàrnaidhean eile den bhodhaig agad. A rèir far a bheil na tumors sin suidhichte, faodaidh iad grunn dhuilgheadasan eadar-dhealaichte adhbhrachadh, a ’gabhail a-steach glacaidhean, sèididh anns an t-slighe gastric, no teannachadh cnàimh-droma.
• Leucemia géar. Bidh timcheall air 15 gu 20 sa cheud de dhaoine le MF a ’dol air adhart gu bhith a’ leasachadh leucemia myeloid acrach, cruth aillse a tha gu math ionnsaigheach.

A ’fuireach le myelofibrosis

Ged nach bi MF gu tric ag adhbhrachadh comharraidhean aig ìre thràth, faodaidh e droch dhuilgheadasan adhbhrachadh aig a ’cheann thall, a’ toirt a-steach seòrsaichean aillse nas ionnsaighe. Obraich còmhla ris an dotair agad gus faighinn a-mach dè an cùrsa làimhseachaidh as fheàrr dhutsa agus mar as urrainn dhut na comharraidhean agad a riaghladh. Faodaidh a bhith a ’fuireach le MF a bhith trom-inntinn, agus mar sin is dòcha gum bi e feumail dhut taic a shireadh bho bhuidheann leithid an Comann Leucemia agus Lymphoma no an Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Faodaidh an dà bhuidheann do chuideachadh le bhith a ’lorg buidhnean taic ionadail, coimhearsnachdan air-loidhne, agus eadhon goireasan ionmhais airson làimhseachadh.