Galar cystic medullary

Susbaint

• Seòrsan MCKD
• Adhbharan MCKD
• Symptoms of MCKD
• A ’dèanamh deuchainn airson agus a’ lorg MCKD
• Cuir crìoch air cunntadh fala
• Deuchainn BUN
• Cruinneachadh fual
• Deuchainn creatinine fala
• Deuchainn searbhag uric
• Urinalysis
• Deuchainnean ìomhaighean
• Biopsy
• Ciamar a thathas a ’làimhseachadh MCKD?
• Duilgheadasan fad-ùine de MCKD
• Dè an sealladh a th ’ann airson MCKD?

Dè a th ’ann an galar dubhaig cystic medullary?

Is e suidheachadh ainneamh a th ’ann an galar dubhaig cystic medullary (MCKD) far a bheil pocannan beaga làn uisge ris an canar cysts ann am meadhan nan dubhagan. Bidh scarring cuideachd a ’tachairt ann an tubules nan dubhagan. Bidh fual a ’siubhal anns na tubules bhon dubhaig agus tron ​​t-siostam urinary. Bidh an scarring ag adhbhrachadh gu bheil na tubules sin ag obair gu dona.

Gus MCKD a thuigsinn, bidh e na chuideachadh gus beagan fhaighinn a-mach mu na dubhagan agad agus na bhios iad a ’dèanamh. Tha na dubhagan agad dà organ ann an cumadh bean mu mheud dòrn dùinte. Tha iad suidhichte air gach taobh den spine agad, faisg air meadhan do dhruim.

Bidh na dubhagan agad a ’sìoladh agus a’ glanadh do fhuil - a h-uile latha, bidh timcheall air 200 quarts de fhuil a ’dol tro na dubhagan agad. Bidh an fhuil ghlan a ’tilleadh don t-siostam cuairteachaidh agad. Bidh toraidhean sgudail agus lionn a bharrachd a ’tighinn gu fual. Thèid an t-urine a chuir chun bhladha agus mu dheireadh thèid a thoirt a-mach às do bhodhaig.

Tha am milleadh a rinn MCKD a ’toirt air na dubhagan fual a dhèanamh nach eil dlùth gu leòr. Ann am faclan eile, tha an urine agad ro uisge agus chan eil an sgudal ceart ann. Mar thoradh air an sin, bidh thu a ’cuir às do dhòigh nas siùbhlach na an àbhaist (polyuria) fhad‘ s a bhios do bhodhaig a ’feuchainn ri faighinn cuidhteas an sgudal a bharrachd. Agus nuair a bhios na dubhagan a ’dèanamh cus fual, thèid uisge, sodium, agus ceimigean deatamach eile a chall.

Thar ùine, faodaidh MCKD fàilligeadh nan dubhagan adhbhrachadh.

Seòrsan MCKD

Tha dlùth cheangal eadar nephronophthisis òigridh (NPH) agus MCKD. Tha an dà shuidheachadh air adhbhrachadh leis an aon sheòrsa de mhilleadh dubhaig agus a ’leantainn gu na h-aon chomharran.

Is e am prìomh eadar-dhealachadh an aois a thòisich e. Mar as trice bidh NPH a ’tachairt eadar aoisean 10 gu 20, fhad‘ s a tha MCKD na ghalar a tha a ’tòiseachadh le inbheach.

A bharrachd air an sin, tha dà fho-sheata de MCKD: seòrsa 2 (mar as trice a ’toirt buaidh air inbhich aois 30 gu 35) agus seòrsa 1 (mar as trice a’ toirt buaidh air inbhich aois 60 gu 65).

Adhbharan MCKD

Tha an dà chuid NPH agus MCKD nan suidheachaidhean ginteil ceannasach autosomal. Tha seo a ’ciallachadh nach fheum thu ach an gine fhaighinn bho aon phàrant gus an eas-òrdugh a leasachadh. Ma tha an gine aig pàrant, tha cothrom 50 sa cheud aig leanabh fhaighinn agus a bhith a ’leasachadh a’ chumha.

A bharrachd air an aois a thòisich iad, is e an eadar-dhealachadh mòr eile eadar NPH agus MCKD gu bheil iad air adhbhrachadh le diofar lochdan ginteil.

Ged a tha sinn a ’cuimseachadh air MCKD an seo, tha mòran de na bhios sinn a’ deasbad a ’buntainn ri NPH cuideachd.

Symptoms of MCKD

Tha comharran MCKD a ’coimhead coltach ri comharran mòran de thinneasan eile, ga dhèanamh duilich breithneachadh a dhèanamh. Tha na comharraidhean sin a ’toirt a-steach:

• cus urination
• barrachd tricead urination air an oidhche (nocturia)
• bruthadh-fala ìosal
• laigse
• cravings salainn (mar thoradh air cus call sodium bhon àrdachadh urination)

Mar a bhios an galar a ’dol air adhart, dh’ fhaodadh fàilligeadh nan dubhagan (ris an canar cuideachd galar dubhaig deireadh-ìre) adhbhrachadh. Faodaidh comharran fàilligeadh nan dubhagan a bhith a ’toirt a-steach na leanas:

• bruis no sèid
• fatigued gu furasta
• hiccups tric
• ceann goirt
• atharrachaidhean ann an dath craiceann (buidhe no donn)
• itch a ’chraicinn
• crampadh fèithean no twitching
• nausea
• call faireachdainn anns na làmhan no na casan
• vomiting fuil
• stòl fuilteach
• call cuideam
• laigse
• glacaidhean
• atharrachaidhean ann an staid inntinn (troimh-chèile no atharrachadh rabhaidh)
• coma

A ’dèanamh deuchainn airson agus a’ lorg MCKD

Ma tha comharraidhean MCKD ort, faodaidh do dhotair grunn dheuchainnean eadar-dhealaichte òrdachadh gus do bhreithneachadh a dhearbhadh. Is e deuchainnean fala is fual an rud as cudromaiche airson MCKD a chomharrachadh.

Cuir crìoch air cunntadh fala

Bidh cunntadh fala iomlan a ’coimhead air na h-àireamhan iomlan agad de cheallan fala dearga, ceallan fala geal agus truinnsearan. Bidh an deuchainn seo a ’coimhead airson anemia agus soidhnichean gabhaltachd.

Deuchainn BUN

Bidh deuchainn urea nitrogen (BUN) fala a ’coimhead airson na tha de urea, toradh briseadh sìos de phròtain, a tha air àrdachadh nuair nach eil na dubhagan ag obair mar bu chòir.

Cruinneachadh fual

Bidh cruinneachadh fual 24-uair a ’dearbhadh cus urination, a’ clàradh meud agus call electrolytes, agus a ’tomhas fuadach creatinine. Nochdaidh an glanadh creatinine a bheil na dubhagan ag obair mar bu chòir.

Deuchainn creatinine fala

Thèid deuchainn creatinine fala a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh air an ìre creatinine agad. Is e toradh sgudail ceimigeach a th ’ann an creatinine a thèid a dhèanamh leis na fèithean, a thèid a shìoladh a-mach às a’ bhodhaig leis na dubhagan agad. Tha seo air a chleachdadh gus coimeas a dhèanamh eadar ìre creatinine fala le glanadh creatinine dubhaig.

Deuchainn searbhag uric

Thèid deuchainn searbhag uric a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh air ìrean searbhag uric. Tha searbhag searbhagach na cheimigeach a thèid a chruthachadh nuair a bhios do bhodhaig a ’briseadh sìos cuid de stuthan bìdh. Bidh searbhag uric a ’dol a-mach às a’ bhodhaig tro fhual. Mar as trice tha ìrean de dh ’aigéad uric àrd ann an daoine aig a bheil MCKD.

Urinalysis

Thèid urinalysis a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh air dath, grafachd sònraichte, agus ìrean pH (searbhagach no alcaileach) den urine agad. A bharrachd air an sin, thèid do ghrùid urine a sgrùdadh airson fuil, pròtain agus susbaint cealla. Cuidichidh an deuchainn seo an dotair le bhith a ’dearbhadh breithneachadh no a’ faighinn cuidhteas eas-òrdughan eile a dh ’fhaodadh a bhith ann.

Deuchainnean ìomhaighean

A bharrachd air deuchainnean fala is fual, faodaidh do dhotair sgrùdadh a dhèanamh air scan CT bhoilg / dubhaig. Bidh an deuchainn seo a ’cleachdadh ìomhaighean X-ray gus na dubhagan agus taobh a-staigh an abdomen fhaicinn. Faodaidh seo cuideachadh le bhith a ’riaghladh adhbharan eile a dh’ fhaodadh a bhith agad.

Is dòcha gum bi do dhotair cuideachd ag iarraidh ultrasound dubhaig a dhèanamh gus na cysts air na dubhagan agad fhaicinn. Tha seo airson faighinn a-mach ìre milleadh nan dubhagan.

Biopsy

Ann am biopsy dubhaig, bheir dotair no proifeasanta slàinte eile air falbh pìos beag de stuth dubhaig gus a sgrùdadh ann an deuchainnlann, fo mhiocroscop. Faodaidh seo cuideachadh le bhith a ’riaghladh adhbharan eile a dh’ fhaodadh a bhith agad airson na comharraidhean agad, a ’toirt a-steach galairean, tasgaidhean neo-àbhaisteach, no scarring.

Faodaidh biopsy cuideachd do dhotair a chuideachadh gus ìre galair nan dubhagan a dhearbhadh.

Ciamar a thathas a ’làimhseachadh MCKD?

Chan eil leigheas ann airson MCKD. Tha làimhseachadh airson an t-suidheachaidh a ’toirt a-steach eadar-theachdan a tha a’ feuchainn ri comharraidhean a lughdachadh agus adhartas a ’ghalair a dhèanamh nas slaodaiche.

Anns na tràth ìrean den ghalar, is dòcha gum bi do dhotair a ’moladh gun toir thu barrachd uisge a-steach. Is dòcha gun tèid iarraidh ort stuth salainn a ghabhail gus dìth uisge a sheachnadh.

Mar a thèid an galar air adhart, faodaidh fàilligeadh nan dubhagan adhbhrachadh. Nuair a thachras seo, is dòcha gun tèid iarraidh ort dialysis a dhèanamh. Is e pròiseas a th ’ann an dialysis far am bi inneal a’ toirt air falbh sgudal bhon bhodhaig nach urrainn dha na dubhagan sìoladh a-mach tuilleadh.

Ged is e làimhseachadh beatha a th ’ann an dialysis, is dòcha gum bi e comasach dha daoine le fàilligeadh nan dubhagan ath-chur dubhaig a dhèanamh.

Duilgheadasan fad-ùine de MCKD

Faodaidh duilgheadasan MCKD buaidh a thoirt air diofar organan agus siostaman. Nam measg tha:

• anemia (iarann ​​ìosal san fhuil)
• lagachadh nan cnàmhan, a ’leantainn gu briseadh
• teannachadh a ’chridhe mar thoradh air buildup fluid (tamponade cairdich)
• atharrachaidhean ann am metabolism siùcair
• fàilligeadh cridhe congestive
• fàilligeadh nan dubhagan
• ulcers anns an stamag agus an caolan
• cus sèididh
• bruthadh-fala àrd
• neo-thorrachas
• duilgheadasan menstrual
• milleadh neoni

Dè an sealladh a th ’ann airson MCKD?

Bidh MCKD a ’leantainn gu galar dubhaig deireadh-ìre - ann am faclan eile bidh fàilligeadh nan dubhagan a’ tachairt aig a ’cheann thall. Aig an ìre sin, feumaidh tu ath-chur nan dubhagan no a dhol tro dialysis gu cunbhalach gus do bhodhaig a chumail ag obair mar bu chòir. Bruidhinn ris an dotair agad mu na roghainnean agad.