Anemia spherocytic oighreachail

Tha anemia spherocytic oighreachail na eas-òrdugh tearc den ìre uachdar (membran) de cheallan fola dearga. Bidh e a ’leantainn gu ceallan fala dearga a tha air an cumadh mar raointean, agus briseadh ro-luath de cheallan fola dearga (anemia hemolytic).

Tha an eas-òrdugh seo air adhbhrachadh le gine easbhaidheach. Bidh an locht a ’leantainn gu membran cealla fola dearga anabarrach. Tha farsaingeachd uachdar nas lugha aig na ceallan air a bheil buaidh airson an tomhas-lìonaidh na ceallan fola dearga àbhaisteach, agus faodaidh iad fosgladh fosgailte gu furasta.

Faodaidh an anemia a bhith eadar-dhealaichte bho mhìn gu cruaidh. Ann an cùisean fìor dh ’fhaodadh an t-eas-òrdugh a lorg ann an tràth-òige. Ann an cùisean tlàth dh ’fhaodadh e a dhol gun mhothachadh gu bhith na inbheach.

Tha an t-eas-òrdugh seo nas cumanta ann an daoine de shliochd ceann a tuath na Roinn Eòrpa, ach chaidh a lorg anns a h-uile rèis.

Dh ’fhaodadh gum bi craiceann a’ chraicinn agus na sùilean (a ’bhuidheach) agus an dath bàn (pallor) aig naoidheanan.

Faodaidh comharraidhean eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Sgìths
• Irioslachd
• Giorrachadh anail
• Laigse

Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, tha an spleen air a mheudachadh.

Faodaidh deuchainnean obair-lann cuideachadh le bhith a ’lorg a’ chumha seo. Faodaidh deuchainnean gabhail a-steach:

• Smear fala gus ceallan ann an cumadh anabarrach a nochdadh
• Ìre bilirubin
• Cuir crìoch air cunntadh fala gus sgrùdadh a dhèanamh airson anemia
• Deuchainn coombs
• Ìre LDH
• Cugallachd osmotic no deuchainn sònraichte gus measadh a dhèanamh airson locht cealla fola dearga
• Cunntas reticulocyte

Bidh lannsaireachd gus an spleen (splenectomy) a thoirt air falbh a ’leigheas an anemia ach chan eil e a’ ceartachadh cumadh cealla annasach.

Bu chòir do theaghlaichean le eachdraidh de spherocytosis a ’chlann aca a sgrìobadh airson an eas-òrdugh seo.

Bu chòir do chloinn feitheamh gu aois 5 gus splenectomy fhaighinn air sgàth cunnart gabhaltachd. Ann an cùisean tlàth a lorgar ann an inbhich, is dòcha nach fheumar an spleen a thoirt air falbh.

Bu chòir banachdach pneumococcal a thoirt do chloinn is inbhich ro obair-lannsa toirt air falbh spleen. Bu chòir dhaibh cuideachd stuthan searbhag folic fhaighinn. Dh ’fhaodadh gum bi feum air banachdachan a bharrachd stèidhichte air eachdraidh an neach.

Faodaidh na goireasan a leanas barrachd fiosrachaidh a thoirt seachad mu anemia spherocytic oighreachail:

• Ionad Fiosrachaidh Galaran Ginteil is tearc - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6639/hereditary-spherocytosis
• Buidheann Nàiseanta airson Eas-òrdughan tearc - rarediseases.org/rare-diseases/anemia-hereditary-spherocytic-hemolytic

Mar as trice tha an toradh math le làimhseachadh. Às deidh an spleen a thoirt air falbh, bidh rèis beatha an cealla fola dearga a ’tilleadh gu àbhaisteach.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Clachan Gall
• Cinneasachadh ceallan fola dearga mòran nas ìsle (èiginn aplastic) air adhbhrachadh le galar viral, a dh ’fhaodadh anemia a dhèanamh nas miosa

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha:

• Bidh na comharraidhean agad a ’fàs nas miosa.
• Cha bhith na comharraidhean agad a ’fàs nas fheàrr le làimhseachadh ùr.
• Bidh thu a ’leasachadh comharraidhean ùra.

Is e eas-òrdugh dìleab a tha seo agus dh ’fhaodadh nach gabh a chasg. Is dòcha gum bi e mothachail air do chunnart, leithid eachdraidh teaghlaich an eas-òrdugh, do chuideachadh le bhith a ’faighinn breithneachadh agus làimhseachadh tràth.

Anemia hemolytic spherocytic congenital; Spherocytosis; Anemia hemolytic - spherocytic

• Ceallan fala dearga - àbhaisteach
• Ceallan fala dearga - spherocytosis
• Ceallan fala

Gallagher PG. Eas-òrdughan membran cealla fola dearga. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 45.

Merguerian MD, Gallagher PG. Spherocytosis oighreachail. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 485.