Aigéad tubular dubharach proximal

Is e galar a th ’ann an acidosis tubular dubhaig proximal nuair nach bi na dubhagan a’ toirt air falbh searbhagan bhon fhuil a-steach don fhual. Mar thoradh air an sin, tha cus searbhag fhathast san fhuil (ris an canar acidosis).

Nuair a bhios an corp a ’coileanadh a dhleastanasan àbhaisteach, bidh e a’ dèanamh searbhag. Mura tèid an searbhag seo a thoirt air falbh no a neodachadh, fàsaidh an fhuil ro shearbhagach. Faodaidh seo leantainn gu mì-chothromachadh electrolyte san fhuil. Faodaidh e cuideachd duilgheadasan adhbhrachadh le obair àbhaisteach cuid de cheallan.

Bidh na dubhagan a ’cuideachadh le smachd a chumail air ìre searbhag a’ chuirp le bhith a ’toirt searbhag às an fhuil agus ga thàthadh a-steach don fhual. Tha stuthan searbhagach anns a ’bhodhaig air an neodachadh le stuthan alcalin, gu ìre mhòr bicarbonate.

Bidh acidosis tubular dubhaig proximal (seòrsa II RTA) a ’tachairt nuair nach eil bicarbonate air ath-chuairteachadh gu ceart le siostam sìolaidh nan dubhagan.

Chan eil RTA Type II cho cumanta ri RTA seòrsa I. Canar acidosis tubular dubhaig distal ri seòrsa I. Bidh seòrsa II mar as trice a ’tachairt nuair a tha e na leanabachd agus dh’ fhaodadh e falbh leis fhèin.

Am measg adhbharan RTA seòrsa II tha:

• Cystinosis (chan urrainn don bhodhaig briseadh sìos an stuth cysteine)
• Drogaichean mar ifosfamide (droga chemotherapy), cuid de antibiotaicean nach eilear a ’cleachdadh mòran (tetracycline), no acetazolamide
• Syndrome Fanconi, eas-òrdugh de na tiùban dubhaig anns a bheil cuid de stuthan mar as trice air an glacadh a-steach don t-sruth fala leis na dubhagan air an leigeil a-mach don fhual
• Neo-fhulangas fructose oighreachail, eas-òrdugh anns a bheil dìth pròtain a dh ’fheumar gus fructose siùcar measan a bhriseadh sìos
• Iomadh myeloma, seòrsa de aillse fala
• Hyperparathyroidism bun-sgoile, eas-òrdugh anns a bheil na fàireagan parathyroid san amhach a ’dèanamh cus de hormona parathyroid
• Sjögren syndrome, eas-òrdugh fèin-dìonach anns a bheil na fàireagan a tha a ’dèanamh deòir agus seile air an sgrios
• Galar Wilson, eas-òrdugh dìleabach anns a bheil cus copair ann an toitean a ’chuirp
• Dìth vitimín D.

Am measg nan comharran de acidosis tubular dubhaig proximal tha gin de na leanas:

• Mì-chinnt no lùghdachadh mothachadh
• Dehydration
• Sgìths
• Ìre anail nas motha
• Osteomalacia (bog nan cnàmhan)
• Pian fèithe
• Laigse

Faodaidh comharraidhean eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Toradh nas lugha de urine
• Ìre cridhe àrdachadh no buille cridhe neo-riaghailteach
• Cramps fèithean
• Pian anns na cnàmhan, cùl, taobh, no abdomen
• Deformities cnàimhneach

Nì an solaraiche cùram slàinte sgrùdadh corporra agus faighnichidh e mu na comharraidhean.

Am measg nan deuchainnean a dh ’fhaodar òrdachadh tha:

• Gas fuil arterial
• Ceimigeachd fala
• Ìre pH fala
• Fual pH fual agus deuchainn luchdachadh searbhag
• Urinalysis

Is e an amas ìre searbhag àbhaisteach agus cothromachadh electrolyte a thoirt air ais anns a ’bhodhaig. Cuidichidh seo le eas-òrdughan cnàimh a cheartachadh agus lughdaich cunnart osteomalacia agus osteopenia ann an inbhich.

Is dòcha nach fheum cuid de dh ’inbhich leigheas sam bith. Feumaidh a h-uile pàiste leigheas alcalin mar potasium citrate agus sodium bicarbonate. Is e seo leigheas a chuidicheas le bhith a ’ceartachadh suidheachadh searbhagach a’ chuirp. Bidh an stuth-leigheis a ’cuideachadh le casg a chuir air galar cnàimh a tha air adhbhrachadh le cus searbhag, leithid rickets, agus gus leigeil le fàs àbhaisteach.

Bidh diuretics Thiazide cuideachd air an cleachdadh gu tric gus bicarbonate a ghlèidheadh ​​anns a ’bhodhaig.

Bu chòir adhbhar bunaiteach necrosis tubular dubhaig proximal a cheartachadh ma lorgar e.

Dh ’fhaodadh gum bi feum air stuthan vitimín D agus calcium gus cuideachadh le bhith a’ lughdachadh deformities cnàimhneach a thig bho osteomalacia.

Ged a dh ’fhaodadh an adhbhar bunaiteach airson acidosis tubular dubhaig proximal falbh leis fhèin, faodaidh na buaidhean agus na duilgheadasan a bhith maireannach no a’ bagairt beatha. Mar as trice bidh làimhseachadh soirbheachail.

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha comharraidhean de acidosis tubular dubhaig proximal agad.

Faigh cuideachadh meidigeach sa bhad ma leasaicheas gin de na comharraidhean èiginn a leanas:

• Lùghdachadh de mhothachadh no troimh-chèile
• Lùghdaich mothachadh
• Glacaidhean

Chan urrainnear a ’mhòr-chuid de na h-eas-òrdughan a dh’ adhbhraicheas acidosis tubular dubhaig a chasg.

Acidosis tubular duánach - proximal; Seòrsa II RTA; RTA - proximal; Acidosis tubular dubhaig seòrsa II

• Anatomy dubhaig
• Dubhadh - sruthadh fala is fual

Bushinsky DA. Clachan dubhaig. Ann an: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Leabhar-teacsa Williams de Endocrinology. 14mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 32.

Dixon BP. Acidosis tubular dubhaig. Ann an: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 547.

Seifter JL. Eas-òrdughan bunait searbhagach. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 110.