A h-uile dad a dh ’fheumas tu a bhith eòlach air Thalassemia

Susbaint

• Symptoms of thalassemia
• Adhbharan thalassemia
• Diofar sheòrsan de thalassemia
• Diagnosis thalassemia
• Roghainnean làimhseachaidh airson thalassemia
• Thalassemia beta
• Thalassemia major
• Thalassemia intermedia
• Thalassemia alpha
• Hemoglobin H.
• Hydrops fetalis
• Thalassemia agus anemia
• Thalassemia agus gintinneachd
• Thalassemia minor
• Thalassemia ann an clann
• Diet airson thalassemia
• Prognosis
• Dùil beatha
• Ciamar a tha thalassemia a ’toirt buaidh air torrachas?
• Ro-shealladh

Dè a th 'ann an thalassemia?

Tha Thalassemia na eas-òrdugh fuil le dìleab anns a bheil an corp a ’dèanamh cruth neo-àbhaisteach de haemoglobin. Is e hemoglobin am moileciuil pròtain ann an ceallan fola dearga a bhios a ’giùlan ocsaidean.

Bidh an t-eas-òrdugh a ’leantainn gu cus sgrios air ceallan fola dearga, a tha a’ leantainn gu anemia. Tha anemia na chumha anns nach eil gu leòr de cheallan fala dearga àbhaisteach fallain aig do bhodhaig.

Tha Thalassemia mar dhìleab, a ’ciallachadh gum feum co-dhiù aon de do phàrantan a bhith a’ giùlan an eas-òrdugh. Tha e air adhbhrachadh le mùthadh ginteil no cuir às do phrìomh mhìrean gine.

Tha Thalassemia minor na chruth nach eil cho dona den eas-òrdugh. Tha dà phrìomh sheòrsa de thalassemia ann a tha nas cunnartaiche. Ann an alpha thalassemia, tha mùthadh no ana-cainnt aig co-dhiù aon de na ginean alpha globin. Ann am beta thalassemia, tha buaidh air na ginean beta globin.

Tha diofar subtypes aig gach aon de na cruthan sin de thalassemia. Bidh an dearbh chruth a th ’agad a’ toirt buaidh air cho dona ‘s a tha na comharraidhean agad agus an sealladh agad.

Symptoms of thalassemia

Faodaidh comharran thalassemia atharrachadh. Am measg cuid den fheadhainn as cumanta tha:

• deformities cnàimh, gu sònraichte san aghaidh
• fual dorcha
• dàil air fàs agus leasachadh
• cus sgìth agus sgìths
• craiceann buidhe no bàn

Chan eil comharran faicsinneach aig a h-uile duine de thalassemia. Bidh comharran an eas-òrdugh cuideachd a ’nochdadh nas fhaide air adhart ann an leanabachd no òigeachd.

Adhbharan thalassemia

Bidh thalassemia a ’tachairt nuair a tha ana-cainnt no mùthadh ann an aon de na ginean a tha an sàs ann an cinneasachadh haemoglobin. Tha thu a ’sealbhachadh an ana-cainnt ginteil seo bho do phàrantan.

Mura h-eil ach aon de na pàrantan agad a ’giùlan airson thalassemia, faodaidh tu cruth den ghalar ris an canar thalassemia minor a leasachadh. Ma thachras seo, tha coltas ann nach eil comharraidhean agad, ach bidh thu nad neach-giùlan. Bidh cuid de dhaoine le thalassemia minor a ’leasachadh comharraidhean beaga.

Ma tha an dà phàrant agad a ’giùlan thalassemia, tha cothrom nas motha agad cruth nas cunnartaiche den ghalar fhaighinn.

ann an daoine à Àisia, an Ear Mheadhanach, Afraga, agus dùthchannan Meadhan-thìreach leithid a ’Ghrèig agus an Tuirc.

Diofar sheòrsan de thalassemia

Tha trì prìomh sheòrsaichean de thalassemia (agus ceithir subtypes):

• beta thalassemia, a tha a ’toirt a-steach na subtypes major agus intermedia
• alpha thalassemia, a tha a ’toirt a-steach na subtypes hemoglobin H agus hydrops fetalis
• thalassemia minor

Tha na seòrsaichean agus na subtypes sin uile eadar-dhealaichte ann an comharraidhean agus cho dona. Faodaidh an tòiseachadh atharrachadh beagan cuideachd.

Diagnosis thalassemia

Ma tha an dotair agad a ’feuchainn ri thalassemia a dhearbhadh, tha coltas ann gun toir iad sampall fala. Cuiridh iad an sampall seo gu deuchainn-lann airson deuchainn airson anemia agus haemoglobin anabarrach. Bidh teicneolaiche lab cuideachd a ’coimhead air an fhuil fo mhiocroscop gus faicinn a bheil cumadh neònach air na ceallan fola dearga.

Tha ceallan fala dearga ann an cumadh anabarrach nan comharra air thalassemia. Faodaidh an teicneolaiche deuchainn cuideachd deuchainn a dhèanamh ris an canar electrophoresis hemoglobin. Bidh an deuchainn seo a ’sgaradh na diofar mholacilean anns na ceallan fola dearga, a’ toirt cothrom dhaibh an seòrsa ana-cainnt aithneachadh.

A rèir an seòrsa agus dè cho dona ‘s a tha an thalassemia, is dòcha gun cuidich sgrùdadh corporra do dhotair breithneachadh a dhèanamh. Mar eisimpleir, is dòcha gum bi spleen a tha air a leudachadh gu mòr a ’moladh don dotair agad gu bheil galar haemoglobin H ort.

Roghainnean làimhseachaidh airson thalassemia

Tha an làimhseachadh airson thalassemia an urra ri seòrsa agus dè cho dona ‘sa tha an galar. Bheir do dhotair cùrsa leigheis dhut a dh ’obraicheas as fheàrr airson do chùis shònraichte.

Am measg cuid de na leigheasan tha:

• fulangas fala
• tar-chur smior cnàimh
• cungaidhean-leigheis agus stuthan-leigheis
• lannsaireachd a dh ’fhaodadh a bhith ann gus an spleen no gallbladder a thoirt air falbh

Dh ’fhaodadh do dhotair òrdachadh dhut gun a bhith a’ gabhail vitamain no stuthan a bharrachd anns a bheil iarann. Tha seo gu sònraichte fìor ma tha feum agad air fulangas fala oir bidh daoine a gheibh iad a ’cruinneachadh iarann ​​a bharrachd nach urrainn don bhodhaig faighinn cuidhteas iad gu furasta. Faodaidh iarann ​​togail ann an toitean, a dh ’fhaodadh a bhith marbhtach.

Ma tha thu a ’faighinn fuil fuil, dh’ fhaodadh gum bi feum agad air leigheas chelation. Mar as trice tha seo a ’toirt a-steach in-stealladh ceimigeach a tha a’ ceangal le iarann ​​agus meatailtean trom eile. Bidh seo a ’cuideachadh le bhith a’ toirt iarann ​​a bharrachd às do bhodhaig.

Thalassemia beta

Bidh beta thalassemia a ’tachairt nuair nach urrainn do bhodhaig beta globin a dhèanamh. Tha dà ghine, aon bho gach pàrant, air an sealbhachadh gus beta globin a dhèanamh. Tha an seòrsa seo de thalassemia a ’tighinn ann an dà dhroch subtypes: thalassemia major (Cooley’s anemia) agus thalassemia intermedia.

Thalassemia major

Is e Thalassemia major an cruth as cruaidhe de beta thalassemia. Bidh e a ’leasachadh nuair a tha ginean beta globin a dhìth.

Mar as trice bidh comharran thalassemia major a ’nochdadh ro dàrna co-là-breith pàiste. Faodaidh an anemia mòr a tha co-cheangailte ris a ’chumha seo a bhith a’ bagairt beatha. Am measg shoidhnichean agus chomharran eile tha:

• fussiness
• paleness
• galairean tric
• droch mhiann
• fàilligeadh a ’soirbheachadh
• a ’bhuidheach, a tha buidhe den chraiceann no de ghealagan nan sùilean
• organan leudaichte

Tha an seòrsa seo de thalassemia mar as trice cho cruaidh gu bheil feum air fulangas fala cunbhalach.

Thalassemia intermedia

Tha Thalassemia intermedia ann an cruth nach eil cho dona. Bidh e a ’leasachadh air sgàth atharrachaidhean anns an dà ghine beta globin. Chan fheum daoine le thalassemia intermedia fulangas fala.

Thalassemia alpha

Bidh Alpha thalassemia a ’tachairt nuair nach urrainn don bhodhaig alpha globin a dhèanamh. Gus alpha globin a dhèanamh, feumaidh ceithir gineachan a bhith agad, dhà bho gach pàrant.

Tha dà sheòrsa dona anns an seòrsa thalassemia seo cuideachd: galar hemoglobin H agus hydrops fetalis.

Hemoglobin H.

Bidh hemoglobin H a ’leasachadh mar nuair a tha duine ag ionndrainn trì gineachan alpha globin no a’ faighinn eòlas air atharrachaidhean anns na ginean sin. Faodaidh an galar seo leantainn gu cùisean cnàimh. Dh ’fhaodadh na gruaidhean, an aghaidh, agus an dubhan a dhol troimhe. A bharrachd air an sin, faodaidh galar hemoglobin H adhbhrachadh:

• a ’bhuidheach
• spleen air a leudachadh gu mòr
• dìth beathachaidh

Hydrops fetalis

Tha hydrops fetalis na chruth fìor dhona de thalassemia a bhios a ’tachairt mus tèid a bhreith. Tha a ’mhòr-chuid de naoidheanan leis a’ chumha seo an dàrna cuid marbh no a ’bàsachadh goirid às deidh dhaibh a bhith air am breith. Bidh an suidheachadh seo a ’leasachadh nuair a thèid na ceithir gineachan alpha globin atharrachadh no a dhìth.

Thalassemia agus anemia

Faodaidh thalassemia adhbhrachadh gu luath gu anemia. Tha an suidheachadh seo air a chomharrachadh le cion ocsaidean ga ghiùlan gu toitean agus organan. Leis gu bheil e an urra ri ceallan fola dearga ocsaidean a lìbhrigeadh, tha àireamh nas lugha de na ceallan sin a ’ciallachadh nach eil ocsaidean gu leòr agad anns a’ bhodhaig nas motha.

Faodaidh an anemia agad a bhith meadhanach gu dona. Am measg nan comharran de anemia tha:

• dizziness
• sgìths
• irioslachd
• giorrad analach
• laigse

Faodaidh anemia cuideachd toirt ort a dhol seachad. Faodaidh droch chùisean adhbhrachadh gu milleadh organ farsaing, a dh ’fhaodadh a bhith marbhtach.

Thalassemia agus gintinneachd

Tha Thalassemia ginteil ann an nàdar. Gus làn thalassemia a leasachadh, an dà chuid feumaidh do phàrantan a bhith a ’giùlan a’ ghalair. Mar thoradh air an sin, bidh dà ghineachan muta agad.

Tha e comasach cuideachd a bhith nad neach-giùlan thalassemia, far nach eil agad ach aon ghine mutaichte agus chan e dithis bhon dà phàrant. Feumaidh an aon staid a bhith aig aon no an dà phàrant no a bhith neach-giùlan dheth. Tha seo a ’ciallachadh gum faigh thu aon ghine a chaidh a bhuain bho aon de do phàrantan.

Tha e cudromach deuchainn a dhèanamh ma tha seòrsa air choireigin den ghalar aig aon de do phàrantan no cuideigin a tha càirdeach dhut.

Thalassemia minor

Ann an cùisean beaga alpha, tha dà ghine a dhìth. Ann am beta minor, tha aon ghine a dhìth. Mar as trice cha bhith comharraidhean sam bith aig daoine le thalassemia minor.Ma nì iad, tha coltas ann gur e fìor anemia a th ’ann. Tha an suidheachadh air a sheòrsachadh mar an dàrna cuid alpha no beta thalassemia minor.

Fiù mura h-eil thalassemia minor ag adhbhrachadh comharran follaiseach sam bith, faodaidh tu fhathast a bhith nad neach-giùlan airson an galair. Tha seo a ’ciallachadh, ma tha clann agad, dh’ fhaodadh iad seòrsa air choreigin den ghluasad gine a leasachadh.

Thalassemia ann an clann

De na pàisdean uile a rugadh le thalassemia gach bliadhna, thathas a ’meas gu bheil 100,000 air am breith le fìor chruthan air feadh an t-saoghail.

Faodaidh clann tòiseachadh a ’taisbeanadh comharraidhean de thalassemia anns a’ chiad dà bhliadhna de am beatha. Am measg cuid de na soidhnichean as nochdte tha:

• sgìths
• a ’bhuidheach
• craiceann bàn
• droch mhiann
• fàs slaodach

Tha e cudromach gun tèid thalassemia a dhearbhadh gu sgiobalta ann an clann. Ma tha thu fhèin no pàrant eile do phàiste nan luchd-giùlan, bu chòir dhut a bhith air deuchainn a dhèanamh tràth.

Nuair a dh ’fhàgas tu gun làimhseachadh, faodaidh an suidheachadh seo duilgheadasan adhbhrachadh anns an grùthan, a’ chridhe agus an spleen. Is e galairean agus fàilligeadh cridhe na duilgheadasan beatha as cumanta a tha ann an cunnart thalassemia ann an clann.

Coltach ri inbhich, feumaidh clann le fìor thalassemia fulangas fala gu tric gus faighinn cuidhteas cus iarann ​​anns a ’bhodhaig.

Diet airson thalassemia

Is e daithead le geir ìosal, stèidhichte air planntrais an roghainn as fheàrr airson a ’mhòr-chuid de dhaoine, a’ toirt a-steach an fheadhainn le thalassemia. Ach, is dòcha gum feum thu biadh làn iarann ​​a chuingealachadh ma tha ìrean àrda iarann ​​san fhuil agad mu thràth. Tha iasg agus feòil làn iarann, mar sin is dòcha gum feum thu iad sin a chuingealachadh nad daithead.

Is dòcha gu bheil thu cuideachd a ’beachdachadh air gràinean daingnichte, aran agus sùgh a sheachnadh. Tha ìrean àrda iarann ​​annta cuideachd.

Faodaidh thalassemia easbhaidhean searbhag folic (folate) adhbhrachadh. Ri lorg gu nàdarra ann am biadh mar uaine duilleach dorcha agus legumes, tha am vitimín B seo riatanach airson a bhith a ’cumail sùil air buaidhean ìrean àrda iarainn agus a’ dìon cheallan fala dearga. Mura h-eil thu a ’faighinn gu leòr searbhag folic anns an daithead agad, faodaidh do dhotair moladh a bharrachd 1 mg a ghabhail gach latha.

Chan eil aon daithead ann a tha comasach air thalassemia a leigheas, ach faodaidh e dèanamh cinnteach gun ith thu na biadhan ceart. Dèan cinnteach gum bruidhinn thu ri atharrachaidhean daithead sam bith leis an dotair agad ro àm.

Prognosis

Leis gur e eas-òrdugh ginteil a th ’ann an thalassemia, chan eil dòigh ann air a chasg. Ach, tha dòighean ann air an urrainn dhut an galar a riaghladh gus cuideachadh le casg a chur air duilgheadasan.

A bharrachd air cùram meidigeach leantainneach, gum bi gach neach le eas-òrdugh gan dìon fhèin bho ghalaran le bhith a ’cumail suas ris na banachdachan a leanas:

• seòrsa cnatan mòr haemophilus b
• hepatitis
• meningococcal
• pneumococcal

A bharrachd air daithead fallain, faodaidh eacarsaich cunbhalach cuideachadh le bhith a ’riaghladh do chomharran agus a’ leantainn gu prognosis nas dòchasaiche. Mar as trice thathas a ’moladh dòighean-obrach meadhanach dian, oir faodaidh eacarsaich trom na comharraidhean agad a dhèanamh nas miosa.

Tha coiseachd agus marcachd baidhsagal nan eisimpleirean de shruth-obrach meadhanach dian. Tha snàmh agus yoga nan roghainnean eile, agus tha iad cuideachd math airson do joints. Is e an iuchair rudeigin a lorg a tha a ’còrdadh riut agus cumail a’ gluasad.

Dùil beatha

Tha Thalassemia na dhroch thinneas a dh ’fhaodadh leantainn gu duilgheadasan a tha a’ bagairt air beatha nuair a thèid fhàgail gun làimhseachadh no gabhail os làimh. Ged a tha e duilich dùil-beatha mionaideach a chomharrachadh, is e an riaghailt choitcheann gur ann as miosa a tha an suidheachadh, is urrainn don thalassemia as luaithe a bhith marbhtach.

A rèir cuid de thuairmsean, mar as trice bidh daoine le beta thalassemia - an cruth as cruaidhe - a ’bàsachadh ro aois 30. Feumaidh an ùine beatha nas giorra a bhith a’ buntainn ri cus iarann, a dh ’fhaodadh buaidh a thoirt air na buill-bodhaig agad aig a’ cheann thall.

Tha luchd-rannsachaidh a ’leantainn air adhart a’ sgrùdadh deuchainnean ginteil a bharrachd air comasachd gine therapy. Mar as tràithe a lorgar thalassemia, is ann as luaithe a gheibh thu làimhseachadh. Anns an àm ri teachd, dh ’fhaodadh gine therapy ath-ghnìomhachadh a dhèanamh air haemoglobin agus cuir às do mhùthaidhean gine neo-àbhaisteach anns a’ bhodhaig.

Ciamar a tha thalassemia a ’toirt buaidh air torrachas?

Bidh Thalassemia cuideachd a ’togail diofar dhraghan co-cheangailte ri trom. Bidh an t-eas-òrdugh a ’toirt buaidh air leasachadh organ gintinn. Air sgàth seo, dh ’fhaodadh gum bi duilgheadasan torachais aig boireannaich le thalassemia.

Gus dèanamh cinnteach à slàinte gach cuid thu fhèin agus do phàisde, tha e cudromach dealbhadh ro-ùine cho mòr ‘s as urrainn dhut. Ma tha thu airson pàisde a bhith agad, bruidhinn mu dheidhinn seo ris an dotair agad gus dèanamh cinnteach gu bheil thu anns an t-slàinte as fheàrr a tha comasach.

Feumar sùil gheur a chumail air na h-ìrean iarainn agad. Thathas cuideachd a ’beachdachadh air cùisean preexisting le prìomh organan.

Faodar deuchainn breith-chloinne airson thalassemia a dhèanamh aig 11 agus 16 seachdainean. Tha seo air a dhèanamh le bhith a ’toirt sampallan siùbhlach bho aon chuid an placenta no an fetus, fa leth.

Tha torrachas a ’giùlan na factaran cunnairt a leanas ann am boireannaich le thalassemia:

• cunnart nas àirde airson galairean
• tinneas an t-siùcair gestational
• duilgheadasan cridhe
• hypothyroidism, no thyroid ìosal
• barrachd àireamh de fhulangas fala
• dùmhlachd cnàimh ìosal

Ro-shealladh

Ma tha thalassemia agad, tha do shealladh an urra ri seòrsa a ’ghalair. Mar as trice faodaidh daoine aig a bheil cruthan beaga no beaga de thalassemia beatha àbhaisteach a leantainn.

Ann an cùisean cruaidh, tha fàilligeadh cridhe comasach. Tha duilgheadasan eile a ’toirt a-steach galar grùthan, fàs cnàimhneach neo-àbhaisteach, agus cùisean endocrine.

Faodaidh do dhotair barrachd fiosrachaidh a thoirt dhut mun t-sealladh agad. Mìnichidh iad cuideachd mar as urrainn do na leigheasan agad do chàileachd-beatha adhartachadh no do bheatha a mheudachadh.