Hemoglobinuria oidhcheach paroxysmal (PNH)

Tha hemoglobinuria oidhcheach paroxysmal na ghalar tearc far am bi ceallan fola dearga a ’briseadh sìos nas tràithe na an àbhaist.

Tha ceallan fala aig daoine leis a ’ghalar seo a tha ag ionndrainn gine ris an canar PIG-A. Tha an gine seo a ’leigeil le stuth ris an canar glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) cuideachadh le cuid de phròtainean cumail ri ceallan.

Às aonais PIG-A, chan urrainn do phròtainean cudromach ceangal ri uachdar a ’chill agus an cealla a dhìon bho stuthan san fhuil ris an canar lìonmhorachd. Mar thoradh air an sin, bidh ceallan fola dearga a ’briseadh sìos ro thràth. Bidh na ceallan dearga a ’leigeil haemoglobin a-steach don fhuil, a dh’ fhaodas a dhol a-steach don fhual. Faodaidh seo tachairt aig àm sam bith, ach tha e nas dualtaiche tachairt tron ​​oidhche no tràth sa mhadainn.

Faodaidh an galar buaidh a thoirt air daoine aig aois sam bith. Dh ’fhaodadh gum bi e co-cheangailte ri anemia aplastic, syndrome myelodysplastic, no leucemia myelogenous acute.

Chan eil fios air factaran cunnairt, ach a-mhàin anemia aplastic ro-làimh.

Faodaidh na comharraidhean a bhith a ’toirt a-steach:

• Pian bhoilg
• Pian cùil
• Faodaidh clots fuil a bhith ann an cuid de dhaoine
• Fual dorcha, a ’tighinn agus a’ falbh
• Bruiseadh no sèididh furasta
• Ceann goirt
• Giorrachadh anail
• Laigse, laigse fèith
• Pallor
• Pian ciste
• Duilgheadas a ’slugadh

Dh ’fhaodadh gum bi cunntasan cealla fala dearg is geal agus cunntadh truinnsear ìosal.

Bidh fual dearg no donn a ’comharrachadh briseadh sìos ceallan fola dearga agus gu bheil haemoglobin ga leigeil a-steach do chuairteachadh na bodhaig agus mu dheireadh a-steach don fhual.

Am measg nan deuchainnean a dh ’fhaodar a dhèanamh gus a’ chumha seo a dhearbhadh tha:

• Cunntas fala iomlan (CBC)
• Deuchainn coombs
• Sruth cytometry gus cuid de phròtainean a thomhas
• Deuchainn Ham (acid hemolysin)
• Serum haemoglobin agus haptoglobin
• Deuchainn hemolysis sucrose
• Urinalysis
• Hemosiderin fual, urobilinogen, hemoglobin
• Deuchainn LDH
• Cunntas reticulocyte

Faodaidh steroids no cungaidhean eile a chuireas an siostam dìon sìos cuideachadh le bhith a ’briseadh sìos ceallan fola dearga. Dh ’fhaodadh gum bi feum air fulangas fala. Tha iarann ​​a bharrachd agus searbhag folic air an toirt seachad. Dh ’fhaodadh gum bi feum air tinnearan fala cuideachd gus casg a chuir air clots bho bhith a’ cruthachadh.

Tha Soliris (eculizumab) na dhroga a thathas a ’cleachdadh airson PNH a làimhseachadh. Bidh e a ’blocadh briseadh cheallan fala dearga.

Faodaidh tar-chur smior cnàimh an galar seo a leigheas. Dh ’fhaodadh e cuideachd stad a chuir air cunnart PNH a leasachadh ann an daoine le anemia aplastic.

Bu chòir a h-uile duine le PNH banachdachan fhaighinn an aghaidh cuid de sheòrsan bacteria gus casg a chuir air galar. Faighnich don t-solaraiche cùram slàinte agad dè an fheadhainn a tha ceart dhutsa.

Tha an toradh eadar-dhealaichte. Bidh a ’mhòr-chuid a’ mairsinn airson còrr is 10 bliadhna às deidh a ’bhreithneachaidh. Faodaidh bàs tighinn bho dhuilgheadasan mar cruthachadh clot fala (thrombosis) no bleeding.

Ann an cùisean ainneamh, dh ’fhaodadh na ceallan anabarrach lùghdachadh thar ùine.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Leucemia myelogenous géar
• Anemia plastaig
• Clots fuil
• Bàs
• Anemia hemolytic
• Anemia easbhaidh iarainn
• Myelodysplasia

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma lorgas tu fuil anns an fhual agad, ma dh ’fhàsas na comharraidhean nas miosa no mura tig piseach orra le làimhseachadh, no ma thig comharraidhean ùra a-mach.

Chan eil fios gu bheil dòigh ann gus casg a chuir air an eas-òrdugh seo.

PNH

• Ceallan fala

RA Brodsky. Hemoglobinuria oidhcheach paroxysmal. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 31.

Michel M. Autoimmune agus anemias hemolytic intravascular. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib. 151.