Angioedema oighreachail

Tha angioedema oighreachail na dhuilgheadas tearc ach dona leis an t-siostam dìon. Tha an duilgheadas air a thoirt seachad tro theaghlaichean. Bidh e ag adhbhrachadh sèid, gu sònraichte an aghaidh agus na slighean adhair, agus cromadh bhoilg.

Tha angioedema na shèid a tha coltach ri cruachan, ach tha an t-sèid fon chraiceann an àite air an uachdar.

Tha angioedema oighreachail (HAE) air adhbhrachadh le gnìomh ìre ìosal no neo-iomchaidh de phròtain ris an canar an inhibitor C1. Bidh e a ’toirt buaidh air na soithichean fuil. Faodaidh ionnsaigh HAE leantainn gu na làmhan, casan, buill, buill, aghaidh, slighe intestinal, larynx (bogsa guth), no trachea (pìob gaoithe) ag èirigh gu luath.

Faodaidh ionnsaighean sèid a bhith nas cruaidhe aig deireadh leanabachd agus òigeachd.

Mar as trice tha eachdraidh teaghlaich den t-suidheachadh. Ach dh ’fhaodadh nach eil càirdean aineolach mu chùisean roimhe seo, a dh’ fhaodadh a bhith air aithris mar bhàs neo-fhaicsinneach, obann agus ro-luath pàrant, piuthar, bràthair-athar, no seanair no seanmhair.

Dh ’fhaodadh modhan fiaclaireachd, tinneas (a’ toirt a-steach fuachd agus an cnatan mòr), agus lannsaireachd ionnsaighean HAE a bhrosnachadh.

Am measg nan comharran tha:

• Bacadh airway - a ’toirt a-steach sèid amhach agus hoarseness obann
• Dèan a-rithist tiotalan de shàrachadh bhoilg gun adhbhar follaiseach
• Sèid anns na làmhan, gàirdeanan, casan, bilean, sùilean, teanga, amhach, no genitals
• Sèid nan caolan - faodaidh e a bhith gu math dona agus a bhith a ’leantainn gu cromadh bhoilg, vomiting, dehydration, a’ bhuineach, pian, agus uaireannan clisgeadh
• Broth dearg neo-iteach

Deuchainnean fala (air a dhèanamh gu math comasach rè prògram):

• Dreuchd inhibitor C1
• Ìre inhibitor C1
• Pàirt co-phàirteach 4

Chan eil antihistamines agus leigheasan eile a thathas a ’cleachdadh airson angioedema ag obair gu math airson HAE. Bu chòir epinephrine a chleachdadh ann an ath-bheachdan a tha a ’bagairt air beatha. Tha grunn leigheasan nas ùire ann a chaidh aontachadh le FDA airson HAE.

Tha cuid dhiubh air an toirt seachad tro vein (IV) agus faodar an cleachdadh aig an taigh. Tha cuid eile air an toirt seachad mar in-stealladh fon chraiceann leis an euslainteach.

• Roghainn cò an riochdaire a dh ’fhaodadh a bhith stèidhichte air aois an neach agus far a bheil na comharraidhean a’ tachairt.
• Am measg ainmean dhrogaichean ùra airson làimhseachadh HAE tha Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor, agus Firazyr.

Mus robh na cungaidhean ùra sin rim faighinn, chaidh cungaidhean androgen, leithid danazol, a chleachdadh gus tricead agus cho dona ‘s a bhiodh ionnsaighean a lughdachadh. Bidh na cungaidhean sin a ’cuideachadh a’ chuirp gus barrachd inhibitor C1 a dhèanamh. Ach, tha droch bhuaidhean dona aig mòran de bhoireannaich bho na cungaidhean sin. Chan urrainnear an cleachdadh ann an clann cuideachd.

Aon uair ‘s gu bheil ionnsaigh a’ tachairt, tha làimhseachadh a ’toirt a-steach faochadh pian agus criathragan air an toirt seachad tro vein le loidhne intravenous (IV).

Helicobacter pylori, seòrsa de bacteria a lorgar anns an stamag, faodaidh e ionnsaighean bhoilg a bhrosnachadh. Bidh antibiotics airson làimhseachadh na bacteria a ’cuideachadh le bhith a’ lughdachadh ionnsaighean bhoilg.

Gheibhear tuilleadh fiosrachaidh agus taic do dhaoine le suidheachadh HAE agus an teaghlaichean aig:

• Buidheann Nàiseanta airson Eas-òrdughan tearc - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• Comann Angioedema Hereditary na SA - www.haea.org

Faodaidh HAE a bhith a ’bagairt beatha agus tha roghainnean leigheis cuingealaichte. Tha cho math sa tha duine a ’dèanamh a rèir nan comharran sònraichte.

Faodaidh sèid nan slighean adhair a bhith marbhtach.

Cuir fòn no tadhal air an t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha thu a ’beachdachadh air clann a bhith agad agus ma tha eachdraidh teaghlaich agad den t-suidheachadh seo. Cuideachd cuir fios ma tha comharraidhean HAE agad.

Tha sèid an t-slighe-adhair na èiginn a tha a ’bagairt air beatha. Ma tha duilgheadas agad le anail air sgàth sèid, faigh aire mheidigeach sa bhad.

Is dòcha gum bi comhairleachadh ginteil feumail do phàrantan a tha san amharc aig a bheil eachdraidh teaghlaich de HAE.

Galar quincke; HAE - Angioedema oighreachail; Inhibitor Kallikrein - HAE; Antagonist gabhadair Bradykinin - HAE; Luchd-bacadh C1 - HAE; Hives - HAE

• Antibodies

Dreskin SC. Urticaria agus angioedema. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; Luchd-sgrùdaidh COMPACT. Casg air ionnsaighean angioedema oighreachail le inhibitor C1 subcutaneous. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Zuraw BL, Christiansen SC. Angioedema oighreachail agus angioedema meadhan-mheadhain bradykinin. Ann an: Burks AW, Holgate ST, O’Hehir RE et al., Eds. Aileirdsidh Middleton: Prionnsapalan agus Cleachdadh. 9mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib. 36.