Pairilis bho àm gu àm hyperkalemic

Tha pairilis ùineail hyperkalemic (hyperPP) na eas-òrdugh a dh ’adhbhraicheas amannan de laigse fèithe agus uaireannan ìre nas àirde na an àbhaist de potasium san fhuil. Is e hyperkalemia an t-ainm meidigeach airson ìre potaisium àrd.

Tha HyperPP mar aon de bhuidheann de dhuilgheadasan ginteil a tha a ’toirt a-steach pairilis ùineail hypokalemic agus pairilis ùineail thyrotoxic.

Tha HyperPP congenital. Tha seo a ’ciallachadh gu bheil e an làthair aig àm breith. Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, tha e air a thoirt seachad tro theaghlaichean (sealbhaichte) mar eas-òrdugh smachd autosomal. Ann am faclan eile, chan fheum ach aon phàrant an gine a tha a ’buntainn ris a’ chumha seo a thoirt don leanabh aca gus am bi buaidh air a ’phàiste.

Aig amannan, dh ’fhaodadh an suidheachadh a bhith mar thoradh air duilgheadas ginteil nach eil air a shealbhachadh.

Thathas a ’creidsinn gu bheil an t-eas-òrdugh co-cheangailte ri duilgheadasan leis an dòigh anns a bheil an corp a’ cumail smachd air ìrean sodium agus potasium ann an ceallan.

Am measg nam factaran cunnairt tha buill teaghlaich eile le pairilis bho àm gu àm. Bidh e a ’toirt buaidh cho-ionann air fir is boireannaich.

Am measg nan comharran tha ionnsaighean air laigse fèithe no call gluasad fèithean (pairilis) a tha a ’tighinn agus a’ falbh. Tha neart fèithe àbhaisteach eadar ionnsaighean.

Bidh ionnsaighean mar as trice a ’tòiseachadh ann an leanabachd. Bidh cho tric agus a bhios na h-ionnsaighean a ’tachairt ag atharrachadh. Tha grunn ionnsaighean aig cuid de dhaoine gach latha. Mar as trice chan eil iad trom gu leòr airson a bhith feumach air leigheas. Tha cuid de dhaoine air myotonia co-cheangailte, anns nach urrainn dhaibh na fèithean aca a shocrachadh sa bhad às deidh an cleachdadh.

An laigse no pairilis:

• Mar as trice bidh e aig na guailnean, air ais, agus na cnapan
• Faodaidh e cuideachd a bhith a ’toirt a-steach na gàirdeanan agus na casan, ach chan eil e a’ toirt buaidh air fèithean nan sùilean agus na fèithean a chuidicheas le bhith a ’tarraing anail agus a’ slugadh
• Mar as trice bidh e a ’tachairt fhad‘ s a bhios e a ’gabhail fois às deidh gnìomhachd no eacarsaich
• Dh ’fhaodadh tachairt air dùsgadh
• A ’tachairt air agus dheth
• Mar as trice mairidh e 15 mionaid gu 1 uair a thìde, ach dh ’fhaodadh e mairsinn suas ri latha slàn

Faodaidh luchd-brosnachaidh a bhith a ’toirt a-steach:

• Ag ithe biadh àrd gualaisg
• Fuirich às deidh eacarsaich
• Nochdadh fuar
• A ’sgìtheadh ​​biadh
  
• Ag ithe biadh làn potaisium no a ’gabhail cungaidhean anns a bheil potasium
• Strus
  

Faodaidh an solaraiche cùram slàinte amharas a bhith air hyperPP stèidhichte air eachdraidh teaghlaich an eas-òrdugh. Is e comharran eile air an eas-òrdugh comharran laigse fèithe a tha a ’tighinn agus a’ falbh le toraidhean àbhaisteach no àrd ann an deuchainn potasium.

Eadar ionnsaighean, chan eil sgrùdadh corporra a ’sealltainn dad neo-àbhaisteach. Rè agus eadar ionnsaighean, faodaidh ìre fala potasium a bhith àbhaisteach no àrd.

Rè ionnsaigh, tha reflexes fèithe air an lughdachadh no neo-làthaireach. Agus bidh na fèithean a ’dol bàirneach seach a bhith a’ fuireach gun stàth. Bidh buidhnean fèithean faisg air a ’bhodhaig, leithid na guailnean agus na cnapan, an sàs nas trice na na gàirdeanan agus na casan.

Am measg nan deuchainnean a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Electrocardiogram (ECG), a dh ’fhaodadh a bhith neo-àbhaisteach rè ionnsaighean
• Electromyography (EMG), a tha mar as trice àbhaisteach eadar ionnsaighean agus ana-cainnt rè ionnsaighean
• Biopsy fèithe, a dh ’fhaodadh a bhith a’ nochdadh eas-òrdughan

Faodar deuchainnean eile òrdachadh gus adhbharan eile a dhiùltadh.

Is e amas an làimhseachaidh comharraidhean a lughdachadh agus casg a chuir air tuilleadh ionnsaighean.

Is ann ainneamh a bhios ionnsaighean trom gu leòr airson làimhseachadh èiginn. Ach dh ’fhaodadh buillean cridhe neo-riaghailteach (arrhythmias cridhe) tachairt cuideachd ann an ionnsaighean, agus tha feum air làimhseachadh èiginn. Faodaidh laigse fèithean fàs nas miosa le grunn ionnsaighean, agus mar sin bu chòir làimhseachadh gus casg a chuir air na h-ionnsaighean tachairt cho luath ‘s a ghabhas.

Faodaidh glucose no gualaisg eile (siùcaran) a thèid a thoirt seachad aig ionnsaigh lùghdachadh a dhèanamh air cho dona ‘sa tha na comharraidhean. Is dòcha gum feumar cilecium no diuretics (pills uisge) a thoirt seachad tro vein gus stad a chuir air ionnsaighean gu h-obann.

Aig amannan, bidh ionnsaighean a ’dol à sealladh nas fhaide nam beatha leotha fhèin. Ach dh ’fhaodadh grunn ionnsaighean adhbhrachadh gu laigse fèithean maireannach.

Bidh HyperPP a ’dèiligeadh gu math ri làimhseachadh. Dh ’fhaodadh làimhseachadh casg, agus eadhon tionndadh air ais, laigse fèithe adhartach.

Am measg nan duilgheadasan slàinte a dh ’fhaodadh a bhith mar thoradh air hyperPP tha:

• Clachan dubhaig (taobh-bhuaidh cungaidh-leigheis air a chleachdadh gus an t-suidheachadh a làimhseachadh)
• Buille cridhe neo-riaghailteach
• Laigse fèithean a tha slaodach a ’fàs nas miosa

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha laigse fèithe ort fhèin no air do phàiste a tha a ’tighinn agus a’ dol, gu sònraichte ma tha buill teaghlaich agad aig a bheil pairilis bho àm gu àm.

Rach don t-seòmar èiginn no cuir fios chun àireamh èiginn ionadail (leithid 911) ma dh ’fhalbhas tu no ma tha duilgheadas agad anail, bruidhinn, no slugadh.

Bidh na cungaidhean acetazolamide agus thiazides a ’cur casg air ionnsaighean ann an iomadh cùis. Is dòcha gun cuidich potasium ìosal, daithead àrd gualaisg, agus eacarsaich aotrom gus casg a chuir air ionnsaighean. Is dòcha gun cuidich seo le bhith a ’seachnadh fastadh, gnìomhachd làidir, no teòthachd fuar.

Pairilis ùineail - hyperkalemic; Pairilis ùineail hyperkalemic ainmeil; HyperKPP; HyperPP; Galar Gamstorp; Pairilis bho àm gu àm mothachail air potasium

• Atrophy fèitheach

Amato AA. Eas-òrdughan fèithe cnàimhneach. Ann an: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology Bradley ann an Cleachdadh Clionaigeach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: eas-òrdughan episodic agus dealain den t-siostam neusach. Ann an: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Neurology Bradley ann an Cleachdadh Clionaigeach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: eas-òrdughan myotonic agus pairilis bho àm gu àm. Ann an: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Neurology Pediatric Swaiman: Prionnsapalan agus Cleachdadh. 6mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 151.