Scleroderma

Is e galar a th ’ann an scleroderma a tha a’ toirt a-steach togail clò coltach ri scar sa chraiceann agus ann an àiteachan eile sa bhodhaig. Bidh e cuideachd a ’dèanamh cron air na ceallan a tha air feadh ballachan artairí beaga.

Tha Scleroderma na sheòrsa de mhì-rian fèin-dìon. Anns an t-suidheachadh seo, tha an siostam dìon a ’toirt ionnsaigh air agus a’ dèanamh cron air teannachadh bodhaig fallain.

Chan eil fios carson a tha scleroderma ann. Bidh buildup de stuth ris an canar collagen sa chraiceann agus organan eile a ’leantainn gu comharran a’ ghalair.

Mar as trice bidh an galar a ’toirt buaidh air daoine aois 30 gu 50 bliadhna. Bidh boireannaich a ’faighinn scleroderma nas trice na fir. Tha eachdraidh aig cuid de dhaoine le scleroderma a bhith timcheall air dust silica agus polyvinyl chloride, ach chan eil a ’mhòr-chuid.

Faodaidh scleroderma farsaing tachairt le galaran fèin-dìonach eile, nam measg lupus erythematosus siostaim agus polymyositis. Thathas a ’toirt iomradh air na cùisean sin mar ghalar tuiteamach neo-aithnichte no syndrome thar-tharraing.

Bidh cuid de sheòrsaichean scleroderma a ’toirt buaidh air a’ chraiceann a-mhàin, agus cuid eile a ’toirt buaidh air a’ bhodhaig gu h-iomlan.

• Scleroderma ionadail, (ris an canar cuideachd morphea) - Gu tric a ’toirt buaidh air a’ chraiceann air a ’bhroilleach, an abdomen no a’ ghreim ach chan ann mar as trice air na làmhan agus an aghaidh. Bidh morphea a ’leasachadh gu slaodach, agus is ann ainneamh a bhios e a’ sgaoileadh anns a ’bhodhaig no ag adhbhrachadh droch dhuilgheadasan leithid milleadh organ a-staigh.
• Scleroderma siostaim, no sglerosis - Dh ’fhaodadh buaidh a thoirt air raointean mòra de chraiceann is organan mar an cridhe, na sgamhanan, no na dubhagan. Tha dà phrìomh sheòrsa ann, galar cuibhrichte (syndrome CREST) ​​agus galar sgaoilte.

Faodaidh soidhnichean craiceann de scleroderma a bhith a ’toirt a-steach:

• Meuran no òrdagan a tha a ’tionndadh gorm no geal mar fhreagairt air teòthachd fuar (iongantas Raynaud)
• Stiffness agus teann craiceann de chorragan, làmhan, forearm, agus aghaidh
• Call fuilt
• Craiceann a tha nas dorcha no nas aotrom na an àbhaist
• Lumps beaga geal de chalcium fon chraiceann a bhios uaireannan a ’dòrtadh stuth geal a tha coltach ri poca fhiaclan
• Sores (ulcers) air corragan no òrdagan
• Craiceann teann agus coltach ri masg air an aghaidh
• Telangiectasias, a tha nam soithichean fuil leudaichte beag, rim faicinn fon uachdar air an aghaidh no aig oir ìnean

Faodaidh comharraidhean cnàimh is fèithean a bhith a ’toirt a-steach:

• Pian co-phàirteach, stiffness, agus swelling, a ‘leantainn gu call gluasad. Bidh na làmhan gu tric an sàs mar thoradh air fibrosis timcheall air clò agus tendons.
• Àireamhachd agus pian anns na casan.

Faodaidh duilgheadasan analach a bhith mar thoradh air scarring anns na sgamhain agus faodaidh iad a bhith a ’toirt a-steach:

• Casadaich thioram
• Giorrachadh anail
• Wheezing
• Barrachd cunnairt airson aillse sgamhain

Faodaidh duilgheadasan slighe cnàmhaidh a bhith a ’toirt a-steach:

• Duilgheadas a ’slugadh
• Reflux esophageal no losgadh cridhe
• Bloating às deidh biadh
• Constipation
• Buinneach
• Duilgheadasan a ’cumail smachd air stòl

Faodaidh duilgheadasan cridhe a bhith a ’toirt a-steach:

• Ruitheam cridhe neo-àbhaisteach
• Fliuch timcheall a ’chridhe
• Fibrosis ann am fèith cridhe, a ’lughdachadh gnìomh cridhe

Faodaidh duilgheadasan dubhaig agus genitourinary a bhith a ’toirt a-steach:

• Leasachadh fàilligeadh nan dubhagan
• Dìth Erectile ann an fir
• Tioramachd vaginal ann am boireannaich

Nì an solaraiche cùram slàinte sgrùdadh corporra iomlan. Faodaidh an deuchainn sealltainn:

• Craiceann teann, tiugh air na corragan, an aghaidh no an àite eile.
• Faodar coimhead air a ’chraiceann aig oir nan corragan le glainne meudachaidh aotrom airson ana-cainnt nam soithichean fala beaga.
• Thèid na sgamhain, a ’chridhe agus an abdomen a sgrùdadh airson ana-cainnt.

Thèid do bhruthadh-fala a sgrùdadh. Faodaidh scleroderma adhbhrachadh gum bi soithichean fuil beaga anns na dubhagan a ’fàs nas cumhainge. Faodaidh duilgheadasan leis na dubhagan agad bruthadh-fala àrd adhbhrachadh agus gnìomhachd nan dubhagan a lughdachadh.

Faodaidh deuchainnean fala is fual a bhith a ’toirt a-steach:

• Pannal antibody antinuclear (ANA)
• Deuchainn antibody Scleroderma
• ESR (ìre sed)
• Factar reumatoid
• Cuir crìoch air cunntadh fala
• Pannal metabolach, a ’toirt a-steach creatinine
• Deuchainnean fèithean cridhe
• Urinalysis

Faodaidh deuchainnean eile a bhith a ’toirt a-steach:

• X-ghath ciste
• Sgan CT de na sgamhain
• Electrocardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Deuchainnean gus faicinn dè cho math ‘s a tha do sgamhanan agus do rian gastrointestinal (GI) ag obair
• Biopsy craiceann

Chan eil làimhseachadh sònraichte ann airson scleroderma. Nì an solaraiche agad measadh air ìre a ’ghalair sa chraiceann, sgamhanan, dubhagan, cridhe agus slighe gastrointestinal.

Is dòcha gum bi daoine le galar craiceann sgaoilte (seach a bhith an sàs gu ìre bheag air craiceann) nas dualtaiche do ghalar organ adhartach agus a-staigh. Tha an cruth seo den ghalar air a sheòrsachadh mar sglerosis siostamach sgaoilte sgaoilte (dcSSc). Mar as trice bidh làimhseachadh corp (siostamach) air a chleachdadh airson a ’bhuidheann seo de dh’ euslaintich.

Thèid cungaidhean is leigheasan eile a thoirt dhut airson smachd a chumail air na comharraidhean agad agus casg a chur air duilgheadasan.

Am measg nan cungaidhean a thathas a ’cleachdadh airson scleroderma adhartach a làimhseachadh tha:

• Corticosteroids mar prednisone. Ach, chan eilear a ’moladh dòsan os cionn 10 mg gach latha oir dh’ fhaodadh dòsan nas àirde galar nan dubhagan agus bruthadh-fala àrd a bhrosnachadh.
• Drogaichean a tha a ’cuir às don t-siostam dìon leithid mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine no methotrexate.
• Hydroxychloroquine gus airtritis a làimhseachadh.

Faodaidh cuid de dhaoine le scleroderma adhartach adhartach a bhith nan tagraichean airson ath-phlanadh cealla gas hematopoietic autologous (HSCT). Feumar an seòrsa làimhseachaidh seo a dhèanamh ann an ionadan speisealta.

Faodaidh leigheasan eile airson comharraidhean sònraichte a bhith a ’toirt a-steach:

• Làimhseachadh gus piseach a thoirt air iongantas Raynaud.
• Cungaidhean-leigheis airson duilgheadasan cridhe no slugadh, leithid omeprazole.
• Leigheasan bruthadh-fala, leithid luchd-dìon ACE, airson bruthadh-fala àrd no duilgheadasan dubhaig.
• Teiripe aotrom gus faochadh a thoirt do thiugh craiceann.
• Cungaidhean-leigheis gus gnìomh sgamhain a leasachadh, leithid bosentan agus sildenafil.

Bidh làimhseachadh gu tric a ’toirt a-steach leigheas corporra cuideachd.

Faodaidh cuid de dhaoine buannachd fhaighinn bho bhith a ’frithealadh buidheann taic do dhaoine le scleroderma.

Ann an cuid de dhaoine, bidh comharraidhean a ’leasachadh gu sgiobalta airson a’ chiad beagan bhliadhnaichean agus a ’sìor fhàs nas miosa. Ach, anns a ’mhòr-chuid de dhaoine, bidh an galar a’ fàs nas miosa gu slaodach.

Tha sealladh nas fheàrr aig daoine aig nach eil ach comharraidhean craiceann. Faodaidh scleroderma farsaing (siostamach) leantainn gu.

• Fàilligeadh cridhe
• Scarring de na sgamhain, ris an canar fibrosis sgamhain
• Bruthadh-fala àrd anns na sgamhain (hipirtheannas sgamhain)
• Teip nan dubhagan (èiginn dubhaig scleroderma)
• Duilgheadasan a ’gabhail a-steach beathachadh bho bhiadh
• Ailse

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma leasaicheas tu fein-aithne Raynaud, tiughad adhartach a ’chraicinn, no trioblaid le slugadh.

Sglerosis siostamach adhartach; Sglerosis siostamach; Scleroderma cuibhrichte; Syndrome CREST; Scleroderma ionadail; Morphea - sreathach; Fein-aithne Raynaud - scleroderma

• Fein-aithne Raynaud
• Syndrome CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Toradh làimhseachaidh ann an sglerosis siostamach sgaoilte sgaoilte tràth: Sgrùdadh Amharc Scleroderma Eòrpach (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: leigheas. Ann an: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Ath-nuadhachadh an làmh agus an taobh as àirde. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: caib 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Tar-chuir gas-cealla autologous myeloablative airson fìor scleroderma. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiology agus pathogenesis de sglerosis siostamach. Ann an: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Leabhar-teacsa Rheumatology aig Firestein agus Kelly. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: caib 88.

Varga J. Sglerosis siostamach (scleroderma). Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 251.