Syndrome Potter

Tha syndrome Potter agus phenotype Potter a ’toirt iomradh air buidheann de cho-dhùnaidhean co-cheangailte ri dìth fluid amniotic agus fàilligeadh nan dubhagan ann am pàisde gun bhreith.

Ann an syndrome Potter, is e am prìomh dhuilgheadas fàilligeadh nan dubhagan. Chan eil na dubhagan a ’leasachadh gu ceart mar a tha an leanabh a’ fàs anns a ’bhroinn. Mar as trice bidh na dubhagan a ’toirt a-mach an lionn amniotach (mar urine).

Tha phenotype Potter a ’toirt iomradh air coltas aghaidh àbhaisteach a tha a’ tachairt ann am pàisde ùr nuair nach eil lionn amniotach ann. Canar oligohydramnios ris an dìth fluid amniotic. Às aonais lionn amniotach, chan eil an leanabh air a chìreadh bho bhallachan an uterus. Tha cuideam a ’bhalla uterine a’ leantainn gu coltas aghaidh neo-àbhaisteach, a ’toirt a-steach sùilean air an sgaradh gu farsaing.

Dh ’fhaodadh phenotype Potter cuideachd leantainn gu buill neo-àbhaisteach, no buill a tha air an cumail ann an suidheachadh neo-àbhaisteach no cùmhnantan.

Bidh Oligohydramnios cuideachd a ’cur stad air leasachadh na sgamhain, agus mar sin cha bhith na sgamhain ag obair ceart aig àm breith.

Am measg nan comharran tha:

• Sùilean air an sgaradh gu farsaing le fògan epicanthal, drochaid nasal farsaing, cluasan suidhichte ìosal, agus smiogaid a ’crìonadh
• Às-làthaireachd toradh fual
• Duilgheadas analach

Faodaidh ultrasound torrach a bhith a ’nochdadh dìth fluid amniotic, às aonais dubhagan fetal, no dubhagan fìor anabarrach anns an leanabh gun bhreith.

Faodar na deuchainnean a leanas a chleachdadh gus cuideachadh le bhith a ’lorg an t-suidheachaidh ann an ùr-bhreith:

• X-ghath den abdomen
• X-ghath de na sgamhain

Faodar feuchainn ri ath-bheothachadh aig àm lìbhrigidh a ’feitheamh ri breithneachadh. Thèid làimhseachadh a thoirt seachad airson casg a-muigh urinary sam bith.

Is e fìor dhroch staid a tha seo. A ’mhòr-chuid den ùine tha e marbhtach. Tha an toradh geàrr-ùine an urra ri cho dona sa tha com-pàirt sgamhain. Tha toradh fad-ùine an urra ri cho dona sa tha com-pàirt dubhaig.

Chan eil casg sam bith aithnichte.

Phenotype Potter

• Sruth amniotic
• Drochaid nasal farsaing

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nephrology. Ann an: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Atlas Diagnosis Corporra Péidiatraiceach Zitelli and Davis ’. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Eas-òrdughan congenital agus leasachaidh den t-slighe urinary. Ann an: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 168.

Mitchell AL. Neo-riaghailteachdan congenital. Ann an: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Leigheas Fanaroff agus Martin's Neonatal-Perinatal. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 30.