Syndrome Chylomicronemia

Tha syndrome Chylomicronemia na eas-òrdugh far nach bi an corp a ’briseadh sìos geir (lipidean) gu ceart. Bidh seo ag adhbhrachadh gum bi gràineanan geir ris an canar chylomicrons a ’togail suas san fhuil. Tha an t-eas-òrdugh air a thoirt seachad tro theaghlaichean.

Faodaidh syndrome Chylomicronemia tachairt mar thoradh air eas-òrdugh ginteil tearc anns a bheil pròtain (enzyme) ris an canar lipoprotein lipase (LpL) briste no a dhìth. Faodaidh e cuideachd a bhith air adhbhrachadh le dìth dàrna factar ris an canar apo C-II, a tha a ’gnìomhachadh LpL. Mar as trice lorgar LpL ann an geir is fèith. Bidh e a ’cuideachadh le bhith a’ briseadh sìos cuid de lipidean. Nuair a tha LpL a dhìth no briste, bidh mìrean geir ris an canar chylomicrons a ’togail suas san fhuil. Canar chylomicronemia ris an buildup seo.

Faodaidh easbhaidhean ann an apolipoprotein CII agus apolipoprotein AV an syndrome adhbhrachadh cuideachd. Tha e nas dualtaiche tachairt nuair a bhios daoine a tha buailteach a bhith a ’faighinn triglycerides àrd (leithid an fheadhainn aig a bheil hyperlipidemia ceangailte teaghlaich no hypertriglyceridemia teaghlaich) a’ leasachadh tinneas an t-siùcair, reamhrachd no a tha fosgailte do chungaidh-leigheis sònraichte.

Faodaidh na comharraidhean tòiseachadh nan leanabachd agus nam measg tha:

• Pian bhoilg mar thoradh air pancreatitis (sèid anns an pancreas).
• Comharraidhean de mhilleadh neoni, leithid call faireachdainn anns na casan no na casan, agus call cuimhne.
• Tasgaidhean buidhe de stuth geir sa chraiceann ris an canar xanthomas. Faodaidh na fàsan sin nochdadh air a ’chùl, cnapan, bonn nan casan, no glùinean is uilleanan.

Faodaidh deuchainn corporra agus deuchainnean sealltainn:

• Grùthan agus spleen leudaichte
• Sèid anns an pancreas
• Tasgaidhean geir fon chraiceann
• Tasgaidhean a dh ’fhaodadh a bhith reamhar ann an reitine na sùla

Nochdaidh còmhdach uachdar nuair a bhios fuil a ’snìomh ann an inneal obair-lann. Tha am filleadh seo mar thoradh air chylomicrons san fhuil.

Tha an ìre triglyceride gu math àrd.

Feumar daithead gun geir, gun deoch làidir. Is dòcha gu feum thu stad a ghabhail air cungaidhean sònraichte a dh ’fhaodadh comharraidhean a dhèanamh nas miosa. Na stad le bhith a ’toirt cungaidh-leigheis sam bith gun a bhith a’ bruidhinn ris an t-solaraiche cùram slàinte agad an toiseach. Faodaidh cumhaichean leithid dìth uisge agus tinneas an t-siùcair comharraidhean a dhèanamh nas miosa. Ma thèid a dhearbhadh, feumar na cumhaichean sin a làimhseachadh agus a smachdachadh.

Faodaidh daithead saor bho geir comharraidhean a lughdachadh gu mòr.

Nuair nach eilear a ’làimhseachadh, dh’ fhaodadh na cus chylomicrons leantainn gu buillean de pancreatitis. Faodaidh an suidheachadh seo a bhith gu math pianail agus eadhon a ’bagairt beatha.

Faigh cùram meidigeach sa bhad ma tha pian bhoilg agad no soidhnichean rabhaidh eile de pancreatitis.

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha eachdraidh pearsanta no teaghlaich agad de ìrean triglyceride àrd.

Chan eil dòigh ann gus casg a chuir air cuideigin an syndrome seo fhaighinn.

Dìth lipoprotein lipase ainmeil; Syndrome hyperchylomicronemia eòlach, hyperlipidemia Seòrsa I.

• Hepatomegaly
• Xanthoma air a ’ghlùin

Genest J, Libby P. Eas-òrdughan lipoprotein agus galar cardiovascular. Ann an: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Galar cridhe Braunwald: Leabhar teacsa de Leigheas Cardiovascular. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 48.

Robinson JG. Eas-òrdughan metabolism lipid. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 195.