Dè a th ’ann an Kallmann Syndrome

Susbaint

• Dè na comharran a th ’ann
• Adhbharan comasach
• Mar a thèid am breithneachadh a dhèanamh
• Dè an làimhseachadh a th ’ann

Tha syndrome Kallman na ghalar ginteil tearc a tha air a chomharrachadh le dàil ann an caitheachas agus lùghdachadh no dìth fàileadh, mar thoradh air easbhaidh ann an cinneasachadh hormona a tha a ’leigeil ma sgaoil gonadotropin.

Tha làimhseachadh a ’toirt a-steach rianachd gonadotropins agus hormonaichean gnè agus bu chòir a dhèanamh cho tràth‘ s a ghabhas gus toraidhean corporra agus saidhgeòlach a sheachnadh.

Dè na comharran a th ’ann

Tha na comharraidhean an urra ris na ginean a bhios a ’dol tro na mùthaidhean, leis an fheadhainn as cumanta a bhith às aonais no a’ lughdachadh fàileadh gu dàil ann an caitheachas.

Ach, dh ’fhaodadh comharran eile nochdadh, leithid dall dath, atharrachaidhean lèirsinneach, bodhar, palat cleft, ana-cainnt dubhaig agus neurolach agus às aonais teàrnadh nan testicles a-steach don scrotum.

Adhbharan comasach

Bidh syndrome Kallmann a ’ruith air sgàth mùthaidhean ann an gineadan a tha a’ còdachadh pròtainean le uallach airson leasachadh neuronal, ag adhbhrachadh atharrachaidhean ann an leasachadh a ’bholg olfactory agus atharrachadh mar thoradh air sin anns na h-ìrean de hormona a tha a’ leigeil ma sgaoil gonadotropin (GnRH).

Tha easbhaidh GnRH congenital a ’ciallachadh nach eil na h-hormonaichean LH agus FSH air an toirt gu buil ann an tomhas gu leòr gus na h-organan gnèitheasach a bhrosnachadh gus testosterone agus estradiol a thoirt gu buil, mar eisimpleir, a’ cur dàil air caitheachas. Faic dè na h-atharrachaidhean bodhaig a bhios a ’tachairt aig àm na h-òige.

Mar a thèid am breithneachadh a dhèanamh

Bu chòir don dotair clann nach eil a ’tòiseachadh air leasachadh feise aig timcheall air 13 bliadhna a dh’ aois ann an nigheanan agus 14 bliadhna a dh ’aois ann am balaich, no clann nach eil a’ tighinn air adhart gu h-àbhaisteach rè òigeachd.

Bu chòir don dotair sgrùdadh a dhèanamh air eachdraidh meidigeach an neach, sgrùdadh corporra a dhèanamh agus iarraidh ìrean plasma gonadotropin a thomhas.

Feumar breithneachadh a dhèanamh ann an àm gus làimhseachadh ath-chuir hormona a thòiseachadh agus casg a chuir air na buaidhean fiosaigeach agus saidhgeòlach a tha aig dàil puberty

Dè an làimhseachadh a th ’ann

Bu chòir làimhseachadh ann an fir a bhith air a dhèanamh san fhad-ùine, le rianachd gonadotropin chorionic daonna no testosterone agus ann am boireannaich le estrogen cearcallach agus progesterone.

Faodar torrachas a thoirt air ais cuideachd le bhith a ’rianachd gonadotropins no a’ cleachdadh pumpa infusion so-ghiùlain gus GnRH subcutaneous pulsed a lìbhrigeadh.