Macenoglobulinemia Waldenström

Tha Waldenström macroglobulinemia (WM) na aillse de na lymphocytes B (seòrsa de chealla fala geal). Tha WM co-cheangailte ri cus gintinn de phròtainean ris an canar antibodies IgM.

Tha WM mar thoradh air suidheachadh ris an canar lymphoma lymphoplasmacytic. Is e seo aillse de na ceallan fala geal, anns a bheil na ceallan dìon B a ’tòiseachadh a’ sgaradh gu luath. Chan eil fios cinnteach dè an fhìor adhbhar airson cus cinneasachadh den antibody IgM. Dh ’fhaodadh hepatitis C an cunnart WM a mheudachadh. Gu tric lorgar mùthaidhean gine anns na ceallan malignant B.

Faodaidh cinneasachadh cus antibodies IgM grunn sheòrsaichean dhuilgheadasan adhbhrachadh:

• Hyperviscosity, a tha ag adhbhrachadh gum bi an fhuil a ’fàs ro thiugh. Faodaidh seo a dhèanamh nas duilghe dha fuil sruthadh tro shoithichean fola beaga.
• Neuropathy, no milleadh neoni, nuair a bhios an antibody IgM ag ath-fhreagairt le teannachadh neoni.
• Anemia, nuair a bhios an antibody IgM a ’ceangal ri ceallan fola dearga.
• Galar dubhaig, nuair a tha an antibody IgM a ’tasgadh ann an clò dubhaig.
• Cryoglobulinemia agus vasculitis (sèid anns na soithichean fala) nuair a bhios an antibody IgM a ’cruthachadh iom-fhillteachd dìonach le foillseachadh fuar.

Tha WM gu math tearc. Tha a ’mhòr-chuid de dhaoine leis a’ chumha seo nas sine na 65 bliadhna.

Faodaidh comharran WM a bhith a ’toirt a-steach gin de na leanas:

• Sèid nan gomaichean agus sròinean
• Lèirsinn blur no lùghdaichte
• Craiceann Bluish anns na corragan às deidh nochdadh fuar
• Meadhrachadh no troimh-chèile
• Bruiseadh furasta den chraiceann
• Sgìths
• Buinneach
• Àireamhachd, tingling, no losgadh pian anns na làmhan, casan, corragan, òrdagan, cluasan, no sròn
• Rash
• Glands swollen
• Call cuideam gun dùil
• Call lèirsinn ann an aon sùil

Dh ’fhaodadh sgrùdadh corporra nochdadh spleen swollen, grùthan, agus neadan lymph. Faodaidh sgrùdadh sùla sealltainn veins nas motha anns an reitine no bleeding retinal (hemorrhages).

Tha CBC a ’sealltainn àireamh ìosal de cheallan fala dearga agus plaidean. Faodaidh ceimigeachd fala fianais a nochdadh mu ghalar dubhaig.

Tha deuchainn ris an canar electrophoresis pròtain serum a ’sealltainn ìre nas motha den antibody IgM. Tha ìrean gu tric nas àirde na 300 milligram gach deciliter (mg / dL), no 3000 mg / L. Thèid deuchainn immunofixation a dhèanamh gus sealltainn gu bheil an antibody IgM a ’tighinn bho aon sheòrsa cealla, (clonal).

Faodaidh deuchainn slaodachd serum innse a bheil an fhuil air fàs tiugh. Mar as trice bidh na comharraidhean a ’tachairt nuair a tha an fhuil ceithir uairean nas tiugh na an àbhaist.

Seallaidh biopsy smior cnàimh àireamhan nas motha de cheallan neònach a tha coltach ris an dà chuid lymphocytes agus ceallan plasma.

Am measg deuchainnean a bharrachd a dh ’fhaodar a dhèanamh tha:

• Pròtain urine 24-uair
• Pròtain iomlan
• Immunofixation ann am fual
• Cunntas lymphocyte T (thymus derivated)
• X-ghathan cnàimh

Chan eil comharraidhean aig cuid de dhaoine le WM a tha air antibodies IgM a mheudachadh. Canar WM smoldering ris a ’chumha seo. Chan eil feum air làimhseachadh sam bith ach a bhith a ’leantainn gu faiceallach.

Ann an daoine le comharraidhean, tha làimhseachadh ag amas air na comharraidhean agus an cunnart bho bhith a ’leasachadh milleadh organ a lughdachadh. Chan eil làimhseachadh àbhaisteach gnàthach ann. Is dòcha gu bheil an solaraiche cùram slàinte agad a ’moladh gun gabh thu pàirt ann an deuchainn clionaigeach.

Bidh plasmapheresis a ’toirt air falbh antibodies IgM bhon fhuil. Bidh e cuideachd gu luath a ’cumail smachd air na comharran a tha air adhbhrachadh le tiugh fala.

Faodaidh cungaidhean a bhith a ’toirt a-steach corticosteroids, measgachadh de chungaidhean chemotherapy agus an antibody monoclonal gu ceallan B, rituximab.

Faodar tar-chuir cealla autologous a mholadh airson cuid de dhaoine le deagh shlàinte.

Is dòcha gum feum daoine aig a bheil àireamh ìosal de cheallan fala dearg no geal no truinnsearan tar-chuir no antibiotaicean.

Tha an ìre mairsinneachd cuibheasach timcheall air 5 bliadhna. Tha cuid de dhaoine beò barrachd air 10 bliadhna.

Ann an cuid de dhaoine, is dòcha nach toir an t-eas-òrdugh mòran chomharran agus adhartas slaodach.

Faodaidh duilgheadasan WM a bhith a ’toirt a-steach:

• Atharraichean ann an obair inntinn, is dòcha a ’leantainn gu coma
• Fàilligeadh cridhe
• Sèididh gastrointestinal no malabsorption
• Duilgheadasan lèirsinn
• Hives

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma leasaicheas comharran WM.

Macenoglobulinemia Waldenström; Macroglobulinemia - bun-sgoil; Lymphoma lymphoplasmacytic; Macrosoglobulinemia monoclonal

• Waldenström
• Antibodies

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnosis agus riaghladh macroglobulinemia Waldenström: Sreath Mayo de stiùireadh macroglobulinemia agus leigheas air atharrachadh le cunnart (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Eas-òrdughan cealla plasma. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoma lymphoplasmacytic. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 87.