Syndrome cridhe clì hypoplastic

Bidh syndrome cridhe clì hypoplastic a ’tachairt nuair nach bi pàirtean de thaobh clì a’ chridhe (comhla mitral, ventricle clì, comhla aortic, agus aorta) a ’leasachadh gu tur. Tha an suidheachadh an làthair aig àm breith (congenital).

Is e seòrsa tearc de thinneas cridhe congenital a th ’ann an cridhe clì hypoplastic. Tha e nas cumanta ann an fireannaich na ann an boireannaich.

Coltach ris a ’mhòr-chuid de lochdan cridhe congenital, chan eil adhbhar aithnichte ann. Tha uireasbhaidhean breith eile aig timcheall air 10% de naoidheanan le syndrome cridhe clì hypoplastic. Tha e cuideachd co-cheangailte ri cuid de ghalaran ginteil leithid Turner syndrome, syndrome Jacobsen, trisomy 13 agus 18.

Bidh an duilgheadas a ’leasachadh ro bhreith nuair nach fhàs an ventricle clì agus structaran eile gu ceart, a’ toirt a-steach:

• Aorta (an soitheach fala a bhios a ’giùlan fuil làn ocsaidean bhon ventricle chlì chun a’ chuirp gu lèir)
• Tighinn a-steach agus fàgail an ventricle
• Bhalbhaichean mitral agus aortic

Tha seo ag adhbhrachadh nach eil an ventricle clì agus an aorta air a dhroch leasachadh, no hypoplastic. Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, tha an ventricle clì agus an aorta mòran nas lugha na an àbhaist.

Ann am pàistean leis a ’chumha seo, chan urrainn dha taobh clì a’ chridhe fuil gu leòr a chuir chun bhodhaig. Mar thoradh air an sin, feumaidh taobh deas a ’chridhe cuairteachadh a chumail an dà chuid airson na sgamhain agus a’ bhodhaig. Faodaidh an ventricle ceart taic a thoirt do chuairteachadh gu na sgamhain agus a ’bhodhaig airson greis, ach tha an cuideam obrach a bharrachd seo ag adhbhrachadh gu bheil taobh cheart a’ chridhe a ’fàiligeadh.

Is e an aon chothrom air mairsinn ceangal eadar taobh deas agus taobh clì a ’chridhe, no eadar na h-artaireachd agus na h-artaireachd sgamhain (na soithichean fuil a bhios a’ giùlan fuil dha na sgamhain). Mar as trice bidh pàisdean air am breith le dhà de na ceanglaichean sin:

• Foramen ovale (toll eadar an atrium deas is clì)
• Ductus arteriosus (soitheach beag fala a tha a ’ceangal an aorta ris an artaireachd sgamhain)

Bidh an dà cheangal sin mar as trice a ’dùnadh leotha fhèin beagan làithean às deidh dhaibh breith.

Ann am pàistean le syndrome cridhe clì hypoplastic, bidh fuil a ’fàgail taobh deas a’ chridhe tron ​​artaireachd sgamhain a ’siubhal tron ​​arteriosus ductus chun an aorta. Is e seo an aon dòigh air fuil faighinn chun bhodhaig. Ma tha cead aig an ductus arteriosus dùnadh ann am pàisde le syndrome cridhe clì hypoplastic, is dòcha gum bàsaich an leanabh gu sgiobalta oir cha tèid fuil a phumpadh don bhodhaig. Mar as trice bidh naoidheanan le syndrome cridhe clì hypoplastic aithnichte a ’tòiseachadh air cungaidh-leigheis gus an arteriosus ductus a chumail fosgailte.

Leis nach eil mòran no sruthadh a-mach às a ’chridhe chlì, feumaidh fuil a’ tilleadh chun chridhe bho na sgamhain a dhol tro na foramen ovale no locht septal atrial (toll a ’ceangal nan seòmraichean cruinneachaidh air taobhan clì is deas a’ chridhe) air ais gu taobh cheart a ’chridhe. Mura h-eil foramen ovale ann, no ma tha e ro bheag, dh ’fhaodadh an leanabh bàsachadh. Tha pàisdean leis an duilgheadas seo air an toll eadar an atria aca fhosgladh, an dàrna cuid le lannsaireachd no a ’cleachdadh tiùb tana sùbailte (catheterization cridhe).

An toiseach, is dòcha gum bi ùr-bhreith le cridhe clì hypoplastic a ’nochdadh àbhaisteach. Faodaidh comharraidhean nochdadh anns a ’chiad beagan uairean a thìde de bheatha, ged a dh’ fhaodadh gun toir e suas ri beagan làithean airson comharraidhean a leasachadh. Faodaidh na comharraidhean sin a bhith a ’toirt a-steach:

• Bluish (cyanosis) no droch dath craiceann
• Làmhan agus casan fuar (oirean)
• Lethargy
• Pulse bochd
• Droch suckling agus biathadh
• Cridhe crùbach
• Anail luath
• Giorrachadh anail

Ann am pàistean fallain ùra, tha dath bluish anns na làmhan agus na casan mar fhreagairt air fuachd (canar cyanosis peripheral ris an ath-bhualadh seo).

Tha dath bluish sa bhroilleach no abdomen, bilean, agus teanga neo-àbhaisteach (ris an canar cyanosis sa mheadhan). Tha e na chomharra nach eil ocsaidean gu leòr san fhuil. Bidh cyanosis meadhain gu tric a ’meudachadh le bhith a’ caoineadh.

Faodaidh sgrùdadh corporra sealltainn gu bheil fàiligeadh cridhe ann:

• Nas luaithe na ìre cridhe àbhaisteach
• Lethargy
• Meudachadh grùthan
• Anail luath

Cuideachd, dh ’fhaodadh gum bi a’ chuisle aig diofar àiteachan (caol-dùirn, groin, agus feadhainn eile) gu math lag. Gu tric (ach chan eil an-còmhnaidh) fuaimean cridhe neo-àbhaisteach nuair a bhios tu ag èisteachd ris a ’bhroilleach.

Faodaidh deuchainnean gabhail a-steach:

• Catheterization cairdich
• ECG (electrocardiogram)
• Echocardiogram
• X-ghath den bhroilleach

Cho luath ‘s a thèid breithneachadh a dhèanamh air cridhe clì hypoplastic, thèid an leanabh a thoirt a-steach don aonad cùram dian ùr-bhreith. Dh ’fhaodadh gum bi feum air inneal anail (frasair) gus an leanabh a chuideachadh le anail. Thathas a ’cleachdadh cungaidh-leigheis ris an canar prostaglandin E1 gus fuil a chumail a’ cuairteachadh don bhodhaig le bhith a ’cumail an ductus arteriosus fosgailte.

Chan eil na ceumannan sin a ’fuasgladh na duilgheadas. Feumaidh an suidheachadh an-còmhnaidh lannsaireachd.

Bidh a ’chiad lannsa, ris an canar gnìomhachd Norwood, a’ tachairt taobh a-staigh a ’chiad beagan làithean de bheatha. Ann am modh-obrach Norwood tha aorta ùr a thogail le:

• A ’cleachdadh a’ bhalbhag sgamhain agus an artery
• A ’ceangal an t-seann aorta hypoplastic agus na h-artaireachdan coronach ris an aorta ùr
• A ’toirt air falbh am balla eadar an atria (septum atrial)
• A ’dèanamh ceangal fuadain bho aon chuid an ventricle ceart no artery bodywide chun an artery pulmonary gus sruthadh fala dha na sgamhain a chumail suas (ris an canar siunt)

Faodar caochladh de dhòigh-obrach Norwood, ris an canar modh Sano, a chleachdadh. Tha an dòigh-obrach seo a ’cruthachadh ventricle ceart gu ceangal artery pulmonary.

Às deidh sin, bidh an leanabh a ’dol dhachaigh sa mhòr-chuid de chùisean. Feumaidh an leanabh cungaidhean làitheil a ghabhail agus a bhith air a leantainn gu dlùth le cairt-eòlaiche cloinne, a cho-dhùineas cuin a bu chòir an dàrna ìre den obair-lannsa a dhèanamh.

Canar Ìre II den obair ris an dòigh-obrach Glenn shunt no hemi-Fontan. Thathas cuideachd a ’toirt iomradh air siunt cavopulmonary. Bidh an dòigh-obrach seo a ’ceangal a’ phrìomh vein a tha a ’giùlan fuil ghorm bho leth àrd a’ chuirp (an vena cava adhartach) gu dìreach gu soithichean fuil dha na sgamhain (artaireachd sgamhain) gus ocsaidean fhaighinn. Mar as trice thèid an obair-lannsa a dhèanamh nuair a tha an leanabh eadar 4 is 6 mìosan a dh'aois.

Aig ìrean I agus II, dh ’fhaodadh gum bi an leanabh fhathast a’ nochdadh rudeigin gorm (cyanotic).

Is e ceum III, an ceum mu dheireadh, modh-obrach Fontan. Tha an còrr de na veins a bhios a ’giùlan fuil ghorm bhon bhodhaig (an vena cava inferior) ceangailte gu dìreach ris na soithichean fuil ris na sgamhain. Tha an ventricle ceart a-nis a ’frithealadh dìreach mar an t-seòmar pumpaidh airson a’ chuirp (chan eil na sgamhain agus a ’bhodhaig tuilleadh). Mar as trice thèid an lannsaireachd seo a dhèanamh nuair a tha an leanabh 18 mìosan gu 4 bliadhna a dh'aois. Às deidh a ’cheum mu dheireadh seo, chan eil an leanabh cyanotic tuilleadh agus tha ìre ocsaidean àbhaisteach san fhuil.

Dh ’fhaodadh gum bi feum aig cuid de dhaoine air barrachd lèigh-lannan anns na 20n no 30an aca ma leasaicheas iad gu cruaidh airson smachd a chumail air arrhythmias no duilgheadasan eile ann am modh Fontan.

Tha cuid de dhotairean den bheachd gu bheil tar-chur cridhe mar roghainn eile an àite an lannsaireachd 3 ceum. Ach chan eil mòran chridheachan tabhartais rim faighinn airson pàisdean beaga.

Ma thèid fhàgail gun làimhseachadh, tha syndrome cridhe clì hypoplastic marbhtach. Tha ìrean mairsinneachd airson càradh ceum air adhart ag èirigh mar a bhios dòighean obair-lannsa agus cùram às deidh obair-lannsa a ’fàs nas fheàrr. Tha mairsinn às deidh a ’chiad ìre nas motha na 75%. Tha cothrom fìor mhath aig clann a mhaireas a ’chiad bhliadhna aca mairsinn san fhad-ùine.

Tha toradh an leanaibh às deidh obair-lannsa an urra ri meud agus gnìomh an ventricle ceart.

Am measg nan duilgheadasan tha:

• Bacadh an siunt fuadain
• Clots fuil a dh ’fhaodadh stròc no embolism sgamhain adhbhrachadh
• Buinneach fad-ùine (cronach) (bho ghalar ris an canar enteropathy a tha a ’call pròtain)
• Fliuch san abdomen (ascites) agus anns na sgamhanan (pleural effusion)
• Fàilligeadh cridhe
• Ruitheam cridhe neo-riaghailteach, luath (arrhythmias)
• Stròcan agus duilgheadasan eile san t-siostam nearbhach
• Milleadh neurolach
• Bàs obann

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad sa bhad ma tha do phàisde:

• Ag ithe nas lugha (nas lugha de bhiadhadh)
• Tha craiceann gorm (cyanotic) aige
• A bheil atharrachaidhean ùra ann am pàtrain anail

Chan eil fios gu bheil casg sam bith ann airson syndrome cridhe clì hypoplastic. Coltach ri mòran ghalaran congenital, tha adhbharan syndrome cridhe clì hypoplastic mì-chinnteach agus cha deach an ceangal ri galar no giùlan màthair.

HLHS; Cridhe congenital - cridhe clì hypoplastic; Galar cridhe cyanotic - cridhe clì hypoplastic

• Cridhe - roinn tron ​​mheadhan
• Cridhe - sealladh aghaidh
• Syndrome cridhe clì hypoplastic

CD Friseal, Kane LC. Galar cridhe congenital. Ann an: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Leabhar teacsa lannsaireachd Sabiston: bunait bith-eòlasach cleachdadh lannsaireachd an latha an-diugh. 20mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Galar cridhe congenital anns an euslainteach inbheach agus péidiatraiceach. Ann an: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Galar cridhe Braunwald: Leabhar teacsa de Leigheas Cardiovascular. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 75.