Galar Von Willebrand: dè a th ’ann, ciamar a dh’ aithnicheas tu e agus mar a thèid làimhseachadh a dhèanamh

Susbaint

• Prìomh chomharran
• Ciamar a tha am breithneachadh
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh
• Làimhseachadh ann an torrachas
• A bheil an làimhseachadh dona airson an leanaibh?

Tha galar Von Willebrand no VWD na ghalar ginteil agus oighreachail a tha air a chomharrachadh le lughdachadh no neo-làthaireachd cinneasachadh bàillidh Von Willebrand (VWF), aig a bheil àite cudromach anns a ’phròiseas coagulation. A rèir an atharrachaidh, faodar galar von Willebrand a sheòrsachadh ann an trì prìomh sheòrsa:

• Seòrsa 1, anns a bheil lùghdachadh ann am pàirt ann an toradh VWF;
• Seòrsa 2, anns nach eil am bàillidh dèanta ag obair;
• Seòrsa 3, anns a bheil easbhaidh iomlan de fhactar Von Willebrand.

Tha am bàillidh seo cudromach gus a bhith a ’brosnachadh greamachadh truinnsear ris an endothelium, a’ lughdachadh agus a ’stad sèididh, agus tha e a’ giùlan factar VIII de choagulation, a tha cudromach gus casg a chuir air truailleadh platelet ann am plasma agus tha e riatanach airson gnìomhachadh factar X agus leantainn air an cascade coagulation. gus am pluga platelet a chruthachadh.

Tha an galar seo ginteil agus oighreachail, is e sin, faodar a thoirt seachad eadar ginealaichean, ge-tà, faodar fhaighinn cuideachd nuair a bhios e na inbheach nuair a tha seòrsa de ghalar fèin-dìon no aillse aig an neach, mar eisimpleir.

Chan eil leigheas sam bith aig galar Von Willebrand, ach smachd, a dh ’fheumar a dhèanamh fad beatha a rèir stiùireadh an dotair, an seòrsa galair agus na comharraidhean a tha air an taisbeanadh.

Prìomh chomharran

Tha comharran galar Von Willebrand an urra ri seòrsa an galair, ge-tà, tha an fheadhainn as cumanta a ’toirt a-steach:

• Sèididh tric agus fada bhon t-sròin;
• Sèididh cunbhalach bho na gomaichean;
• Sèididh anabarrach às deidh gearradh;
• Fuil anns an stòl no an urine;
• Brùthadh tric air diofar phàirtean den bhodhaig;
• Meudachadh sruth menstrual.

Mar as trice, tha na comharran sin nas cruaidhe ann an euslaintich le galar von Willebrand seòrsa 3, leis gu bheil easbhaidh nas motha den phròtain a bhios a ’riaghladh clotadh.

Ciamar a tha am breithneachadh

Thathas a ’dèanamh breithneachadh air galar Von Willebrand tro dheuchainnean obair-lann anns a bheil làthaireachd VWF agus factar plasma VIII air an sgrùdadh, a bharrachd air an deuchainn ùine sèididh agus an ìre de phlàtaichean cuairteachaidh. Tha e àbhaisteach an deuchainn a dhèanamh a-rithist 2 gu 3 tursan gus am faigh thu breithneachadh ceart air a ’ghalar, a’ seachnadh toraidhean meallta-àicheil.

Leis gur e galar ginteil a th ’ann, faodar comhairleachadh ginteil ro no rè torrachas a mholadh gus sgrùdadh a dhèanamh air cunnart an leanabh a bhreith leis a’ ghalar.

A thaobh deuchainnean obair-lann, mar as trice tha ìrean ìosal no neo-làthaireachd VWF agus factar VIII agus aPTT fada air an comharrachadh.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Tha làimhseachadh airson galar Von Willebrand air a dhèanamh a rèir stiùireadh an hematologist agus mar as trice thathas a ’moladh cleachdadh antifibrinolytics, a tha comasach air smachd a chumail air bleeding bhon mhucosa beòil, sròn, hemorrhage agus ann am modhan fiaclaireachd.

A bharrachd air an sin, faodar cleachdadh Desmopressin no searbhag Aminocaproic gus coagulation a riaghladh a chomharrachadh, a bharrachd air dùmhlachd bàillidh Von Willebrand.

Rè an làimhseachadh, thathas a ’comhairleachadh gum bi daoine le galar Von Willebrand a’ seachnadh suidheachaidhean cunnartach, leithid cleachdadh spòrs anabarrach agus toirt a-steach aspirin agus drogaichean neo-steroidal anti-inflammatory eile, leithid Ibuprofen no Diclofenac, gun chomhairle meidigeach.

Làimhseachadh ann an torrachas

Faodaidh boireannaich le galar Von Willebrand a bhith trom le leanabh, gun fheum air cungaidh-leigheis, ge-tà, faodar an galar a thoirt don chloinn aca, seach gur e galar ginteil a th ’ann.

Anns na cùisean sin, tha làimhseachadh a ’ghalair rè torrachas air a dhèanamh dìreach 2 gu 3 latha mus tèid a lìbhrigeadh le desmopressin, gu sònraichte nuair a tha an lìbhrigeadh a rèir roinn cesarean, agus tha cleachdadh a’ chungaidh-leigheis seo gus smachd a chumail air bleeding agus beatha a ’bhoireannaich a ghleidheadh ​​cudromach. Tha e cuideachd cudromach gun tèid an cungaidh-leigheis seo a chleachdadh suas ri 15 latha às deidh a lìbhrigeadh, leis gu bheil ìrean bàillidh VIII agus VWF a ’lùghdachadh a-rithist, le cunnart bho hemorrhage postpartum.

Ach, chan eil an cùram seo an-còmhnaidh riatanach, gu sònraichte ma tha ìrean factar VIII mar as trice 40 IU / dl no barrachd. Is e sin as coireach gu bheil e cudromach conaltradh bho àm gu àm leis an hematologist no obstetrician gus dearbhadh gu bheil feum air cungaidhean a chleachdadh agus a bheil cunnart sam bith ann airson gach cuid am boireannach agus an leanabh.

A bheil an làimhseachadh dona airson an leanaibh?

Chan eil cleachdadh cungaidhean co-cheangailte ri galar Von Willebrand rè torrachas a ’dèanamh cron air an leanabh, agus mar sin tha e na dhòigh sàbhailte. Ach, feumaidh an leanabh deuchainn ginteil a dhèanamh an dèidh breith gus dearbhadh a bheil an galar air no nach eil, agus ma tha, airson làimhseachadh a thòiseachadh.