Dè a th ’ann an galar Gaucher agus mar a dhèiligeas tu ris

Susbaint

• Prìomh chomharran
• Mar a thèid am breithneachadh a dhèanamh
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Tha galar Gaucher na ghalar ginteil tearc a tha air a chomharrachadh le easbhaidh enzyme a dh ’adhbhraicheas an stuth geir ann an ceallan a thasgadh ann an grunn orghan den bhodhaig, leithid an grùthan, an spleen no an sgamhan, a bharrachd air anns na cnàmhan no cnàimh-droma. .

Mar sin, a rèir na làraich air a bheil buaidh agus feartan eile, faodar an galar a roinn ann an 3 sheòrsa:

• Galar seòrsa 1 Gaucher - neo-neuropathic: is e seo an cruth as cumanta agus tha e a ’toirt buaidh air gach cuid inbhich agus clann, le adhartas slaodach agus beatha àbhaisteach a dh’ fhaodadh a bhith ann le bhith a ’gabhail cungaidhean gu ceart;
• Galar Gaucher seòrsa 2 - cruth neuropathic acrach: a ’toirt buaidh air pàistean, agus mar as trice thèid a dhearbhadh gu 5 mìosan a dh’ aois, mar dhroch ghalair, a dh ’fhaodadh bàs adhbhrachadh ann an suas ri 2 bhliadhna;
• Galar Gaucher seòrsa 3 - cruth neuropathic subacute: a ’toirt buaidh air clann is òigearan, agus mar as trice thèid a bhreithneachadh aig aois 6 no 7 bliadhna. Chan eil e cho cruaidh ri cruth 2, ach faodaidh e leantainn gu bàs aig timcheall air 20 no 30 bliadhna a dh ’aois, mar thoradh air duilgheadasan eanchainn agus sgamhain.

Air sgàth cho dona ‘s a tha cuid de dh’ fhoirmichean den ghalar, feumar a dhearbhadh cho luath ‘s a ghabhas, gus an làimhseachadh iomchaidh a thòiseachadh agus lughdachadh duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith a ’bagairt beatha.

Prìomh chomharran

Faodaidh comharran galair Gaucher a bhith eadar-dhealaichte a rèir an seòrsa galair agus na h-àiteachan air a bheil buaidh, ach tha na comharraidhean as cumanta a ’toirt a-steach:

• Tòrr sgìth;
• Dàil fàis;
• Bleed sròin;
• Pian cnàimh;
• Briseadh spontaneous;
• Grùthan agus spleen leudaichte;
• Vins varicose anns an esophagus;
• Pian bhoilg.

Dh ’fhaodadh gum bi galairean cnàimh ann cuideachd leithid osteoporosis no osteonecrosis. Agus a ’mhòr-chuid den ùine, chan eil na comharraidhean sin a’ nochdadh aig an aon àm.

Nuair a bhios an galar cuideachd a ’toirt buaidh air an eanchainn, faodaidh soidhnichean eile nochdadh, leithid gluasadan sùla neo-àbhaisteach, stiffness fèithe, duilgheadas le slugadh no

Mar a thèid am breithneachadh a dhèanamh

Tha breithneachadh galar Gaucher air a dhèanamh stèidhichte air toraidhean deuchainnean leithid biopsy, puncture spleen, deuchainn fala no puncture corda an droma.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Chan eil leigheas air galar Gaucher, ge-tà, tha cuid de dhòighean làimhseachaidh ann a dh ’fhaodas faochadh a thoirt do chomharran agus a bheir cothrom do chàileachd-beatha nas fheàrr. Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, thèid làimhseachadh a dhèanamh le bhith a’ cleachdadh cungaidh-leigheis airson a ’chòrr de do bheatha, leis na leigheasan as cumanta mar Miglustat no Eliglustat, leigheasan a chuireas casg air cruthachadh stuthan geir a bhios a’ cruinneachadh anns na h-organan.

Anns na cùisean as cruaidhe, is dòcha gum bi an dotair a ’moladh tar-chur smior cnàimh no lannsaireachd a bhith agad gus an spleen a thoirt air falbh.