Dystrophy fèitheach Duchenne: dè a th ’ann, comharraidhean agus làimhseachadh

Susbaint

• Prìomh chomharran
• Mar a dhearbhas tu am breithneachadh
• Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh
• 1. Cleachdadh cungaidhean
• 2. Seiseanan lùth-leigheas
• Dè an dùil-beatha a th ’ann
• Duilgheadasan as cumanta
• Dè a tha ag adhbhrachadh an seòrsa dystrophy seo

Tha dystrophy fèitheach Duchenne na ghalar ginteil tearc a tha a ’toirt buaidh air fir a-mhàin agus tha e air a chomharrachadh le dìth pròtain anns na fèithean, ris an canar dystrophin, a chuidicheas le bhith a’ cumail ceallan fèithe fallain. Mar sin, tha an galar seo ag adhbhrachadh lagachadh adhartach de musculature iomlan a ’chuirp, a tha ga dhèanamh nas duilghe don leanabh clachan-mìle leasachaidh cudromach a ruighinn, leithid suidhe, seasamh no coiseachd.

Ann an iomadh cùis, chan eil an galar seo air a chomharrachadh ach às deidh 3 no 4 bliadhna a dh ’aois nuair a bhios atharrachaidhean aig an leanabh air an dòigh coiseachd, ruith, streap staidhre ​​no èirigh bhon ùrlar, leis gur e na cnapan, na sliasaidean na raointean air a bheil buaidh an toiseach agus guailnean. Le aois adhartach, bidh an galar a ’toirt buaidh air barrachd fhèithean agus bidh mòran chloinne an urra ri cathair-cuibhle aig aois 13 bliadhna.

Chan eil leigheas sam bith air dystrophy fèitheach Duchenne, ach tha an làimhseachadh aige a ’cuideachadh le bhith a’ cur dàil air leasachadh a ’ghalair, a’ cumail smachd air comharraidhean agus a ’cur casg air duilgheadasan, gu sònraichte aig ìrean cridhe agus analach. Mar sin, tha e glè chudromach làimhseachadh a bhith agad le dotair-chloinne no dotair eile a tha gu sònraichte a ’dèiligeadh ris a’ ghalair.

Prìomh chomharran

Mar as trice aithnichear prìomh chomharran dystrophy fèitheach Duchenne bhon chiad bhliadhna de bheatha agus suas gu aois 6, a ’fàs nas miosa thar nam bliadhnaichean, gus, timcheall air aois 13, gum bi am balach an urra ris a’ chathair-cuibhle.

Am measg cuid de na soidhnichean agus na comharraidhean as cumanta tha:

• Dàil dàil airson suidhe, seasamh no coiseachd;
• Staggering no aig a bheil duilgheadas a ’dìreadh staidhrichean no ruith;
• Meudachadh anns na laoigh, mar thoradh air geir a chur an àite cheallan fèithe;
• Duilgheadas a ’gluasad do joints, gu sònraichte a’ lùbadh do chasan.

Bho òigeachd, faodaidh a ’chiad duilgheadasan nas cruaidhe den ghalar tòiseachadh a’ nochdadh, is e sin, duilgheadas analach mar thoradh air lagachadh an diaphragm agus fèithean anail eile, agus eadhon duilgheadasan cridhe, mar thoradh air lagachadh fèith a ’chridhe.

Nuair a thòisicheas duilgheadasan a ’nochdadh, faodaidh an dotair an làimhseachadh atharrachadh gus feuchainn ri làimhseachadh duilgheadasan a thoirt a-steach agus càileachd beatha adhartachadh. Anns na cùisean as cruaidhe, is dòcha gum bi feum air ospadal eadhon.

Mar a dhearbhas tu am breithneachadh

Ann an iomadh cùis, tha an dotair-chloinne amharasach mu dhhathan fèitheach Duchenne a-mhàin le bhith a ’measadh na soidhnichean agus na comharraidhean a tha air an taisbeanadh aig àm leasachaidh.Ach, faodaidh iad cuideachd a bhith air an dèanamh le fuil gus meud cuid de enzyman a chomharrachadh, leithid creatine phosphokinase (CPK), a tha air a leigeil a-steach don fhuil nuair a tha briseadh fèithean ann.

Tha deuchainnean ginteil ann cuideachd, a chuidicheas le bhith a ’tighinn gu breithneachadh nas cinntiche, agus a tha a’ coimhead airson atharrachaidhean anns na ginean a tha an urra ri toiseach a ’ghalair.

Mar a tha an làimhseachadh air a dhèanamh

Ged nach eil leigheas air dystrophy fèitheach Duchenne, tha leigheasan ann a chuidicheas le bhith a ’cur casg air a bhith a’ fàs nas luaithe agus a leigeas le smachd a chumail air comharraidhean, a bharrachd air coltas duilgheadasan. Am measg cuid de na leigheasan sin tha:

1. Cleachdadh cungaidhean

Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, thathas a’ làimhseachadh dystrophy fèitheach Duchenne le bhith a ’cleachdadh cungaidhean corticosteroid leithid prednisone, prednisolone no deflazacort. Bu chòir na drogaichean sin a chleachdadh airson beatha, agus bu chòir dhaibh a bhith a ’riaghladh an t-siostam dìon, ag obair mar anti-inflammatory agus a’ cur dàil air call gnìomhachd fèithe.
Ach, mar as trice bidh cleachdadh fada de corticosteroids ag adhbhrachadh grunn fo-bhuaidhean leithid barrachd miann, àrdachadh cuideam, reamhrachd, gleidheadh ​​fluid, osteoporosis, ìomhaigh ghoirid, hip-teannas agus tinneas an t-siùcair, agus cha bu chòir a chleachdadh ach fo stiùireadh an dotair. Thoir sùil air barrachd mu na tha corticosteroids agus mar a bheir iad buaidh air slàinte.

2. Seiseanan lùth-leigheas

Is e na seòrsachan lùth-leigheas a thathas a ’cleachdadh mar as trice airson làimhseachadh dystrophy fèitheach Duchenne kinesiotherapy motair agus analach agus hydrotherapy, a tha ag amas air dàil a chur air neo-chomas coiseachd, neart fèithe a chumail suas, faochadh a thoirt air pian agus casg a chur air duilgheadasan analach agus briseadh cnàmhan.

Dè an dùil-beatha a th ’ann

Bha an dùil-beatha airson dystrophy fèitheach Duchenne eadar 16 agus 19 bliadhna a dh ’aois, ge-tà, le adhartas leigheis agus nochdadh leigheasan agus cùram ùra, tha an dùil seo air a mheudachadh. Mar sin, faodaidh neach a gheibh an làimhseachadh a mhol an dotair a bhith beò nas fhaide na 30 bliadhna agus beatha gu math àbhaisteach a bhith aige, le cùisean de fhir a ’fuireach nas fhaide na 50 bliadhna leis a’ ghalar.

Duilgheadasan as cumanta

Is e na prìomh dhuilgheadasan a dh ’adhbhraich dystrophy fèitheach Duchenne:

• Sgoliosis trom;
• Duilgheadas analach;
• Am fiabhras-clèibhe;
• Easbhachd cridhe;
• Reamhrachd no cion-beathachaidh.

A bharrachd air an sin, is dòcha gum bi euslaintich leis an dystrophy seo a ’faighinn dàil inntinn meadhanach, ach chan eil am feart seo ceangailte ri fad no dè cho dona‘ sa tha an galar.

Dè a tha ag adhbhrachadh an seòrsa dystrophy seo

Mar ghalar ginteil, bidh dystrophy fèitheach Duchenne a ’tachairt nuair a bhios mùthadh a’ tachairt ann an aon de na ginean a tha an urra ri bhith ag adhbhrachadh gun toir an corp am pròtain dystrophin, an gine DMD. Tha am pròtain seo glè chudromach oir tha e a ’cuideachadh cheallan fèithe gus fuireach fallain thar ùine, gan dìon bho leòntan a tha air an adhbhrachadh le giorrachadh fèithe àbhaisteach agus fois.

Mar sin, nuair a thèid an gine DMD atharrachadh, chan eil gu leòr pròtain air a thoirt gu buil agus bidh na fèithean a ’lagachadh agus a’ fulang leòn thar ùine. Tha am pròtain seo cudromach an dà chuid airson na fèithean a bhios a ’riaghladh gluasad, a bharrachd air airson fèith a’ chridhe.