Dystrophy fèitheach Becker

Tha dystrophy fèitheach Becker na eas-òrdugh dìleabach a tha a ’toirt a-steach lagachadh fèithean nan casan agus am pelvis a tha a’ fàs nas slaodaiche.

Tha dystrophy fèitheach Becker glè choltach ri dystrophy fèitheach Duchenne. Is e am prìomh eadar-dhealachadh gum bi e a ’fàs nas miosa aig ìre gu math nas slaodaiche agus nach eil e cho cumanta. Tha an galar seo air adhbhrachadh le mùthadh anns a ’ghine a tha a’ còdachadh pròtain ris an canar dystrophin.

Tha an t-eas-òrdugh air a thoirt seachad tro theaghlaichean (oighreachd). Ma tha eachdraidh teaghlaich den t-suidheachadh a ’togail do chunnart.

Bidh dystrophy fèitheach Becker a ’tachairt ann an timcheall air 3 gu 6 a-mach às gach 100,000 breith. Gheibhear an galar sa mhòr-chuid ann am balaich.

Is ann ainneamh a bhios an fheadhainn bhoireann a ’leasachadh comharraidhean. Leasaichidh fireannaich comharraidhean ma sheallas iad an gine uireasbhuidh. Mar as trice bidh na comharraidhean a ’nochdadh ann am balaich eadar aoisean 5 agus 15, ach faodaidh iad tòiseachadh nas fhaide air adhart.

Bidh laigse fèithean a ’chuirp as ìsle, a’ toirt a-steach na casan agus an sgìre pelvis, a ’fàs nas miosa gu slaodach, ag adhbhrachadh:

• Duilgheadas coiseachd a dh ’fhàsas nas miosa thar ùine; ro aois 25 gu 30, mar as trice chan urrainn don neach coiseachd
• Gu tric a ’tuiteam
• Duilgheadas a ’faighinn suas bhon ùrlar agus a’ dìreadh staidhrichean
• Duilgheadas le ruith, hopadh, agus leum
• Call mais fèithe
• Toe coiseachd
• Chan eil laigse fèithean anns na gàirdeanan, amhach, agus raointean eile cho cruaidh ris anns a ’bhodhaig as ìsle

Faodaidh comharraidhean eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Duilgheadasan analach
• Duilgheadasan inntinneil (chan eil iad sin a ’fàs nas miosa thar ùine)
• Sgìths
• Call cothromachaidh agus co-òrdanachadh

Nì an solaraiche cùram slàinte siostam nearbhach (neurolach) agus deuchainn fèithe. Tha eachdraidh mheidigeach faiceallach cudromach cuideachd, seach gu bheil comharraidhean coltach ri comharran dystrophy fèitheach Duchenne. Ach, bidh dystrophy fèitheach Becker a ’fàs nas miosa nas slaodaiche.

Is dòcha gun lorg deuchainn:

• Cnàmhan air an leasachadh gu neo-àbhaisteach, a ’leantainn gu deformities den bhroilleach agus air ais (scoliosis)
• Dreuchd fèithean cridhe neo-àbhaisteach (cardiomyopathy)
• Fàilligeadh cridhe connspaideach no buille cridhe neo-riaghailteach (arrhythmia) - tearc
• Deformities fèithean, a ’toirt a-steach cùmhnantan de shàilean is chasan, geir anabarrach agus clòimh ceangail ann am fèithean laoigh
• Call fèithean a thòisicheas anns na casan agus am pelvis, an uairsin a ’gluasad gu fèithean nan guailnean, amhach, na gàirdeanan, agus an siostam analach

Am measg nan deuchainnean a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Deuchainn fala CPK
• Deuchainn neoni electromyography (EMG)
• Biopsy fèithean no deuchainn fala ginteil

Chan eil leigheas sam bith aithnichte airson dystrophy fèitheach Becker. Ach tha mòran dhrogaichean ùra an-dràsta fo dheuchainn clionaigeach a tha a ’nochdadh gealladh mòr ann a bhith a’ làimhseachadh a ’ghalair. Is e amas gnàthach an làimhseachaidh smachd a chumail air comharraidhean gus càileachd beatha an neach a mheudachadh. Bidh cuid de sholaraichean a ’òrdachadh steroids gus cuideachadh le bhith a’ cumail euslainteach a ’coiseachd cho fada‘ s a ghabhas.

Thathas a ’brosnachadh gnìomhachd. Faodaidh neo-ghnìomhachd (leithid fois leabaidh) an galar fèithe a dhèanamh nas miosa. Is dòcha gum bi leigheas corporra na chuideachadh gus neart fèithe a chumail suas. Faodaidh innealan orthopédic mar sèbhirean agus cathraichean-cuibhle gluasad agus fèin-chùram a leasachadh.

Is dòcha gu feum gnìomhachd cridhe neo-àbhaisteach feum air pacemaker.

Faodar comhairleachadh ginteil a mholadh. Tha e glè choltach gum bi nigheanan fear le fiabhras fèitheach Becker a ’giùlan a’ ghine uireasbhuidh agus dh ’fhaodadh iad a thoirt seachad dha na mic aca.

Faodaidh tu cuideam an tinneis a lùghdachadh le bhith a ’tighinn còmhla ri buidheann taic dystrophy fèitheach far am bi buill a’ roinn eòlasan agus duilgheadasan cumanta.

Bidh dystrophy fèitheach Becker a ’leantainn gu ciorram a tha a’ fàs gu slaodach. Ach, tha an ìre ciorraim ag atharrachadh. Is dòcha gu feum cuid de dhaoine cathair-cuibhle. Is dòcha nach fheum cuid eile ach goireasan coiseachd leithid canaichean no sèbhirean a chleachdadh.

Mar as trice bidh fad-beatha air a ghiorrachadh ma tha duilgheadasan cridhe is anail ann.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Duilgheadasan co-cheangailte ri cridhe leithid cardiomyopathy
• Teip sgamhain
• Pneumonia no galairean analach eile
• Ciorram a tha a ’sìor fhàs agus maireannach a tha a’ leantainn gu comas lùghdaichte a bhith a ’gabhail cùram dhut fhèin, lughdaich e gluasad

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha:

• Tha comharran de dh ’fhòirneart fèitheach Becker a’ nochdadh
• Bidh neach le fiabhras fèitheach Becker a ’leasachadh comharraidhean ùra (gu sònraichte fiabhras le casadaich no duilgheadasan analach)
• Tha thu an dùil teaghlach a thòiseachadh agus chaidh thu fhèin no buill eile den teaghlach a dhearbhadh le milleadh fèithe Becker

Faodar comhairleachadh ginteil a chomhairleachadh ma tha eachdraidh teaghlaich ann an dystrophy fèitheach Becker.

Dysthy fèitheach pseudohypertrophic Benign; Dysthy Becker

• Fèithean anterior superficial
• Fèithean domhainn roimhe
• Tendons agus fèithean
• Fèithean cas nas ìsle

Amato AA. Eas-òrdughan fèithe cnàimhneach. Ann an: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology Bradley ann an Cleachdadh Clionaigeach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 110.

Bharucha-Goebel DX. Dystrophies fèitheach. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 627.

Gloss D, Moxley RT III, Ashwal S, Oskoui M. Geàrr-chunntas ùrachadh stiùireadh stiùiridh: làimhseachadh corticosteroid air dystrophy fèitheach Duchenne: aithisg Fo-chomataidh Leasachaidh Stiùireadh Acadamaidh Neurology Ameireagaidh. Neurology. 2016; 86 (5): 465-472. PMID: 26833937 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26833937/.

Selcen D. Galaran fèithean. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 393.