Encephalopathy bilirubin

Tha encephalopathy bilirubin na staid neuròlach tearc a tha a ’tachairt ann an cuid de ùr-bhreith le droch bhuidheach.

Tha encephalopathy bilirubin (BE) air adhbhrachadh le ìrean fìor àrd de bilirubin. Is e pigment buidhe a th ’ann am bilirubin a thèid a chruthachadh leis gu bheil an corp a’ faighinn cuidhteas seann cheallan fala dearga. Faodaidh ìrean àrda de bilirubin anns a ’bhodhaig adhbhrachadh gum bi an craiceann a’ coimhead buidhe (a ’bhuidheach).

Ma tha an ìre bilirubin gu math àrd no ma tha pàisde gu math tinn, gluaisidh an stuth a-mach às an fhuil agus cruinnichidh e ann an clò na h-eanchainn mura h-eil e ceangailte ri albumin (pròtain) san fhuil. Faodaidh seo leantainn gu duilgheadasan leithid milleadh eanchainn agus call èisteachd. Tha an teirm "kernicterus" a ’toirt iomradh air an staining buidhe air adhbhrachadh le bilirubin. Tha seo ri fhaicinn ann am pàirtean den eanchainn air autopsy.

Bidh an suidheachadh seo mar as trice a ’leasachadh anns a’ chiad seachdain de bheatha, ach chithear e suas chun treas seachdain. Tha cuid de naoidheanan ùra le galar Rh hemolytic ann an cunnart mòr airson a ’bhuidheach a dh’ fhaodadh an suidheachadh seo adhbhrachadh. Gu math ainneamh, faodaidh BE leasachadh ann an leanaban a tha coltach gu fallain.

Tha na comharraidhean an urra ri ìre BE. Chan eil comharraidhean cinnteach air a h-uile pàisde le kernicterus air autopsy.

Ìre thràth:

• Buidheachas anabarrach
• Reflex startle neo-làthaireach
• Droch bhiadhadh no suirghe
• Cadal anabarrach (lethargy) agus tòna fèithe ìosal (hypotonia)

Ìre mheadhanach:

• Glaodh àrd-chlaiseach
• Irioslachd
• Is dòcha gu bheil iad air bogha air ais le hyperextended amhach air ais, tòna fèithe àrd (hypertonia)
• Biadhadh bochd

Ìre anmoch:

• Stupor no coma
• Gun bhiadhadh
• Glaodh crathaidh
• Cruinneas fèithean, gu math boghach air ais le amhach hyperextended air ais
• Glacaidhean

Seallaidh deuchainn fala ìre bilirubin àrd (nas motha na 20 gu 25 mg / dL). Ach, chan eil ceangal dìreach eadar ìre bilirubin agus ìre an dochann.

Faodaidh raointean luach àbhaisteach atharrachadh beagan am measg diofar deuchainn-lannan. Bruidhinn ris an dotair agad mu bhrìgh nan toraidhean deuchainn sònraichte agad.

Tha làimhseachadh an urra ri aois an leanaibh (ann an uairean a thìde) agus a bheil feartan cunnairt sam bith aig an leanabh (leithid ro-ùine). Faodaidh e gabhail a-steach:

• Teiripe aotrom (phototherapy)
• Dèan iomlaid air tar-chuiridhean (toirt air falbh fuil an leanaibh agus cuir fuil no plasma tabhartais ùr na àite)

Tha BE na dhroch staid. Bidh mòran de naoidheanan le duilgheadasan siostam nearbhach anmoch a ’bàsachadh.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Milleadh eanchainn maireannach
• Call èisteachd
• Bàs

Faigh cuideachadh meidigeach sa bhad ma tha soidhnichean den t-suidheachadh seo aig do phàisde.

Le bhith a ’làimhseachadh a’ bhuidheach no na cumhaichean a dh ’fhaodadh leantainn ort cuir stad air an duilgheadas seo. Tha ìre bilirubin air a thomhas taobh a-staigh 24 uairean aig naoidheanan leis a ’chiad shoidhnichean den bhuidheach. Ma tha an ìre àrd, bu chòir an leanabh a bhith air a sgrìobadh airson galaran a tha a ’toirt a-steach sgrios ceallan fola dearga (hemolysis).

Tha coinneamh leantainneach aig gach leanabh ùr taobh a-staigh 2 gu 3 latha às deidh dhaibh an ospadal fhàgail. Tha seo glè chudromach airson leanaban ro-ùine no tràth-ùine (air am breith barrachd air 2 gu 3 seachdainean ron cheann-là ainmichte aca).

Dìth neurologic air a bhrosnachadh le bilirubin (BIND); Kernicterus

• Buidheag ùr-bhreith - sgaoileadh

• Kernicterus

Hamati AI. Duilgheadasan neurolach de ghalar siostamach: clann. Ann an: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurology Bradley ann an Cleachdadh Clionaigeach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: caib 59.

Hansen TWR. Pathophysiology de kernicterus. Ann an: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Eòlas-inntinn fetal agus ùr-bhreith. 5mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Buidheachas ùr-bhreith agus galar grùthan. Ann an: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Leigheas Fanaroff agus Martin's Neonatal-Perinatal. 10mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: caib 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia agus hyperbilirubinemia. Ann an: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8mh deas. Elsevier; 2019: caib 62.