Sapropterin

Susbaint

• Mus gabh thu sapropterin,
• Faodaidh Sapropterin frith-bhuaidhean adhbhrachadh. Innis don dotair agad ma tha gin de na comharraidhean sin dona no nach fhalbh iad:
• Faodaidh cuid de bhuaidhean a bhith dona. Ma gheibh thu gin de na comharraidhean sin cuir fios chun dotair agad sa bhad:
• Faodaidh comharran cus-tharraing a bhith a ’toirt a-steach na leanas:

Tha Sapropterin air a chleachdadh còmhla ri daithead cuibhrichte gus smachd a chumail air ìrean phenylalanine fala ann an inbhich agus clann 1 mhìos a dh ’aois agus nas sine aig a bheil phenylketonuria (PKU; suidheachadh leanaibh anns am faod phenylalanine togail suas san fhuil agus ag adhbhrachadh lughdachadh fiosrachaidh agus comas lùghdaichte gu fòcas, cuimhnich, agus cuir air dòigh fiosrachadh). Chan obraich Sapropterin ach airson cuid de dhaoine aig a bheil PKU, agus is e an aon dhòigh air innse an cuidich sapropterin euslainteach sònraichte a bhith a ’toirt a’ chungaidh-leigheis airson ùine agus faicinn a bheil an ìre phenylalanine aige no aice a ’lùghdachadh. Tha Sapropterin ann an clas de chungaidh-leigheis ris an canar cofactors. Bidh e ag obair le bhith a ’cuideachadh a’ chuirp gus phenylalanine a bhriseadh sìos gus nach tog e suas san fhuil.

Tha Sapropterin a ’tighinn mar bhòrd agus mar phùdar airson a mheasgachadh le biadh liùlach no bog agus a thoirt le beul. Mar as trice thèid a thoirt aon uair san latha le biadh. Gabh sapropterin aig timcheall air an aon àm gach latha. Lean an stiùireadh air bileag an oideachaidh agad gu faiceallach, agus iarr air do dhotair no cungadair pàirt sam bith nach eil thu a ’tuigsinn a mhìneachadh. Gabh sapropterin dìreach mar a chaidh a stiùireadh. Na gabh barrachd no nas lugha dheth no gabh e nas trice na tha an dotair agad ag òrdachadh.

Mura h-urrainn dhut na clàran a shlugadh, cuir an àireamh de chlàran sapropterin a chaidh iarraidh ort a thoirt a-steach ann an cupa anns a bheil 4 gu 8 unsa (1/2 gu 1 cupa no 120 gu 240 mìleliotar) de dh ’uisge no sùgh ùbhlan. Stir am measgachadh no pronnadh na bùird le spàin gus na clàran a leaghadh. Is dòcha nach sgaoil na tablaidean gu tur; is dòcha gum bi pìosan beaga de bhòrd-bùird fhathast a ’fleòdradh aig mullach an leaghan. Nuair a thèid na tablaidean a sgaoileadh mar as trice, deoch am measgachadh gu lèir. Ma dh ’fhanas pìosan de chlàran anns a’ chupa an dèidh dhut am measgachadh òl, dòirt barrachd uisge no sùgh ùbhlan a-steach don chupa agus òl e gus dèanamh cinnteach gun sluig thu a h-uile cungaidh. Dèan cinnteach gun òl thu am measgachadh gu lèir taobh a-staigh 15 mionaidean às deidh dhut ullachadh. Faodar tablaidean Sapropterin a phronnadh agus a mheasgachadh le biadh bog mar appleauce agus pudding.

Gus pùdar sapropterin ullachadh, cuir susbaint a ’phasgan (an) pùdar le 4 gu 8 unsa (1/2 gu 1 cupa no 120 gu 240 mìleliotar) de dh’ uisge no sùgh ùbhlan, no beagan de bhiadh bog mar sùgh ùbhlan no crùban. Measgaich am pùdar anns an leaghan no am biadh bog gu math gus an tèid am pùdar a sgaoileadh gu tur. Dèan cinnteach gun òl no gun ith thu am measgachadh gu lèir gus am faigh thu an dòs iomlan. Ith no òl am measgachadh taobh a-staigh 30 mionaid bho ullachadh.

Ma tha thu nad phàrant no neach-cùraim a ’toirt a’ phùdar do phàiste le cuideam 22 punnd (10 kg) no nas lugha, feumaidh tu stiùireadh sònraichte fhaighinn bhon dotair mu na tha de dh’uisge no sùgh ùbhlan ri chleachdadh, agus dè an ìre ullaichte a bhios ann measgachadh ri thoirt don leanabh agad. Tomhais an ìre uisge no sùgh ùbhlan a tha thu a ’cleachdadh le cupa leigheis agus cleachd stealladair dosing beòil gus an dòs a thomhas agus a thoirt don leanabh. Tilg air falbh measgachadh sam bith a tha air fhàgail às deidh an dòs a thoirt seachad.

Tòisichidh do dhotair thu air adose de sapropterin agus nì e sgrùdadh cunbhalach air an ìre phenylalanine fala agad. Mura lùghdaich an ìre phenylalanine agad, is dòcha gun àrdaich do dhotair an dòs de sapropterin agad. Mura h-eil an ìre phenylalanine agad a ’lùghdachadh an dèidh 1 mìos de làimhseachadh le dòs àrd de sapropterin, bidh fios agad fhèin agus aig an dotair agad nach bi do staid a’ freagairt ri sapropterin. Innsidh do dhotair dhut stad a ghabhail air a ’chungaidh-leigheis.

Is dòcha gun cuidich Sapropterin smachd a chumail air ìrean phenylalanine fala, ach cha dèan e leigheas air PKU. Lean air adhart a ’gabhail sapropterin eadhon ged a tha thu a’ faireachdainn gu math. Na stad le bhith a ’gabhail sapropterin gun a bhith a’ bruidhinn ris an dotair agad.

Iarr air do chungaidhean no do dhotair leth-bhreac de fhiosrachadh an neach-dèanamh airson an euslaintich.

Faodar an cungaidh-leigheis seo a thoirt seachad airson cleachdaidhean eile; iarr air do dhotair no cungadair tuilleadh fiosrachaidh.

Mus gabh thu sapropterin,

• innis don dotair agus cungadair agad ma tha thu aileirgeach do sapropterin no cungaidhean sam bith eile.
• innis don dotair agus do chungaidhean agad dè na cungaidhean cungaidh is nonprescription, vitamain, stuthan beathachaidh, agus toraidhean luibhean a tha thu a ’gabhail no a tha thu an dùil a ghabhail. Dèan cinnteach gun toir thu iomradh air gin de na leanas: levodopa (ann an Sinemet, ann an Stalevo); methotrexate (Otrexup, Rasuvo, Trexall, feadhainn eile); Luchd-bacadh PDE5 leithid sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis), agus vardenafil (Levitra); proguanil (ann am Malarone), pyrimethamine (Daraprim), agus trimethoprim (Primsol, ann am Bactrim, Septra). Is dòcha gu feum do dhotair na dòsan de na cungaidhean agad atharrachadh no sùil a chumail ort gu faiceallach airson fo-bhuaidhean.
• innis don dotair agad ma tha no an robh anorexia agad a-riamh (eas-òrdugh ithe far am bi neach ag ithe ro bheag agus / no a ’dèanamh cus eacarsaich gus eadhon an cuideam bodhaig as ìsle a thathas a’ meas àbhaisteach airson an aois agus an àirde aige) no suidheachadh sam bith eile a tha ag adhbhrachadh gum bi thu le droch bheathachadh, no galar grùthan no dubhaig.
• innis don dotair agad a bheil fiabhras ort no ma dh'fhàsas tu tinn aig àm sam bith rè do leigheis. Faodaidh fiabhras agus tinneas buaidh a thoirt air an ìre phenylalanine agad, mar sin is dòcha gum feum do dhotair an dòs de sapropterin agad atharrachadh.
• innis don dotair agad ma tha thu trom, an dùil a bhith trom le leanabh, no ma tha thu a ’toirt bainne-cìche. Ma tha thu trom le bhith a ’gabhail sapropterin, cuir fios chun dotair agad.

Feumaidh tu cumail ort a ’leantainn daithead ìosal phenylalanine fhad‘ s a tha thu a ’gabhail sapropterin. Lean stiùiridhean an dotair agus an neach-beathachaidh agad gu faiceallach. Na atharraich an daithead agad ann an dòigh sam bith gun a bhith a ’bruidhinn ris an dotair no neach-beathachaidh agad.

Ma chuimhnicheas tu an dòs a chaidh a chall nas fhaide air adhart air an aon latha, gabh an dòs a chaidh a chall cho luath ‘s a chuimhnicheas tu e. Ach, mura cuimhnich thu gus an ath latha, leum an dòs a chaidh a chall agus lean air adhart leis a ’chlàr dosing cunbhalach agad. Na gabh barrachd air aon dòs ann an aon latha no gabh dòs dùbailte gus dèanamh suas airson fear a chaidh a chall.

Faodaidh Sapropterin frith-bhuaidhean adhbhrachadh. Innis don dotair agad ma tha gin de na comharraidhean sin dona no nach fhalbh iad:

• a ’bhuineach
• nausea
• vomiting
• pian stamag
• ceann goirt
• casadaich, pian amhach, no comharraidhean fuar
• a ’gluasad, a’ gluasad timcheall, no a ’bruidhinn cus

Faodaidh cuid de bhuaidhean a bhith dona. Ma gheibh thu gin de na comharraidhean sin cuir fios chun dotair agad sa bhad:

• cuibhlichean, gann an anail, casadaich, sruthadh uisge, nausea, broth
• pian anns an sgìre bhoilg àrd, nausea, vomiting, dubh, tarry no stòl fuilteach, cuir a-mach fuil

Faodaidh Sapropterin frith-bhuaidhean eile adhbhrachadh. Cuir fios chun dotair agad ma tha duilgheadas neo-àbhaisteach sam bith agad fhad ‘s a tha thu a’ gabhail a ’chungaidh-leigheis seo.

Ma gheibh thu fìor dhroch bhuaidh, faodaidh tu fhèin no an dotair agad aithisg a chuir gu prògram Aithris Tachartas Droch MedWatch Rianachd Bidhe is Dhrugaichean (FDA) air-loidhne (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch) no air a ’fòn ( 1-800-332-1088).

Cùm a ’chungaidh-leigheis seo anns a’ phreas a thàinig e a-steach, dùinte gu teann, agus a-mach à ruigsinneachd chloinne. Glèidh e ann an àite fionnar, tioram, air falbh bho cus teas is taiseachd (chan ann san t-seòmar-ionnlaid no sa chàr). Na toir air falbh an desiccant (pacaid bheag air a ghabhail a-steach le cungaidh-leigheis gus taiseachd a ghabhail a-steach).

Bu chòir faighinn cuidhteas cungaidhean gun leigheas ann an dòighean sònraichte gus dèanamh cinnteach nach urrainn dha peataichean, clann agus daoine eile an ithe. Ach, cha bu chòir dhut an cungaidh-leigheis seo a shruthladh sìos an taigh beag. An àite sin, is e an dòigh as fheàrr air faighinn cuidhteas do chungaidh-leigheis tro phrògram cungaidh leigheis. Bruidhinn ris an leigheadair agad no cuir fios chun roinn sgudail / ath-chuairteachadh ionadail agad gus ionnsachadh mu phrògraman toirt air ais sa choimhearsnachd agad. Faic làrach-lìn FDA’s Disposal of Medicines (http://goo.gl/c4Rm4p) airson tuilleadh fiosrachaidh mura h-eil cothrom agad air prògram toirt air ais.

Tha e cudromach a h-uile cungaidh a chumail a-mach à sealladh agus ruigsinneachd chloinne leis nach eil uimhir de shoithichean (leithid luchd-cùraim pill seachdaineil agus an fheadhainn airson boinneagan sùla, uachdaran, pasgain, agus analadairean) an-aghaidh clann agus faodaidh clann òga am fosgladh gu furasta. Gus clann òga a dhìon bho phuinnseanachadh, glas caiptean sàbhailteachd an-còmhnaidh agus cuir a ’chungaidh-leigheis ann an àite sàbhailte sa bhad - fear a tha suas is air falbh agus a-mach à sealladh is ruigsinneachd. http://www.upandaway.org

Ann an cùis cus, cuir fios chun loidhne-cuideachaidh smachd puinnsean aig 1-800-222-1222. Tha fiosrachadh cuideachd ri fhaighinn air-loidhne aig https://www.poisonhelp.org/help. Ma tha an neach-fulaing air tuiteam, air grèim fhaighinn, ma tha duilgheadas aige anail a tharraing, no nach gabh a dhùsgadh, cuir fios gu seirbheisean èiginn sa bhad aig 911.

Faodaidh comharran cus-tharraing a bhith a ’toirt a-steach na leanas:

• ceann goirt
• dizziness

Cùm a h-uile coinneamh leis an dotair agus an obair-lann agad. Òrdaichidh do dhotair cuid de dheuchainnean deuchainn-lann gus sgrùdadh a dhèanamh air freagairt do bhodhaig gu sapropterin.

Na leig le duine sam bith eile do chungaidh-leigheis a ghabhail. Faighnich ceistean sam bith don neach-chungaidhean agad mu bhith ag ath-lìonadh do oideas.

Tha e cudromach dhut liosta sgrìobhte a chumail de na cungaidhean cungaidh is nonprescription (thar-chunntair) a tha thu a ’gabhail, a bharrachd air toraidhean sam bith leithid vitamain, mèinnirean, no stuthan daithead eile. Bu chòir dhut an liosta seo a thoirt leat gach uair a thadhlas tu air dotair no ma thèid do leigeil a-steach don ospadal. Tha e cuideachd cudromach fiosrachadh a thoirt leat ma bhios èiginn ann.

• Kuvan^®