Vasculitis necrotizing

Tha vasculitis necrotizing na bhuidheann de dhuilgheadasan a tha a ’toirt a-steach sèid ann am ballachan an t-soithich fala. Bidh meud nan soithichean fala air a bheil buaidh a ’cuideachadh le bhith a’ dearbhadh ainmean nan cumhachan sin agus mar a tha an t-eas-òrdugh ag adhbhrachadh galar.

Is dòcha gur e vasculitis necrotizing a ’phrìomh staid mar polyarteritis nodosa no granulomatosis le polyangiitis (air an robh Wegener granulomatosis roimhe seo). Ann an cùisean eile, dh ’fhaodadh an vasculitis tachairt mar phàirt de mhì-rian eile, leithid lupus erythematosus siostaim no hepatitis C.

Chan eil fios carson a tha an sèid ann. Tha e coltach gu bheil e co-cheangailte ri factaran fèin-dìon. Faodaidh balla an t-soithich fala scar agus tiugh no bàsachadh (fàs necrotic). Dh ’fhaodadh an soitheach fala dùnadh, a’ cur bacadh air sruthadh fala dha na figheagan a tha e a ’toirt seachad. Bidh cion sruthadh fala ag adhbhrachadh gum bi na figheagan a ’bàsachadh. Aig amannan dh ’fhaodadh an soitheach fala briseadh agus sèid (rupture).

Faodaidh vasculitis necrotizing buaidh a thoirt air soithichean fuil ann am pàirt sam bith den bhodhaig. Mar sin, faodaidh e duilgheadasan adhbhrachadh sa chraiceann, eanchainn, sgamhanan, inneach, dubhaig, eanchainn, joints no organ sam bith eile.

Is dòcha gur e fiabhras, fuachd, sgìths, airtritis, no call cuideam na h-aon chomharran an toiseach. Ach, dh ’fhaodadh gum bi comharraidhean ann am cha mhòr pàirt sam bith den bhodhaig.

Craiceann:

• Cnapan dath dearg no purpaidh air na casan, na làmhan no pàirtean eile den bhodhaig
• Dath gorm gu na corragan agus òrdagan
• Soidhnichean de bhàs tana mar thoradh air dìth ocsaidean leithid pian, deargadh, agus othras nach eil a ’slànachadh

Fèithean agus joints:

• Pian co-phàirteach
• Pian cas
• Laigse fèithean

Siostam eanchainn agus nearbhach:

• Pian, numbness, tingling ann an gàirdean, cas no raon bodhaig eile
• Laigse gàirdean, cas no raon bodhaig eile
• Sgoilearan a tha de dhiofar mheudan
• Eyelid drooping
• Duilgheadas slugaidh
• Milleadh cainnt
• Duilgheadas gluasaid

Sgamhanan agus slighe analach:

• Casadaich
• Giorrachadh anail
• Dùmhlachd sinus agus pian
• Casadaich fuil no sèididh bhon t-sròin

Am measg nan comharran eile tha:

• Pian bhoilg
• Fuil anns an urine no na stòl
• Hoarseness no atharrachadh guth
• Pian ciste bho mhilleadh air na h-artaigilean a bheir seachad an cridhe (artaireachd coronach)

Nì an solaraiche cùram slàinte sgrùdadh corporra iomlan. Faodaidh deuchainn siostam nearbhach (neurolach) comharran de mhilleadh neoni a nochdadh.

Am measg nan deuchainnean a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Cuir crìoch air cunntadh fala, pannal ceimigeachd coileanta, agus urinalysis
• X-ghath ciste
• Deuchainn pròtain C-reactive
• Ìre grùide
• Deuchainn fala hepatitis
• Deuchainn fala airson antibodies an aghaidh neutrophils (antibodies ANCA) no antigens niùclasach (ANA)
• Deuchainn fala airson cryoglobulins
• Deuchainn fala airson ìrean lìonaidh
  
• Sgrùdaidhean ìomhaighean leithid angiogram, ultrasound, scan tomagrafaireachd coimpiutaichte (CT), no ìomhaighean ath-shuidheachadh magnetach (MRI)
• Biopsy den chraiceann, fèith, cnàmhan organ, no neoni

Tha corticosteroids air an toirt seachad sa mhòr-chuid de chùisean. Bidh an dòs an urra ri cho dona sa tha an suidheachadh.

Dh ’fhaodadh drogaichean eile a chuireas an siostam dìon sìos sèid anns na soithichean fala. Nam measg tha azathioprine, methotrexate, agus mycophenolate. Bidh na cungaidhean sin air an cleachdadh gu tric còmhla ri corticosteroids. Tha an cothlamadh seo ga dhèanamh comasach smachd a chumail air a ’ghalar le dòs nas ìsle de corticosteroids.

Airson fìor dhroch ghalar, chaidh cyclophosphamide (Cytoxan) a chleachdadh airson grunn bhliadhnaichean. Ach, tha rituximab (Rituxan) a cheart cho èifeachdach agus chan eil e cho puinnseanta.

O chionn ghoirid, chaidh sealltainn gu robh tocilizumab (Actemra) èifeachdach airson arteritis cealla mòr gus an gabhadh an corticosteroids dòs a lughdachadh.

Faodaidh vasculitis necrotizing a bhith cunnartach agus a ’bagairt beatha. Tha an toradh an urra ri far a bheil an vasculitis agus cho dona ‘s a tha milleadh tana. Dh ’fhaodadh duilgheadasan tachairt bhon ghalar agus bho na cungaidhean. Feumaidh a ’mhòr-chuid de chruthan de vasculitis necrotizing leantainn agus làimhseachadh fad-ùine.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Milleadh maireannach air structar no gnìomh na sgìre air a bheil buaidh
• Galaran àrd-sgoile de fhigheagan necrotic
• Fo-bhuaidhean bho chungaidh-leigheis

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha comharraidhean de vasculitis necrotizing agad.

Am measg nan comharran èiginn tha:

• Duilgheadasan ann am barrachd air aon phàirt den bhodhaig leithid stròc, airtritis, broth mòr craiceann, pian bhoilg no casadaich fala
• Atharraichean ann am meud sgoilear
• Call gnìomh gàirdean, cas no pàirt bodhaig eile
• Duilgheadasan labhairt
• Duilgheadas slugaidh
• Laigse
• Pian bhoilg trom
  

Chan eil fios gu bheil dòigh ann gus casg a chuir air an eas-òrdugh seo.

• Siostam cuairteachaidh

Jennette JC, Falk RJ. Vasculitis dubhaig agus siostamach. Ann an: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nephrology clionaigeach coileanta. 6mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Ann an: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnosis agus riaghladh clionaigeach Henry le modhan obair-lann. 23mh deas. St Louis, MO: Elsevier; 2017: caib 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Gluasadan ann an toraidhean fad-ùine am measg euslaintich le vasculitis antineutrophil cytoplasmic ceangailte ri antibody le galar dubhaig. Rheumatol airtritis. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Èifeachdas riaghaltasan inntrigidh-inntrigidh airson vasculitis co-cheangailte ri ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Clach JH, Klearman M, Collinson N. Deuchainn tocilizumab ann an arteritis mòr-chealla. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.