Gigantism

Susbaint

• Dè a tha ag adhbhrachadh gigantism?
• Ag aithneachadh comharran gigantism
• Ciamar a thathas a ’dèanamh dearbhadh air gigantism?
• Ciamar a thathas a ’làimhseachadh gigantism?
• Lèigh-lann
• Cungaidh-leigheis
• Radiosurgery sgian gama
• Sealladh fad-ùine airson clann le gigantism

Dè a th ’ann an Gigantism?

Tha gigantism na staid ainneamh a dh ’adhbhraicheas fàs anabarrach ann an clann. Tha an t-atharrachadh seo gu sònraichte sònraichte a thaobh àirde, ach tha buaidh air girth cuideachd. Bidh e a ’tachairt nuair a bhios gland pituitary do phàiste a’ dèanamh cus hormon fàis, ris an canar somatotropin cuideachd.

Tha breithneachadh tràth cudromach. Faodaidh làimhseachadh sgiobalta stad no slaodadh a dhèanamh air na h-atharrachaidhean a dh ’fhaodadh gum fàs do phàiste nas motha na an àbhaist. Ach, faodaidh an suidheachadh a bhith duilich dha pàrantan a lorg. Dh ’fhaodadh gum bi comharran gigantism coltach ri spurts fàs leanabachd àbhaisteach an toiseach.

Dè a tha ag adhbhrachadh gigantism?

Tha tumhair gland pituitary cha mhòr an-còmhnaidh ag adhbhrachadh gigantism. Tha an gland pituitary meud pea suidhichte aig bonn an eanchainn agad. Bidh e a ’dèanamh hormonaichean a bhios a’ cumail smachd air mòran ghnìomhan anns a ’bhodhaig agad. Am measg cuid de na gnìomhan a tha an gland a ’riaghladh tha:

• smachd teothachd
• leasachadh gnèitheasach
• fàs
• metabolism
• cinneasachadh fual

Nuair a dh ’fhàsas tumhair air an gland pituitary, bidh an gland a’ dèanamh fada a bharrachd de hormona fàis na tha a dhìth air a ’bhodhaig.

Tha adhbharan eile nach eil cho cumanta airson gigantism:

• Tha syndrome McCune-Albright ag adhbhrachadh fàs neo-àbhaisteach ann an clò cnàimh, pìosan de chraiceann aotrom donn, agus ana-cainnt gland.
• Is e suidheachadh oighreachail a th ’ann an Carney complex a dh’ adhbhraicheas tumhan neo-riaghlaidh air clò ceangailteach, tumors endocrine aillseach no neo-riaghlaidh, agus spotan de chraiceann nas dorcha.
• Tha ioma-neoplasia endocrine seòrsa 1 (MEN1) na eas-òrdugh oighreachail a dh ’adhbhraicheas tumors anns an gland pituitary, pancreas, no glands parathyroid.
• Tha neurofibromatosis na eas-òrdugh oighreachail a dh ’adhbhraicheas tumors san t-siostam nearbhach.

Ag aithneachadh comharran gigantism

Ma tha gigantism aig do phàiste, is dòcha gu bheil thu a ’mothachadh gu bheil iad tòrr nas motha na clann eile den aon aois. Cuideachd, faodaidh cuid de phàirtean den bhodhaig aca a bhith nas motha ann an co-roinn ri pàirtean eile. Am measg nan comharran cumanta tha:

• làmhan is casan glè mhòr
• òrdagan tiugh agus corragan
• giallan is aghaidh follaiseach
• feartan aghaidh garbh

Faodaidh sròin chòmhnard a bhith aig clann le gigantism agus cinn mòra, bilean no teangannan.

Dh ’fhaodadh gum bi na comharraidhean a tha aig do phàiste an urra ri meud an tumhair gland pituitary. Mar a bhios am tumhair a ’fàs, is dòcha gum bi e a’ brùthadh air nerves san eanchainn. Bidh mòran dhaoine a ’faighinn tinneas cinn, duilgheadasan fradhairc, no nausea bho tumors san raon seo. Faodaidh comharran eile gigantism a bhith a ’toirt a-steach:

• cus sweating
• cur cinn trom no ath-chuairteach
• laigse
• insomnia agus eas-òrdughan cadail eile
• dàil puberty ann am balaich agus nigheanan
• amannan menstrual neo-riaghailteach ann an nigheanan
• bodhar

Ciamar a thathas a ’dèanamh dearbhadh air gigantism?

Ma tha amharas aig dotair do phàiste air gigantism, faodaidh iad deuchainn fala a mholadh gus ìrean de hormonaichean fàis agus factar fàis 1 coltach ri insulin (IGF-1) a thomhas, a tha na hormona air a thoirt a-mach leis an ae. Faodaidh an dotair cuideachd deuchainn fulangas glucose beòil a mholadh.

Rè deuchainn fulangas glùcois beòil, òlaidh do phàiste deoch sònraichte anns a bheil glucose, seòrsa siùcair. Thèid sampallan fala a ghabhail ro agus às deidh do phàiste an deoch a òl.

Ann am bodhaig àbhaisteach, bidh ìrean hormona fàis a ’tuiteam às deidh dhaibh ithe no òl glucose. Ma dh ’fhanas ìrean do phàiste mar an ceudna, tha e a’ ciallachadh gu bheil am bodhaig aca a ’dèanamh cus de hormona fàis.

Ma tha na deuchainnean fala a ’nochdadh gigantism, bidh feum aig do phàiste air sgan MRI den ghland pituitary. Bidh dotairean a ’cleachdadh an scan seo gus am tumhair a lorg agus a mheud agus a shuidheachadh fhaicinn.

Ciamar a thathas a ’làimhseachadh gigantism?

Bidh leigheasan airson gigantism ag amas air stad no slaodachadh cinneasachadh hormona fàis aig do phàiste.

Lèigh-lann

Is e a bhith a ’toirt air falbh am tumadh an làimhseachadh as fheàrr leotha airson gigantism mas e sin am prìomh adhbhar.

Ruigidh an lannsair an tumhair le bhith a ’dèanamh incision ann an sròn do phàiste. Faodar miocroscopan no camarathan beaga a chleachdadh gus an lannsair a chuideachadh a ’faicinn am tumhair anns an gland. Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, bu chòir gum biodh e comasach do phàiste tilleadh dhachaigh bhon ospadal an latha às deidh an lannsaireachd.

Cungaidh-leigheis

Ann an cuid de chùisean, is dòcha nach bi lannsaireachd mar roghainn. Mar eisimpleir, ma tha cunnart mòr ann gun tèid dochann fala no nearbhach a ghoirteachadh.

Faodaidh dotair do phàiste cungaidh-leigheis a mholadh mura h-eil lannsaireachd mar roghainn. Tha an làimhseachadh seo an dùil a bhith a ’lughdachadh an tumhair no a’ cur stad air cinneasachadh cus hormon fàis.

Faodaidh do dhotair na drogaichean octreotide no lanreotide a chleachdadh gus casg a chuir air sgaoileadh hormona fàis. Bidh na drogaichean sin ag atharrais air hormona eile a chuireas stad air cinneasachadh hormona fàis. Mar as trice thèid an toirt seachad mar in-stealladh timcheall air aon uair sa mhìos.

Tha bromocriptine agus cabergoline nan drogaichean a dh'fhaodar a chleachdadh gus ìrean hormona fàis a lughdachadh. Mar as trice bidh iad sin air an toirt seachad ann an cruth pill. Faodar an cleachdadh le octreotide. Tha Octreotide na hormona synthetigeach a dh ’fhaodas, nuair a thèid a stealladh, ìrean hormona fàis agus IGF-1 a lughdachadh.

Ann an suidheachaidhean far nach eil na drogaichean sin cuideachail, is dòcha gun cleachdar seallaidhean làitheil de pegvisomant cuideachd. Is e droga a th ’ann am Pegvisomant a bhios a’ blocadh buaidh hormonaichean fàis. Bidh seo a ’lughdachadh ìrean IGF-1 ann am bodhaig do phàiste.

Radiosurgery sgian gama

Tha radiosurgery sgian gama mar roghainn ma tha dotair do phàiste den bheachd nach eil lannsaireachd traidiseanta comasach.

Tha an “sgian gamma” na chruinneachadh de lionn rèididheachd làn fòcas. Cha bhith na sailean sin a ’dèanamh cron air an stuth timcheall orra, ach tha e comasach dhaibh dòs cumhachdach de rèididheachd a lìbhrigeadh aig an àite far am bi iad a’ cothlamadh agus a ’bualadh an eardrum. Tha an dòs seo gu leòr airson an tumhair a sgrios.

Bidh làimhseachadh sgian gama a ’toirt mìosan gu bliadhnaichean gus a bhith làn èifeachdach agus na h-ìrean de hormona fàis a thilleadh gu àbhaisteach. Tha e air a dhèanamh air stèidh euslaintich a-muigh fo anesthetic coitcheann.

Ach, leis gu bheil an rèididheachd san t-seòrsa lannsaireachd seo air a bhith ceangailte ri reamhrachd, ciorramachdan ionnsachaidh, agus cùisean tòcail ann an clann, mar as trice cha chleachdar e ach nuair nach bi roghainnean leigheis eile ag obair.

Sealladh fad-ùine airson clann le gigantism

A rèir Ospadal agus Ionad Meidigeach Naomh Iòsaph, tha 80 sa cheud de chùisean gigantism air adhbhrachadh leis an seòrsa tumhair pituitary as cumanta air an leigheas le lannsaireachd. Ma thilleas am tumhair no mura h-urrainnear lannsaireachd fheuchainn gu sàbhailte, faodar cungaidhean a chleachdadh gus comharraidhean do phàiste a lughdachadh agus gus leigeil leotha beatha fhada agus làn a choileanadh.