Polycythemia vera

Tha polycythemia vera (PV) na ghalar smior cnàimh a tha a ’leantainn gu àrdachadh neo-àbhaisteach anns an àireamh de cheallan fala. Tha buaidh mhòr air na ceallan fola dearga.

Tha PV na eas-òrdugh de smior cnàimh. Bidh e mar as trice ag adhbhrachadh cus de cheallan fola dearga a thoirt gu buil. Faodaidh na h-àireamhan de cheallan fala geal agus plaidean a bhith nas àirde na an àbhaist.

Tha PV na eas-òrdugh tearc a bhios a ’tachairt nas trice ann an fir na ann am boireannaich. Mar as trice chan fhaicear e ann an daoine fo aois 40. Tha an duilgheadas gu tric ceangailte ri locht gine ris an canar JAK2V617F. Chan eil fios carson a tha an locht gine seo. Chan eil an locht gine seo na eas-òrdugh oighreachail.

Le PV, tha cus cheallan fala dearga anns a ’bhodhaig. Bidh seo a ’leantainn gu fuil glè thiugh, nach urrainn sruthadh tro shoithichean fola beaga gu h-àbhaisteach, a’ leantainn gu comharraidhean leithid:

• Cuir dragh air anail nuair a laigheas tu sìos
• Craiceann Bluish
• Meadhrachadh
• A ’faireachdainn sgìth fad na h-ùine
• Sèid a bharrachd, mar bleeding a-steach don chraiceann
• Làn fhaireachdainn anns an abdomen àrd clì (mar thoradh air an spleen leudaichte)
• Ceann goirt
• Itchiness, gu sònraichte às deidh amar blàth
• Dath craiceann dearg, gu sònraichte an aghaidh
• Giorrachadh anail
• Comharran clotan fala ann am fìonaichean faisg air uachdar a ’chraicinn (phlebitis)
• Duilgheadasan lèirsinn
• A ’bualadh anns na cluasan (tinnitus)
• Pian co-phàirteach

Nì an solaraiche cùram slàinte deuchainn corporra. Faodaidh na deuchainnean a leanas a bhith agad cuideachd:

• Biopsy smior cnàimh
• Cuir crìoch air cunntadh fala le eadar-dhealachadh
• Pannal metabolach coileanta
• Ìre erythropoietin
• Deuchainn ginteil airson mùthadh JAK2V617F
• Saturation ocsaidean san fhuil
• Measg cealla fola dearga
• Ìre bhiotamain B12

Faodaidh PV buaidh a thoirt air toraidhean nan deuchainnean a leanas:

• ESR
• Lactate dehydrogenase (LDH)
• Phosphatase alcalin leukocyte
• Deuchainn cruinneachaidh plaletlet
• Serum uric acid

Is e amas an làimhseachaidh tiugh na fala a lughdachadh agus casg a chuir air duilgheadasan sèididh agus dòrtadh.

Tha dòigh ris an canar phlebotomy air a chleachdadh gus tiugh fala a lughdachadh. Bithear a ’toirt air falbh aon aonad fala (timcheall air 1 pint, no 1/2 liotair) gach seachdain gus an tuit an àireamh de cheallan fola dearga. Tha an làimhseachadh a ’leantainn mar a dh’ fheumar.

Am measg nan cungaidhean a dh'fhaodar a chleachdadh tha:

• Hydroxyurea gus an àireamh de cheallan fola dearga a rinn an smior cnàimh a lughdachadh. Faodar an droga seo a chleachdadh nuair a tha àireamhan de sheòrsaichean fuil eile àrd cuideachd.
• Interferon gu cunntadh fala nas ìsle.
• Anagrelide gu cunntadh platelet nas ìsle.
• Ruxolitinib (Jakafi) gus an àireamh de cheallan fola dearga a lughdachadh agus spleen leudaichte a lughdachadh. Tha an droga seo air òrdachadh nuair a tha hydroxyurea agus leigheasan eile air fàiligeadh.

Is dòcha gum bi e na roghainn dha cuid de dhaoine aspirin a lughdachadh cunnart clotan fala. Ach, tha aspirin a ’meudachadh chunnart dòrtadh fala.

Faodaidh leigheas aotrom ultraviolet-B lùghdachadh a dhèanamh air an droch thuiteam a bhios cuid de dhaoine a ’faighinn.

Tha na buidhnean a leanas nan goireasan math airson fiosrachadh mu polycythemia vera:

• Buidheann Nàiseanta airson Eas-òrdughan tearc - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Ionad Fiosrachaidh Galaran Ginteil is tearc NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

Mar as trice bidh PV a ’leasachadh gu slaodach. Chan eil comharraidhean co-cheangailte ris a ’ghalar aig a’ mhòr-chuid de dhaoine aig àm a ’bhreithneachaidh. Gu tric thathas a ’dèanamh dearbhadh air an t-suidheachadh mus tachair droch chomharran.

Faodaidh duilgheadasan PV a bhith a ’toirt a-steach:

• Leucemia myelogenous géar (AML)
• Bleeding bhon stamag no pàirtean eile den t-slighe intestinal
• Gout (sèid pianail co-phàirteach)
• Fàilligeadh cridhe
• Myelofibrosis (eas-òrdugh na smior cnàimh anns a bheil clò scar fibrous an àite na smior)
• Thrombosis (dòrtadh fala, a dh ’fhaodadh stròc, ionnsaigh cridhe, no milleadh bodhaig eile adhbhrachadh)

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma leasaicheas comharran PV.

Polycythemia bun-sgoile; Polycythemia rubra vera; Eas-òrdugh myeloproliferative; Erythremia; Polycythemia splenomegalic; Galar Vaquez; Galar Osler; Polycythemia le cyanosis cronach; Erythrocytosis megalosplenica; Polycythemia cryptogenic

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Na polycythemias. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 68.

Làrach-lìn Institiud Nàiseanta Ailse. Làimhseachadh neoplasms myeloproliferative cronach (PDQ) - dreach proifeasanta slàinte. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Air ùrachadh 1 Gearran, 2019. Air a inntrigeadh 1 Màrt, 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombocythemia riatanach, agus myelofibrosis bun-sgoile. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 25mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: caib 166.