Dè a th ’ann an Atrophy Muscular Spinal, prìomh chomharran agus làimhseachadh

Susbaint

• Prìomh chomharran
• Seòrsa I - galar mòr no Werdnig-Hoffmann
• Seòrsa II - eadar-mheadhanach no cronach
• Seòrsa III - galar tlàth, òg no Kugelberg-Welander
• Seòrsa IV - inbheach
• Mar a dhearbhas tu am breithneachadh
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh
• 1. Làimhseachadh leigheas corporra
• 2. Cleachdadh uidheamachd agus leigheas dreuchd
• 3. Daithead iomchaidh
• Roghainnean làimhseachaidh eile
• Dè a tha ag adhbhrachadh atrophy fèithean

Is e galar ginteil tearc a th ’ann an atrophy fèitheach an droma a bheir buaidh air ceallan nearbh anns a’ chorda droma, le uallach airson a bhith a ’sgaoileadh brosnachaidhean dealain bhon eanchainn gu na fèithean, a dh’ adhbhraicheas duilgheadas don neach no nach urrainn dha na fèithean a ghluasad gu saor-thoileach.

Tha an galar seo dona agus ag adhbhrachadh atrophy agus laigse fèithe adhartach. An toiseach chan urrainn dha na comharraidhean buaidh a thoirt air na casan a-mhàin, ach an uairsin tòisichidh an galar a ’toirt buaidh air na gàirdeanan, agus mu dheireadh air fèithean an stoc.

Ged nach eil leigheas ann airson atrophy fèitheach spinal, tha e comasach an làimhseachadh a dhèanamh gus dàil a chur air leasachadh a ’ghalair agus càileachd beatha adhartachadh, a’ leigeil leis an neach a bhith fèin-riaghailteach airson ùine nas fhaide.

Prìomh chomharran

Bidh comharran de atrophy fèitheach spinal ag atharrachadh a rèir an seòrsa galair:

Seòrsa I - galar mòr no Werdnig-Hoffmann

Tha e na dhroch chruth den ghalar a dh ’fhaodar a chomharrachadh eadar 0 agus 6 mìosan de bheatha, oir tha e a’ toirt buaidh air leasachadh àbhaisteach an leanaibh, a ’leantainn gu duilgheadas a’ cumail a ’chinn no a’ suidhe gun taic. A bharrachd air an sin, tha duilgheadas ann an anail agus slugadh gu math cumanta cuideachd. Ro 1 bhliadhna a dh ’aois, chan urrainn don leanabh slugadh agus biadhadh agus bidh duilgheadasan anail a’ tachairt, a ’feumachdainn ospadal.

Chan eil naoidheanan a chaidh a dhearbhadh le droch atrophy fèitheach cnàimh-droma ach beagan bhliadhnaichean, agus uaireannan chan eil iad a ’crìochnachadh an 2na bliadhna, ach tha leigheasan adhartach air dùil-beatha àrdachadh.

Seòrsa II - eadar-mheadhanach no cronach

Mar as trice bidh na ciad chomharran a ’nochdadh eadar 6 agus 18 mìosan agus a’ toirt a-steach duilgheadas suidhe, seasamh no coiseachd leotha fhèin. Tha cuid de naoidheanan comasach air seasamh le taic, ach chan urrainn dhaibh coiseachd, is dòcha gum bi duilgheadas aca cuideam fhaighinn agus duilgheadas casadaich, le cunnart nas motha de ghalaran analach. A bharrachd air an sin, tha tremors beaga grinn aca agus is dòcha gu bheil scoliosis orra.

Tha dùil-beatha eadar-dhealaichte eadar 10 agus 40 bliadhna a dh ’aois, a rèir ghalaran eile a dh’ fhaodadh a bhith an làthair, agus an seòrsa leigheis a thathas a ’dèanamh.

Seòrsa III - galar tlàth, òg no Kugelberg-Welander

Tha an seòrsa seo nas aotroime agus bidh e a ’leasachadh eadar leanabachd agus òigeachd agus, ged nach eil e ag adhbhrachadh duilgheadas coiseachd no seasamh, tha e a’ cur bacadh air gnìomhachd nas iom-fhillte leithid sreap no teàrnadh staidhrichean. Faodaidh an duilgheadas seo fàs nas miosa, gus am bi e riatanach cathair-cuibhle a chleachdadh. Tha e cuideachd air a seòrsachadh mar:

• seòrsa 3a: tòiseachadh a ’ghalair ro aois 3, comasach air coiseachd gu aois 20;
• seòrsa 3b: coltas às deidh 3 bliadhna a dh ’aois, as urrainn leantainn air adhart a’ coiseachd airson beatha.

Thar ùine, is dòcha gum bi scoliosis aig an neach agus gu bheil dùil-beatha neo-chinnteach aige, a ’fuireach faisg air an àbhaist.

Seòrsa IV - inbheach

Chan eil co-aonta ann a thaobh cuin a lorgar e, tha cuid de luchd-rannsachaidh ag ràdh gu bheil e a ’nochdadh timcheall air aois 10, agus cuid eile a’ bruidhinn timcheall air aois 30. Anns a ’chùis seo, chan eil an call motair gu math dona, chan eil buaidh mhòr aig slugadh no an siostam analach. Mar sin, tha comharran nas ciùine leithid crith nan gàirdeanan agus na casan an làthair, agus tha dùil-beatha àbhaisteach.

Mar a dhearbhas tu am breithneachadh

Chan eil am breithneachadh furasta agus le toiseach nan comharraidhean faodaidh an dotair no an dotair-chloinne amharas a ghabhail air sreath de ghalaran a bheir buaidh air an t-siostam motair, a bharrachd air atrophy fèitheach spinal. Air an adhbhar seo, faodaidh an dotair grunn deuchainnean òrdachadh gus beachd-bharail eile a thoirt a-mach, a ’gabhail a-steach electromyography, biopsy fèithe agus mion-sgrùdadh molecol.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Thathas a ’làimhseachadh atrophy fèitheach spinal gus smachd a chumail air comharraidhean agus gus càileachd beatha an neach a leasachadh, leis nach eil e comasach fhathast an atharrachadh ginteil a dh’ adhbhraicheas an galar a leigheas.

Gus an làimhseachadh as fheàrr a dhèanamh, dh ’fhaodadh gum bi feum air sgioba de ghrunn phroifeasantaich slàinte, leithid orthopedeists, physiotherapists, banaltraman, luchd-beathachaidh agus leasaichean dreuchdail, mar eisimpleir, a rèir duilgheadasan agus crìochan gach neach.

Am measg nam prìomh dhòighean làimhseachaidh tha:

1. Làimhseachadh leigheas corporra

Tha fiseadh-leigheas glè chudromach airson a h-uile cùis de atrophy fèithe, seach gu bheil e a ’ceadachadh cuairteachadh fala iomchaidh a chumail suas, stiffness co-phàirteach a sheachnadh, call mòr fèithe a lughdachadh agus sùbailteachd a leasachadh.

Tha cuideaman togail, a ’dèanamh eacarsaichean le bannan rubair no a’ cleachdadh eacarsaichean trèanaidh cuideam mar eisimpleirean de na ghabhas dèanamh air eagal atrophy fèitheach. Ach bu chòir na h-eacarsaichean sin a bhith air an stiùireadh le eòlaiche-cuirp aig clionaig leigheas-cuirp, mar eisimpleir, leis gu bheil iad ag atharrachadh a rèir cuingealachadh gach neach.

A bharrachd air an sin, faodar innealan electrostimulation a chleachdadh cuideachd gus giorrachadh fèithe adhartachadh, mar a tha fìor le sruth na Ruis, a tha na dheagh roghainn airson a bhith a ’cur ris an làimhseachadh.

2. Cleachdadh uidheamachd agus leigheas dreuchd

Tha leigheas dreuchdail na dheagh roghainn gus càileachd beatha àrdachadh ann an cùisean far a bheil duilgheadas ann a bhith a ’gluasad no a’ dèanamh gnìomhan sìmplidh làitheil, leithid ithe no coiseachd, mar eisimpleir.

Tha seo air sgàth, ann an seiseanan leigheas dreuchd, gu bheil an neach-proifeiseanta a ’cuideachadh an neach le bhith a’ cleachdadh cuid de uidheamachd taice, leithid sgeinean sònraichte no cathair-cuibhle, a leigeas leotha na h-aon gnìomhan a dhèanamh, eadhon nuair a tha an galar cuibhrichte.

3. Daithead iomchaidh

Tha beathachadh iomchaidh glè chudromach gus dèanamh cinnteach à leasachadh an fheadhainn a tha a ’fulang le atrophy fèitheach, gu sònraichte ann an cùis chloinne. Ach, tha duilgheadas aig mòran a bhith a ’cagnadh no a’ slugadh, mar eisimpleir, agus anns na cùisean sin, faodaidh an neach-beathachaidh na biadhan agus na stuthan as fheàrr a chomharrachadh gus coinneachadh ri feumalachdan na bodhaig.

A bharrachd air an sin, ann an iomadh cùis, is dòcha gum feumar eadhon tiùb beathachaidh no tiùb beag a chleachdadh a cheanglas an stamag ri craiceann na bolg, a ’toirt cothrom dhut biadhadh gun a bhith a’ cagnadh no a shlugadh. Faic mar a chleachdas tu agus mar a choimheadas tu airson an probe beathachaidh.

Roghainnean làimhseachaidh eile

A bharrachd air na dòighean làimhseachaidh a bh ’ann roimhe, dh’ fhaodadh gum bi feum air seòrsachan làimhseachaidh eile cuideachd, a rèir comharraidhean agus crìochan gach neach. Mar eisimpleir, ann an cùisean far a bheil buaidh air na fèithean analach, is dòcha gum feumar uidheamachd anail a chleachdadh a bheir èadhar a-steach do na sgamhain, a ’dol an àite nam fèithean.

Ann an clann le duilgheadasan fèithe faisg air an spine, is dòcha gum feumar lannsaireachd a dhèanamh gus scoliosis a cheartachadh, oir faodaidh an neo-chothromachadh ann an neart nam fèithean leantainn air an spine a bhith a ’leasachadh gu neo-iomchaidh.

Is e làimhseachadh ùr eile cleachdadh an stuth-leigheis Spinraza, a chaidh aontachadh mar-thà anns na Stàitean Aonaichte agus a tha a ’gealltainn gun lughdaich e comharran atrophy air adhbhrachadh le atharrachaidhean anns a’ ghine SMN-1. Tuig dè a th ’ann an Spinraza agus mar a tha e ag obair.

Mar as trice thèid an làimhseachadh airson atrophy fèitheach spinal a dhèanamh le bhith a ’cleachdadh cungaidh-leigheis, biadh sònraichte agus leigheas corporra.

Dè a tha ag adhbhrachadh atrophy fèithean

Tha atrophy fèitheach an droma air adhbhrachadh le mùthadh ginteil air cromosome 5 a dh ’adhbhraicheas dìth pròtain, ris an canar Survival Motor Neuron-1 (SMN1), cudromach airson obrachadh ceart nam fèithean. Tha cùisean nas teirce far a bheil mùthadh ginteil a ’tachairt ann an gineadan eile a tha cuideachd co-cheangailte ri gluasad saor-thoileach de fhèithean.