Sglerosis lateral amyotrophic (ALS)

Tha sglerosis lateral amyotrophic, no ALS, na ghalar de na ceallan neòil san eanchainn, gas eanchainn agus cnàimh-droma a bhios a ’cumail smachd air gluasad fèithean saor-thoileach.

Canar galar Lou Gehrig ri ALS cuideachd.

Tha aon às gach 10 cùis de ALS mar thoradh air locht ginteil. Chan eil fhios carson a tha e sa mhòr-chuid de chùisean eile.

Ann an ALS, bidh ceallan neoni motair (neurons) a ’sgudal air falbh no a’ bàsachadh, agus chan urrainn dhaibh teachdaireachdan a chuir gu fèithean tuilleadh. Bidh seo mu dheireadh a ’leantainn gu lagachadh fèithean, twitching, agus neo-chomas gluasad na gàirdeanan, na casan agus a’ bhodhaig. Bidh an suidheachadh gu slaodach a ’fàs nas miosa. Nuair a stadas na fèithean ann an sgìre a ’bhroilleach ag obair, bidh e duilich no do-dhèanta anail a tharraing.

Bidh ALS a ’toirt buaidh air timcheall air 5 a-mach às gach 100,000 neach air feadh an t-saoghail.

Tha ball teaghlaich aig a bheil cruth oighreachail den ghalar na fhactar cunnairt airson ALS. Tha cunnartan eile a ’toirt a-steach seirbheis armachd. Chan eil na h-adhbharan airson seo soilleir, ach dh’ fhaodadh gum feum e dèanamh le bhith a ’nochdadh àrainneachd do phuinnseanan.

Mar as trice cha bhith na comharraidhean a ’leasachadh gu às deidh aois 50, ach faodaidh iad tòiseachadh ann an daoine nas òige. Tha daoine le ALS a ’call neart fèithe agus co-òrdanachadh a bhios a’ fàs nas miosa aig a ’cheann thall agus ga dhèanamh do-dhèanta dhaibh gnìomhan àbhaisteach a dhèanamh leithid a bhith a’ dol suas ceumannan, a ’faighinn a-mach à cathair, no a’ slugadh.

Faodaidh laigse buaidh a thoirt air na gàirdeanan no na casan an toiseach, no air comas anail no slugadh. Mar a bhios an galar a ’fàs nas miosa, bidh barrachd bhuidhnean fèithe a’ leasachadh dhuilgheadasan.

Chan eil ALS a ’toirt buaidh air na mothachadh (sealladh, fàileadh, blas, cluinntinn, suathadh). Tha a ’mhòr-chuid de dhaoine comasach air smaoineachadh gu h-àbhaisteach, ged a bhios àireamh bheag a’ leasachadh trom-inntinn, ag adhbhrachadh dhuilgheadasan le cuimhne.

Bidh laigse fèithe a ’tòiseachadh ann an aon phàirt den bhodhaig, leithid a’ ghàirdean no an làmh, agus bidh e a ’fàs nas miosa gus an lean e gu na leanas:

• Duilgheadas a ’togail, a’ dìreadh staidhrichean, agus a ’coiseachd
• Duilgheadas analach
• Duilgheadas le slugadh - tachdadh gu furasta, drooling, no gagging
• Drop ceann mar thoradh air laigse na fèithean amhach
• Duilgheadasan cainnt, leithid pàtran cainnt slaodach no neo-àbhaisteach (slurring of words)
• Atharrachaidhean guth, hoarseness

Am measg nan toraidhean eile tha:

• Ìsleachadh
• Cramps fèithean
• Stiffness fèithean, ris an canar spasticity
• Giorrachadh fèithean, ris an canar fasciculations
• Call cuideam

Nì an solaraiche cùram slàinte sgrùdadh ort agus faighnichidh e mun eachdraidh mheidigeach agus na comharraidhean agad.

Faodaidh an deuchainn corporra sealltainn:

• Laigse, gu tric a ’tòiseachadh ann an aon sgìre
• Tremors fèithean, spasms, twitching, no call teannachadh fèithe
• A ’bualadh na teanga (cumanta)
• Reflexes neo-àbhaisteach
• Coiseachd stiff no clumsy
• Lùghdachadh no barrachd reflexes aig na joints
• Duilgheadas a ’cumail smachd air a bhith a’ caoineadh no a ’gàireachdainn (ris an canar uaireannan neo-sheasmhachd tòcail)
• Call reflex gag

Am measg nan deuchainnean a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Deuchainnean fala gus faighinn a-mach à suidheachaidhean eile
• Deuchainn analach gus faicinn a bheil buaidh air fèithean sgamhain
• Spine cervical CT no MRI gus a bhith cinnteach nach eil galar no leòn air an amhach, a dh ’fhaodadh a bhith coltach ri ALS
• Electromyography gus faicinn dè na nearbhan no na fèithean nach eil ag obair ceart
• Deuchainn ginteil, ma tha eachdraidh teaghlaich de ALS ann
• Ceann CT no MRI gus faighinn a-mach à cumhachan eile
• Sgrùdaidhean slugaidh
• Tap air an spine (puncture lumbar)

Chan eil leigheas aithnichte ann airson ALS. Bidh cungaidh-leigheis ris an canar riluzole a ’cuideachadh le bhith a’ slaodadh na comharraidhean agus a ’cuideachadh dhaoine gu bhith beò beagan nas fhaide.

Tha dà chungaidh ri fhaighinn a chuidicheas le bhith a ’toirt air adhart comharraidhean agus a dh’ fhaodadh daoine a chuideachadh gus fuireach beagan nas fhaide:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Am measg nan leigheasan gus smachd a chumail air comharraidhean eile tha:

• Baclofen no diazepam airson spasticity a tha a ’toirt buaidh air gnìomhachd làitheil
• Trihexyphenidyl no amitriptyline airson daoine le duilgheadasan a ’slugadh an seile aca fhèin

Dh ’fhaodadh gum bi feum air leigheas corporra, ath-ghnàthachadh, cleachdadh sèbhirean no cathair-cuibhle, no ceumannan eile gus cuideachadh le gnìomhachd fèithean agus slàinte san fharsaingeachd.

Tha daoine le ALS buailteach cuideam a chall. Bidh an tinneas fhèin a ’meudachadh an fheum air biadh agus calaraidhean. Aig an aon àm, tha duilgheadasan le tachdadh agus slugadh ga dhèanamh duilich ithe gu leòr. Gus cuideachadh le biathadh, faodar tiùb a chuir a-steach don stamag. Faodaidh neach-dietachd a tha gu sònraichte an sàs ann an ALS comhairle a thoirt seachad mu ithe fallain.

Tha innealan analach a ’toirt a-steach innealan nach eilear a’ cleachdadh ach air an oidhche, agus fionnarachadh meacanaigeach seasmhach.

Is dòcha gum bi feum air leigheas airson trom-inntinn ma tha neach le ALS a ’faireachdainn brònach. Bu chòir dhaibh cuideachd bruidhinn mu na miannan aca a thaobh fionnarachadh fuadain leis na teaghlaichean agus na solaraichean aca.

Tha taic tòcail deatamach ann a bhith a ’dèiligeadh ris an eas-òrdugh, oir chan eil buaidh air gnìomhachd inntinn. Is dòcha gum bi buidhnean leithid Comann ALS rim faighinn gus daoine a tha a ’dèiligeadh ris an eas-òrdugh a chuideachadh.

Tha taic do dhaoine a tha a ’toirt cùram do chuideigin le ALS ri fhaighinn cuideachd, agus dh’ fhaodadh gum biodh e gu math cuideachail.

Thar ùine, bidh daoine le ALS a ’call an comas a bhith ag obair agus a’ toirt cùram dhaibh fhèin. Bidh bàs gu tric a ’tachairt taobh a-staigh 3 gu 5 bliadhna bho chaidh a dhearbhadh. Bidh timcheall air 1 às gach 4 neach beò airson còrr air 5 bliadhna às deidh a ’bhreithneachaidh. Bidh cuid de dhaoine beò fada nas fhaide, ach mar as trice feumaidh iad cuideachadh le anail bho inneal-èadhair no inneal eile.

Am measg nan duilgheadasan aig ALS tha:

• A ’tarraing anail ann am biadh no lionn (miann)
• Call comas cùram airson fèin
• Teip sgamhain
• Am fiabhras-clèibhe
• Bruthadh cuideam
• Call cuideam

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha:

• Tha comharraidhean ALS ort, gu sònraichte ma tha eachdraidh teaghlaich agad air an eas-òrdugh
• Chaidh thu fhèin no cuideigin eile a dhearbhadh le ALS agus bidh comharraidhean a ’fàs nas miosa no bidh comharraidhean ùra a’ leasachadh

Tha barrachd duilgheadas ann an slugadh, duilgheadas le anail, agus amannan de apnea nan comharran a dh ’fheumas aire a thoirt sa bhad.

Is dòcha gum bi thu airson comhairliche ginteil fhaicinn ma tha eachdraidh teaghlaich agad de ALS.

Galar Lou Gehrig; ALS; Galar neuron motair àrd is ìosal; Galar motor neuron

• Siostam nearbhach meadhanach agus siostam nearbhach iomaill

Fearon C, Moireach B, Mitsumoto H. Eas-òrdughan neurons motair àrd is ìosal. Ann an: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology Bradley ann an Cleachdadh Clionaigeach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 98.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Sglerosis lateral amyotrophic agus galaran neuron motair eile. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Sglerosis lateral amyotrophic. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.