Histiocytosis

Tha histiocytosis na ainm coitcheann airson buidheann eas-òrdughan no "syndromes" a tha a ’toirt a-steach àrdachadh neo-àbhaisteach anns an àireamh de cheallan fala geal sònraichte ris an canar histiocytes.

O chionn ghoirid, tha eòlas ùr mun teaghlach seo de ghalaran air eòlaichean a thoirt gu seòrsachadh ùr. Chaidh còig roinnean a mholadh:

• Buidheann L - a ’toirt a-steach histiocytosis cealla Langerhans agus galar Erdheim-Chester
• Buidheann C - a ’toirt a-steach histiocytosis cealla neo-Langerhans a tha a’ toirt a-steach a ’chraiceann
• Buidheann M - a ’toirt a-steach histiocytosis malignant
• Buidheann R - a ’toirt a-steach galar Rosai-Dorfman
• Buidheann H - a ’toirt a-steach lymphohistiocytosis hemophagocytic

Tha an artaigil seo a ’cuimseachadh a-mhàin air a’ bhuidheann L, a tha a ’toirt a-steach histiocytosis cealla Langerhans agus galar Erdheim-Chester.

Tha deasbad air a bhith ann a bheil histiocytosis cealla Langerhans agus galar Erdheim-Chester nan sèid, eas-òrdughan dìonachd, no suidheachaidhean coltach ri aillse. O chionn ghoirid, tro bhith a ’cleachdadh genomaigs tha luchd-saidheans air faighinn a-mach gu bheil na cruthan sin de histiocytosis a’ nochdadh atharrachaidhean gine (mùthaidhean) ann an ceallan fala geal tràth. Bidh seo a ’leantainn gu giùlan mì-ghnàthach anns na ceallan. Bidh na ceallan neònach an uairsin a ’meudachadh ann an diofar phàirtean den bhodhaig a’ toirt a-steach cnàmhan, craiceann, sgamhanan, agus raointean eile.

Tha histiocytosis cealla Langerhans na eas-òrdugh tearc a bheir buaidh air daoine de gach aois. Tha an ìre as àirde am measg clann aois 5 gu 10. Tha cuid de dh ’eas-òrdugh ginteil, a’ ciallachadh gu bheil iad air an sealbhachadh.

Tha galar Erdheim-Chester na sheòrsa tearc de histiocytosis a ’toirt buaidh air inbhich sa mhòr-chuid a tha a’ toirt a-steach grunn phàirtean den bhodhaig.

Faodaidh an dà chuid histiocytosis cealla Langerhans agus galar Erdheim-Chester buaidh a thoirt air a ’bhodhaig gu lèir (eas-òrdugh siostamach).

Faodaidh na comharraidhean atharrachadh eadar clann agus inbhich, ach dh ’fhaodadh cuid de na h-aon chomharran a bhith orra.Faodaidh tumhan ann an cnàmhan le cuideam, leithid na casan no an spine, adhbhrachadh gum bi na cnàmhan a ’briseadh gun adhbhar follaiseach.

Am measg nan comharran ann an clann tha:

• Pian bhoilg
• Pian cnàimh
• Dàil puberty
• Meadhrachadh
• Drèanadh cluais a mhaireas fad-ùine
• Sùilean a tha coltach gu bheil iad a ’cumail a-mach barrachd is barrachd
• Irioslachd
• Gun a bhith a ’soirbheachadh
• Fiabhras
• Urination tric
• Ceann goirt
• Jaundice
• Limping
• Crìonadh inntinn
• Rash
• Dermatitis seborrheic den sgalp
• Glacaidhean
• Ìomhaigh ghoirid
• Glands lymph swollen
• Tart
• Vomiting
• Call cuideam

Nòta: Gu tric chan eil ach com-pàirt cnàimh aig clann nas sine na 5 bliadhna.

Am measg nan comharran ann an inbhich tha:

• Pian cnàimh
• Pian ciste
• Casadaich
• Fiabhras
• Mì-chofhurtachd coitcheann, mì-chofhurtachd, no droch fhaireachdainn
• Meudachadh ann an urine
• Rash
• Giorrachadh anail
• Tart agus barrachd òl de fhliuchas
• Call cuideam

Chan eil deuchainnean fala sònraichte ann airson histiocytosis cealla Langerhans no galar Erdheim-Chester. Bidh na tumors a ’toirt a-mach sealladh" punched-out "air x-ghath cnàimh. Bidh deuchainnean sònraichte ag atharrachadh, a rèir aois an neach.

Faodaidh deuchainnean airson clann a bhith a ’toirt a-steach:

• Biopsy craiceann gus sgrùdadh a dhèanamh airson ceallan Langerhans
• Biopsy smior cnàimh gus sgrùdadh a dhèanamh airson ceallan Langerhans
• Cunntas fala iomlan (CBC)
• X-ghathan de na cnàmhan uile anns a ’bhodhaig gus faighinn a-mach cia mheud cnàmh a tha fo bhuaidh
• Deuchainn airson mùthadh gine ann am BRAF V600E

Faodaidh deuchainnean airson inbhich cuideachd a bhith a ’toirt a-steach:

• Biopsy tumhair no tomad sam bith
• Ìomhaigh den bhodhaig, a ’toirt a-steach x-ghath, scan CT, MRI, no scan PET
• Bronchoscopy le biopsy
• Deuchainnean gnìomh pulmonary
• Deuchainn fala is teann airson mùthaidhean gine a ’toirt a-steach BRAF V600E. Is dòcha gum feumar an deuchainn seo a dhèanamh aig ionad speisealta.

Tha histiocytosis cealla Langerhans uaireannan ceangailte ri aillse. Bu chòir sganaidhean CT agus biopsy a dhèanamh gus aillse a dh ’fhaodadh a dhiùltadh.

Faodar daoine le histiocytosis cealla Langerhans a tha a ’toirt a-steach dìreach aon sgìre (leithid cnàmh no craiceann) a làimhseachadh le lannsaireachd ionadail. Ach, feumar an leantainn gu dlùth gus coimhead airson comharran gu bheil an galar air sgaoileadh.

Feumaidh daoine le histiocytosis cealla Langerhans farsaing no galar Erdheim-Chester cungaidhean gus comharraidhean a lughdachadh agus smachd a chumail air sgaoileadh a ’ghalair. Tha sgrùdaidhean o chionn ghoirid a ’sealltainn gu bheil mùthaidhean gine aig cha mhòr a h-uile inbheach le histiocytosis farsaing anns na tumors, a tha coltach gu bheil iad ag adhbhrachadh an eas-òrdugh. Tha cungaidhean a chuireas casg air na mùthaidhean gine sin, leithid vemurafenib rim faighinn an-dràsta. Tha drogaichean eile den aon seòrsa gan leasachadh.

Tha histiocytosis cealla Langerhans agus galar Erdheim-Chester nan eas-òrdughan gu math tearc. Mar sin chan eil mòran fiosrachaidh ann mun chùrsa làimhseachaidh as fheàrr. Is dòcha gum bi daoine leis na cumhaichean sin airson pàirt a ghabhail ann an deuchainnean clionaigeach leantainneach air an dealbhadh gus leigheasan ùra a chomharrachadh.

Faodar cungaidhean no leigheasan eile a chleachdadh, a rèir an t-sealladh (prognosis) agus freagairt do na cungaidhean tòiseachaidh. Faodaidh leigheasan mar seo a bhith:

• Interferon alpha
• Cyclophosphamide no vinblastine
• Etoposide
• Methotrexate
• Vemurafenib, ma lorgar mùthadh BRAF V600E
• Tar-chuir cealla gas

Faodaidh leigheasan eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Antibiotics gus sabaid ghalaran
• Taic analach (le inneal anail)
• Teiripe ath-àiteachaidh hormona
• Leigheas corporra
• Seampùthan sònraichte airson duilgheadasan sgalp
• Cùram taiceil (ris an canar cuideachd cùram comhfhurtachd) gus faochadh a thoirt air comharraidhean

A bharrachd air an sin, thathas a ’brosnachadh dhaoine leis na cumhaichean sin a tha a’ smocadh stad bho dh ’fhaodadh smocadh an fhreagairt air làimhseachadh a dhèanamh nas miosa.

Comann Histiocytosis www.histio.org

Faodaidh histiocytosis cealla Langerhans agus galar Erdheim-Chester buaidh a thoirt air mòran organan agus faodaidh iad leantainn gu bàs.

Bidh timcheall air leth den fheadhainn le histiocytosis sgamhain a ’leasachadh, agus cuid eile le call maireannach air obair sgamhain thar ùine.

Ann an daoine glè òg, tha an ro-shealladh an urra ris an histiocytosis sònraichte agus cho cruaidh ‘s a tha e. Faodaidh cuid de chloinn beatha àbhaisteach a chaitheamh le glè bheag de chom-pàirt galair, ach bidh cuid eile a ’dèanamh gu dona. Tha clann òga, gu sònraichte pàisdean, nas dualtaiche comharraidhean air feadh na bodhaig a thig gu bàs.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Fibrosis sgamhain eadar-roinneil sgaoilte (figheagan sgamhain domhainn a bhios a ’fàs inflamed agus an uairsin air am milleadh)
• Sgamhan a thuit às a chèile

Faodaidh clann cuideachd leasachadh:

• Anemia air adhbhrachadh le bhith a ’sgaoileadh na tumhan gu smior cnàimh
• Diabetes insipidus
• Duilgheadasan sgamhain a dh ’adhbhraicheas fàilligeadh sgamhain
• Duilgheadasan leis an gland pituitary a tha a ’leantainn gu fàilligeadh fàis

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha comharraidhean den eas-òrdugh seo ort fhèin no air do phàiste. Rach don t-seòmar èiginn ma tha giorrad analach no pian broilleach a ’leasachadh.

Seachain smocadh. Le bhith a ’sgur a smocadh faodaidh seo toradh ann an daoine le histiocytosis cealla Langerhans a bheir buaidh air na sgamhain.

Chan eil fios gu bheil casg air a ’ghalar seo.

Histiocytosis cealla Langerhans; Galar Erdheim-Chester

• Granuloma Eosinophilic - x-ghath den chlaigeann
• Siostam analach

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Aithris co-aontachd Buidheann Obrach Clionaig Mayo airson sgrùdadh agus measadh euslaintich inbheach le neoplasms histiocytic: galar Erdheim-Chester, histiocytosis cealla Langerhans, agus galar Rosai-Dorfman. Proc Clin Mayo. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 160.