Syndrome Hyperimmunoglobulin E.

Tha syndrome Hyperimmunoglobulin E na ghalar tearc, le dìleab. Bidh e ag adhbhrachadh dhuilgheadasan leis a ’chraiceann, sinuses, sgamhanan, cnàmhan agus fiaclan.

Canar syndrome Hyperimmunoglobulin E cuideachd ri syndrome Job. Tha e air ainmeachadh às deidh a ’charactar bìoballach Iob, a chaidh a dhìlseachd a dhearbhadh le sàrachadh le bhith a’ drèanadh lotan craiceann agus pustules. Tha galairean craicinn fad-ùine aig daoine leis a ’chumha seo.

Tha na comharraidhean mar as trice an làthair ann an leanabachd, ach leis gu bheil an galar cho tearc, bheir e bliadhnaichean mus tèid breithneachadh ceart a dhèanamh.

Tha rannsachadh o chionn ghoirid a ’moladh gu bheil an galar gu tric air adhbhrachadh le atharrachadh ginteil (mutation) a bhios a’ tachairt anns an STAT3gine air cromosome 17. Chan eilear a ’tuigsinn mar a tha an ana-cainnt gine seo ag adhbhrachadh comharran a’ ghalair. Ach, tha ìre nas àirde na àbhaist de antibody ris an canar IgE aig daoine leis a ’ghalar.

Am measg nan comharran tha:

• Duilgheadasan cnàimh is fiacail, a ’toirt a-steach briseadh agus a’ call fiaclan an leanaibh fadalach
• Eczema
• Abscesses craiceann agus gabhaltachd
• Galaran sinus a-rithist
• Galaran sgamhain a-rithist

Faodaidh deuchainn corporra sealltainn:

• Curving den spine (kyphoscoliosis)
• Osteomyelitis
• Dèan a-rithist galairean sinus

Am measg nan deuchainnean a chaidh a chleachdadh gus a ’bhreithneachadh a dhearbhadh tha:

• Cunntas iomlan eosinophil
• CBC le eadar-dhealachadh fala
• Electrophoresis serum globulin gus coimhead airson ìre IgE fuil àrd
• Deuchainn ginteil de STAT3 gine

Faodaidh sgrùdadh sùla nochdadh comharran de syndrome sùla tioram.

Dh ’fhaodadh x-ghath ciste nochdadh abscesses sgamhain.

Deuchainnean eile a dh ’fhaodar a dhèanamh:

• Sgan CT den bhroilleach
• Cultaran an làrach le galar
• Deuchainnean fala sònraichte gus sgrùdadh a dhèanamh air pàirtean den t-siostam dìon
• X-ghath de na cnàmhan
• Sgan CT de na sinuses

Faodar siostam sgòraidh a tha a ’cothlamadh nan diofar dhuilgheadasan de syndrome Hyper IgE a chleachdadh gus cuideachadh le bhith a’ dèanamh a ’bhreithneachadh.

Chan eil leigheas aithnichte ann airson a ’chumha seo. Is e amas an làimhseachaidh smachd a chumail air na galairean. Tha cungaidhean a ’toirt a-steach:

• Antibiotics
• Cungaidhean-leigheis antifungal agus anti-bhìoras (nuair a tha sin iomchaidh)

Tha feum air lannsaireachd uaireannan gus abscesses a dhrèanadh.

Dh ’fhaodadh gama globulin a chaidh a thoirt seachad tro vein (IV) cuideachadh le bhith a’ togail an t-siostam dìon ma tha fìor ghalaran ort.

Tha syndrome Hyper IgE na staid leantainneach fad-beatha. Feumaidh gach galar ùr làimhseachadh.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Galaran a-rithist
• Sepsis

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha comharraidhean de syndrome Hyper IgE agad.

Chan eil dòigh dearbhaidh ann gus casg a chur air syndrome Hyper IgE. Tha slàinteachas coitcheann math feumail ann a bhith a ’casg ghalaran craicinn.

Dh ’fhaodadh cuid de sholaraichean antibiotaicean casg a mholadh do dhaoine a leasaicheas mòran ghalaran, gu sònraichte le Staphylococcus aureus. Cha bhith an làimhseachadh seo ag atharrachadh an t-suidheachaidh, ach faodaidh e na duilgheadasan aige a lughdachadh.

Syndrome obrach; Syndrome Hyper IgE

Chong H, Green T, Larkin A. Alergidh agus immunology. Ann an: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Atlas Diagnosis Corporra Péidiatraiceach Zitelli and Davis ’. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 4.

Holland SM, Gallin JI. Measadh air an euslainteach le amharas dìonachd. Ann an: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Prionnsapalan agus Cleachdadh mu ghalaran gabhaltach Mandell, Douglas, agus Bennett. 9mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 12.

Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Syndrome hyper IgE ceannasach autosomal. Lèirmheasan Gene. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Air ùrachadh 7 Ògmhios, 2012. Air a inntrigeadh 30 Iuchar, 2019.