Galar Creutzfeldt-Jakob

Tha galar Creutzfeldt-Jakob (CJD) na sheòrsa de mhilleadh eanchainn a tha a ’leantainn gu lùghdachadh luath ann an gluasad agus call gnìomh inntinn.

Tha CJD air adhbhrachadh le pròtain ris an canar prion. Bidh prion ag adhbhrachadh gum bi pròtanan àbhaisteach a ’pasgadh gu h-annasach. Tha seo a ’toirt buaidh air comas pròtainean eile a bhith ag obair.

Tha CJD gu math tearc. Tha grunn sheòrsaichean ann. Is iad na seòrsaichean clasaigeach CJD:

• Bidh CJD sporadic a ’dèanamh suas a’ mhòr-chuid de chùisean. Tha e a ’tachairt gun adhbhar aithnichte. Is e 65 an aois chuibheasach aig a bheil e a ’tòiseachadh.
• Bidh CJD eòlach a ’tachairt nuair a shealbhaicheas neach a’ phròis anabarrach bho phàrant (tha an cruth seo de CJD gu math tearc).
• Tha CJD a chaidh fhaighinn a ’toirt a-steach caochladh CJD (vCJD), an cruth co-cheangailte ri galar bò chuthach. Tha Iatrogenic CJD cuideachd na chruth a chaidh fhaighinn den ghalar. Bidh CJD Iatrogenic uaireannan a ’dol tro ghluasad fuil, tar-chuir, no ionnstramaidean lannsaichte truaillte.

Tha caochladh CJD air adhbhrachadh le bhith ag ithe feòil gabhaltach. Thathas a ’creidsinn gur e an galar a dh’ adhbhraicheas an galar ann an crodh an aon rud a dh ’adhbhraicheas vCJD ann an daoine.

Bidh caochladh CJD ag adhbhrachadh nas lugha na 1 sa cheud de gach cùis CJD. Tha e buailteach buaidh a thoirt air daoine nas òige. Tha nas lugha na 200 neach air feadh an t-saoghail air an galar seo fhaighinn. Thachair cha mhòr a h-uile cùis ann an Sasainn agus an Fhraing.

Faodaidh CJD a bhith co-cheangailte ri grunn ghalaran eile air adhbhrachadh le prionns, a ’toirt a-steach:

• Galar ana-caitheamh cronail (ri lorg ann am fèidh)
• Kuru (thug e buaidh air a ’mhòr-chuid de bhoireannaich ann an New Guinea a dh’ ith brains de chàirdean marbh mar phàirt de dheas-ghnàth tiodhlacaidh)
• Scrapie (ri lorg ann an caoraich)
• Galaran daonna eile a tha gu math tearc, leithid galar Gerstmann-Straussler-Scheinker agus insomnia marbhtach teaghlaich

Faodaidh comharraidhean CJD a bhith a ’toirt a-steach gin de na leanas:

• Dementia a dh ’fhàsas nas miosa gu sgiobalta thar beagan sheachdainean no mhìosan
• Lèirsinn shoilleir (uaireannan)
• Atharraichean ann an coiseachd (coiseachd)
• Mì-chinnt, troimh-chèile
• Dallachdan (a ’faicinn no a’ cluinntinn rudan nach eil ann)
• Dìth co-òrdanachaidh (mar eisimpleir, a ’tuiteam agus a’ tuiteam)
• Stiffness fèithean, twitching
• A ’faireachdainn nearbhach, leumach
• Bidh pearsantachd ag atharrachadh
• Cadal cadail
• Gluasadan no glacaidhean obann
• Trioblaid a ’bruidhinn

Tràth sa ghalar, seallaidh siostam nearbhach agus sgrùdadh inntinn duilgheadasan cuimhne agus smaoineachaidh. Nas fhaide air adhart anns a ’ghalar, is dòcha gun seall sgrùdadh siostam motair (deuchainn gus deuchainn a dhèanamh air reflexes fèithe, neart, co-òrdanachadh, agus gnìomhan corporra eile):

• Reflexes neo-àbhaisteach no barrachd freagairtean reflex àbhaisteach
• Meudachadh ann an tòna fèithe
• Twitching fèithean agus spasms
• Freagairt làidir tòiseachaidh
• Laigse agus call teannachadh fèithe (caitheamh fèithean)

Tha call co-òrdanachaidh agus atharrachaidhean anns an cerebellum. Is e seo an raon den eanchainn a tha a ’cumail smachd air co-òrdanachadh.

Tha sgrùdadh sùla a ’sealltainn raointean dall nach toir an neach fa-near.

Faodaidh deuchainnean a thèid a chleachdadh gus a ’chùis seo a dhearbhadh a bhith a’ toirt a-steach:

• Deuchainnean fala gus faighinn a-mach seòrsan eile de dementia agus a bhith a ’coimhead airson comharran a bhios uaireannan a’ nochdadh leis a ’ghalair
• Sgan CT den eanchainn
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI na h-eanchainn
• Tap air an spine gus deuchainn a dhèanamh airson pròtain ris an canar 14-3-3

Chan urrainnear an galar a dhearbhadh ach le biopsy eanchainn no autopsy. An-diugh, tha e gu math tearc airson biopsy eanchainn a dhèanamh gus coimhead airson a ’ghalair seo.

Chan eil leigheas aithnichte ann airson a ’chumha seo. Chaidh feuchainn ri diofar chungaidh-leigheis gus an galar a dhèanamh nas slaodaiche. Nam measg tha antibiotaicean, drogaichean airson an tinneas tuiteamach, tinnearan fala, cungaidhean casg-inntinn agus interferon. Ach chan eil gin ag obair gu math.

Is e amas an làimhseachaidh àrainneachd shàbhailte a thoirt seachad, smachd a chumail air giùlan ionnsaigheach no lùthmhor, agus coinneachadh ri feumalachdan an neach. Is dòcha gu feum seo sgrùdadh agus cuideachadh san dachaigh no ann an goireas cùraim. Is dòcha gun cuidich comhairleachadh teaghlaich an teaghlach gus dèiligeadh ris na h-atharrachaidhean a tha a dhìth airson cùram dachaigh.

Is dòcha gum feum daoine leis a ’chumha seo cuideachadh le bhith a’ cumail smachd air giùlan neo-iomchaidh no cunnartach. Tha seo a ’toirt a-steach duais a thoirt do ghiùlan adhartach agus a bhith a’ seachnadh giùlan àicheil (nuair a tha e sàbhailte). Is dòcha gu feum iad cuideachadh a ’faighinn stiùireadh chun na tha timcheall orra. Aig amannan, tha feum air cungaidhean gus smachd a chumail air ionnsaighean.

Is dòcha gum feum daoine le CJD agus an teaghlach aca comhairle laghail a shireadh tràth ann an cùrsa an eas-òrdugh. Faodaidh stiùireadh ro-làimh, cumhachd neach-lagha, agus gnìomhan laghail eile a dhèanamh nas fhasa co-dhùnaidhean a dhèanamh mu chùram an neach le CJD.

Tha toradh CJD gu math bochd. Chan urrainn dha daoine le CJD sporadic cùram a thoirt dhaibh fhèin taobh a-staigh 6 mìosan no nas lugha às deidh do chomharran tòiseachadh.

Tha an t-eas-òrdugh marbhtach ann an ùine ghoirid, mar as trice taobh a-staigh 8 mìosan. Bidh daoine aig a bheil CJD caochlaideach a ’fàs nas miosa nas slaodaiche, ach tha an suidheachadh fhathast marbhtach. Bidh beagan dhaoine beò cho fada ri 1 no 2 bhliadhna. Mar as trice is e galar, fàilligeadh cridhe, no fàilligeadh analach adhbhar a ’bhàis.

Is e cùrsa CJD:

• Galar leis a ’ghalair
• Mothachadh dona
• Dementia ann an cuid de chùisean
• Call comas eadar-obrachadh le daoine eile
• Call comas a bhith ag obair no a ’toirt cùram dhut fhèin
• Bàs

Chan e èiginn meidigeach a th ’ann an CJD. Ach, le bhith a ’faighinn breithneachadh agus làimhseachadh tràth dh’ fhaodadh gum bi e nas fhasa smachd a chumail air na comharraidhean, ùine a thoirt dha euslaintich stiùiridhean ro-làimh a dhèanamh agus ullachadh airson deireadh am beatha, agus ùine a bharrachd a thoirt do theaghlaichean a bhith a ’dèiligeadh ris a’ chumha.

Bu chòir uidheamachd meidigeach a dh ’fhaodadh a bhith air a thruailleadh a thoirt a-mach à seirbheis agus faighinn cuidhteas e. Cha bu chòir do dhaoine aig a bheil CJD cornea no cnàmhan bodhaig eile a thoirt seachad.

Tha stiùireadh teann aig a ’mhòr-chuid de dhùthchannan a-nis airson a bhith a’ riaghladh crodh le galar gus nach cuir iad CJD gu daoine.

Encephalopathy spongiform so-ghluasadach; vCJD; CJD; Galar Jacob-Creutzfeldt

• Galar Creutzfeldt-Jakob
• Siostam nearbhach meadhanach agus siostam nearbhach iomaill

Bosque PJ, Tyler KL. Prions agus galar prion den phrìomh shiostam nèamhach (galaran neurodegenerative a ghabhas toirt thairis). Ann an: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Prionnsapalan agus Cleachdadh mu ghalaran gabhaltach Mandell, Douglas, agus Bennett. 9mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 179.

Geschwind MD. Galaran prion. Ann an: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology Bradley ann an Cleachdadh Clionaigeach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 94.