Purpura Thrombocytopenic Thrombotic: Dè a th ’ann, Adhbharan agus Làimhseachadh

Susbaint

• Adhbharan PTT
• Prìomh shoidhnichean agus chomharran
• Mar a thèid am breithneachadh a dhèanamh
• Làimhseachadh PTT

Tha purpura thrombocytopenic thrombotic, no PTT, na ghalar hematologach tearc ach marbhtach a tha air a chomharrachadh le cruthachadh thrombi beag ann am soithichean fuil agus tha e nas cumanta ann an daoine eadar 20 agus 40 bliadhna a dh ’aois.

Ann am PTT tha lùghdachadh mòr anns an àireamh de phlàtaichean, a bharrachd air fiabhras agus, sa mhòr-chuid, lagachadh eanchainn mar thoradh air atharrachadh ann an sruthadh fala don eanchainn mar thoradh air clots.

Tha breithneachadh PTT air a dhèanamh leis an hematologist no dotair-teaghlaich a rèir comharraidhean agus toradh a ’chunntais fala iomlan agus smear fala agus feumar an làimhseachadh a thòiseachadh goirid às deidh sin, oir tha an galar marbhtach ann an timcheall air 95% nuair nach eil e air a làimhseachadh.

Adhbharan PTT

Tha purpura thrombocytopenic thrombotic air adhbhrachadh gu ìre mhòr le easbhaidh no atharrachadh ginteil enzyme, ADAMTS 13, a tha an urra ri bhith a ’dèanamh moileciuilean bàillidh von Willebrand nas lugha, agus a’ fàbharachadh an gnìomh. Tha am bàillidh von Willebrand an làthair ann an truinnsearan agus tha e an urra ri bhith a ’brosnachadh gèilleadh platelet ris an endothelium, a’ lughdachadh agus a ’stad air bleeding.

Mar sin, às aonais an enzyme ADAMTS 13, tha moileciulan bàillidh von Willebrand fhathast mòr agus tha pròiseas marbhtach fala air a mhilleadh agus tha barrachd teansa ann gun tèid clot a chruthachadh.

Mar sin, dh ’fhaodadh gum bi adhbharan oighreachail aig PTT, a tha a’ freagairt ri easbhaidh ADAMTS 13, no a chaidh fhaighinn, a tha mar an fheadhainn a tha a ’leantainn gu lùghdachadh anns an àireamh de phlàtaichean, leithid cleachdadh dhrogaichean dìon-inntinn no chemotherapeutic no riochdairean antiplatelet, galairean, easbhaidhean beathachaidh no galaran fèin-dìon, mar eisimpleir.

Prìomh shoidhnichean agus chomharran

Mar as trice bidh PTT a ’nochdadh comharraidhean neo-shònraichte, ach tha e cumanta gum bi co-dhiù 3 de na feartan a leanas aig euslaintich le amharas PTT:

1. Thrombocythemia comharraichte;
2. Tha anemia hemolytic, bhon a chaidh an thrombi a chruthachadh a ’fàbharachadh lysis nan ceallan fola dearga;
3. Fiabhras;
4. Thrombosis, a dh ’fhaodas tachairt ann an grunn orghan den bhodhaig;
5. Pian bhoilg trom mar thoradh air ischemia intestinal;
6. Milleadh dubhaig;
7. Milleadh neurolach, a chithear tro cheann goirt, troimh-chèile inntinn, codal agus eadhon coma.

Tha e cuideachd cumanta dha euslaintich le amharas PTT comharraidhean de thrombocytopenia, leithid coltas pìosan purpaidh no ruadh air a ’chraiceann, gomaichean sèididh no tron ​​t-sròin, a bharrachd air an smachd duilich ann am bleeding bho lotan beaga. Faigh eòlas air comharran eile de thrombocytopenia.

Is e eas-òrdughan dubhaig agus neuròlach prìomh dhuilgheadasan PTT agus bidh iad a ’nochdadh nuair a chuireas thrombi beag bacadh air gluasad fala dha na dubhagan agus an eanchainn, a dh’ fhaodadh fàiligeadh ann an dubhaig agus stròc, mar eisimpleir. Gus duilgheadasan a sheachnadh, tha e cudromach cho luath ‘s a nochdas na ciad shoidhnichean, gun tèid co-chomhairle a chumail ri dotair-teaghlaich no hematologist gus an tèid am breithneachadh agus an làimhseachadh a thòiseachadh.

Mar a thèid am breithneachadh a dhèanamh

Tha breithneachadh purpura thrombocytopenic thrombotic air a dhèanamh stèidhichte air na comharran a tha an neach a ’taisbeanadh, a bharrachd air toradh a’ chunntais fala, anns a bheilear a ’cumail sùil air lùghdachadh anns an ìre de phlàtaichean, ris an canar thrombocytopenia, a bharrachd air a bhith air fhaicinn anns an cruinneachadh phlàighean fala, is e sin nuair a thèid na truinnsearan an sàs còmhla, a bharrachd air schizocytes, a tha nam mìrean de cheallan fola dearga, leis gu bheil ceallan fola dearga a ’dol tro shoithichean fala a tha air am bacadh le soithichean beaga.

Faodar deuchainnean eile òrdachadh cuideachd gus cuideachadh le breithneachadh PTT, leithid ùine sèididh, a tha air a mheudachadh, agus neo-làthaireachd no lughdachadh an enzyme ADAMTS 13, a tha mar aon de na h-adhbharan airson cruthachadh thrombi beag.

Làimhseachadh PTT

Bu chòir làimhseachadh airson purpura thrombocytopenic thrombotic a thòiseachadh cho luath ‘s a ghabhas, oir tha e marbhtach sa mhòr-chuid de chùisean, oir faodaidh an thrombi a chaidh a chruthachadh bacadh a chuir air artairí a ruigeas an eanchainn, a’ lughdachadh sruth fala don roinn sin.

Is e an làimhseachadh mar as trice air a chomharrachadh leis an hematologist plasmapheresis, a tha na phròiseas sìolaidh fala anns a bheil cus de antibodies a dh ’fhaodadh a bhith ag adhbhrachadh an galair seo agus cus bàillidh von Willebrand, a bharrachd air cùram taiceil, leithid hemodialysis, mar eisimpleir. , ma tha lagachadh dubhaig ann. Tuig mar a tha plasmapheresis air a dhèanamh.

A bharrachd air an sin, is dòcha gum bi cleachdadh corticosteroids agus drogaichean immunosuppressive, mar eisimpleir, air am moladh leis an lighiche, gus sabaid an aghaidh adhbhar PTT agus duilgheadasan a sheachnadh.