Duilgheadasan Myelofibrosis agus dòighean air do chunnart a lughdachadh

Susbaint

• Spenen meudaichte
• Tumors (fàs noncancerous) ann am pàirtean eile den bhodhaig agad
• Hipirtheannas portal
• Bidh truinnsear ìosal a ’cunntadh
• Pian cnàimh agus co-phàirteach
• Gout
• Anemia trom
• Leucemia myeloid géar (AML)
• A ’làimhseachadh duilgheadasan MF
• A ’lughdachadh do chunnart airson duilgheadasan MF
• An takeaway

Tha myelofibrosis (MF) na chruth cronail de aillse fala far a bheil sgarfa scar ann an smior cnàimh a ’slaodadh cinneasachadh ceallan fala fallain. Tha gainnead cheallan fala ag adhbhrachadh mòran de chomharran agus dhuilgheadasan MF, leithid sgìth, bruiseadh furasta, fiabhras, agus pian cnàimh no co-phàirteach.

Cha bhith mòran dhaoine a ’faighinn eòlas air comharraidhean sam bith aig ìre thràth a’ ghalair. Mar a bhios an galar a ’dol air adhart, is dòcha gun tòisich comharraidhean agus duilgheadasan ceangailte ri cunntadh ceallan fala anabarrach.

Tha e cudromach obrachadh le do dhotair gus MF a làimhseachadh gu for-ghnìomhach, gu sònraichte cho luath ‘s a thòisicheas tu a’ faighinn comharraidhean. Faodaidh làimhseachadh cuideachadh le bhith a ’lughdachadh an cunnart bho dhuilgheadasan agus àrdachadh mairsinneachd.

Seo sùil nas mionaidiche air na duilgheadasan a dh’fhaodadh a bhith aig MF agus mar as urrainn dhut do chunnart a lughdachadh.

Spenen meudaichte

Bidh an spleen agad a ’cuideachadh le bhith a’ sabaid bho ghalaran agus a ’sìoladh a-mach seann cheallan fala no milleadh. Bidh e cuideachd a ’stòradh cheallan fola dearga agus plaidean a chuidicheas do chlot fala.

Nuair a tha MF agad, chan urrainn do smior cnàimh gu leòr de cheallan fala a dhèanamh mar thoradh air scarring. Aig a ’cheann thall thèid ceallan fala a thoirt a-mach taobh a-muigh smior cnàimh ann am pàirtean eile den bhodhaig agad, leithid an spleen agad.

Thathas a ’toirt iomradh air seo mar hematopoiesis extramedullary. Bidh an spleen uaireannan a ’fàs anabarrach mòr oir tha e ag obair nas cruaidhe gus na ceallan sin a dhèanamh.

Faodaidh spleen leudaichte (splenomegaly) comharraidhean mì-chofhurtail adhbhrachadh. Faodaidh e pian bhoilg adhbhrachadh nuair a bhrùthas e an aghaidh buill-bodhaig eile agus bheir e ort faireachdainn làn eadhon nuair nach eil thu air mòran ithe.

Tumors (fàs noncancerous) ann am pàirtean eile den bhodhaig agad

Nuair a thèid ceallan fala a thoirt gu buil taobh a-muigh smior cnàimh, bidh tumhan neo-riaghlaidh de bhith a ’leasachadh cheallan fala uaireannan a’ cruthachadh ann an ceàrnaidhean eile den bhodhaig.

Dh ’fhaodadh na tumhan sin sèid adhbhrachadh taobh a-staigh an t-siostam gastrointestinal agad. Dh ’fhaodadh seo toirt ort casadaich no dòrtadh fala. Faodaidh tumhan cuideachd do chorda droma a dhlùthadh no grèim adhbhrachadh.

Hipirtheannas portal

Bidh fuil a ’sruthadh bhon spleen chun an grùthan tron ​​vein portal. Tha barrachd sruth fala gu spleen leudaichte ann am MF ag adhbhrachadh bruthadh-fala àrd anns an vein portal.

Bidh àrdachadh ann am bruthadh fala uaireannan a ’toirt cus fala a-steach don stamag agus an esophagus. Dh ’fhaodadh seo milleadh a dhèanamh air fìonaichean nas lugha agus sèididh adhbhrachadh. Bidh mu dhaoine le MF a ’faighinn an duilgheadas seo.

Bidh truinnsear ìosal a ’cunntadh

Bidh truinnsearan san fhuil a ’cuideachadh an fhuil agad le bhith a’ dòrtadh às deidh do leòn. Faodaidh cunntadh platelet tuiteam nas ìsle na àbhaist mar a thèid MF air adhart. Canar thrombocytopenia ri àireamh ìosal de phlàighean.

Às aonais gu leòr truinnsearan, chan urrainn don fhuil agad clotadh gu ceart. Faodaidh seo do dhèanamh bleed nas fhasa.

Pian cnàimh agus co-phàirteach

Faodaidh MF do smior cnàimh a chruadhachadh. Faodaidh e cuideachd sèid adhbhrachadh anns na figheagan ceangail timcheall nan cnàmhan. Bidh seo a ’leantainn gu pian cnàimh agus co-phàirteach.

Gout

Bidh MF ag adhbhrachadh gum bi an corp a ’dèanamh barrachd searbhag uric na an àbhaist. Ma tha an t-searbhag uric a ’criostalachadh, bidh e uaireannan a’ socrachadh anns na joints. Thathas a ’toirt iomradh air seo mar gout. Faodaidh gout a bhith ag adhbhrachadh joints swollen agus gruamach.

Anemia trom

Tha cunntadh cealla fola dearga ìosal ris an canar anemia na symptom MF cumanta. Aig amannan bidh anemia a ’fàs dona agus ag adhbhrachadh laigse millteach, bruis, agus comharran eile.

Leucemia myeloid géar (AML)

Airson timcheall air 15 gu 20 sa cheud de dhaoine, bidh MF a ’dol air adhart gu cruth nas cruaidhe de aillse ris an canar leucemia myeloid acrach (AML). Tha AML na aillse a tha a ’tighinn air adhart gu luath san fhuil agus smior cnàimh.

A ’làimhseachadh duilgheadasan MF

Faodaidh do dhotair grunn leigheasan òrdachadh gus dèiligeadh ri duilgheadasan MF. Nam measg tha:

• Luchd-bacadh JAK, a ’toirt a-steach ruxolitinib (Jakafi) agus fedratinib (Inrebic)
• drogaichean immunomodulatory, leithid thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferons, agus pomalidomide (Pomalyst)
• corticosteroids, leithid prednisone
• toirt air falbh lannsaireachd an spleen (splenectomy)
• androgen therapy
• drogaichean chemotherapy, leithid hydroxyurea

A ’lughdachadh do chunnart airson duilgheadasan MF

Tha e riatanach obrachadh leis an dotair agad gus MF a stiùireadh. Tha cumail sùil gu tric deatamach gus an cunnart agad bho dhuilgheadasan MF a lughdachadh. Faodaidh do dhotair iarraidh gun tig thu a-steach airson cunntadh fala agus deuchainnean corporra uair no dhà sa bhliadhna no cho tric ri aon uair san t-seachdain.

Mura h-eil comharraidhean agad an-dràsta agus MF le cunnart ìosal, chan eil fianais sam bith ann gum faigh thu buannachd bho eadar-theachdan nas tràithe. Is dòcha gum bi do dhotair a ’feitheamh gus tòiseachadh air leigheasan gus an tèid do staid air adhart.

Ma tha comharraidhean ort no MF meadhanach no àrd-chunnart, faodaidh do dhotair leigheasan òrdachadh.

Bidh an JAK a ’cur bacadh air ruxolitinib agus fedratinib a’ cuimseachadh air comharran slighe neo-àbhaisteach air adhbhrachadh le mùthadh gine MF cumanta. Thathar air sealltainn gu bheil na drogaichean sin a ’lughdachadh meud spleen gu mòr agus a’ dèiligeadh ri comharraidhean millteach eile a ’toirt a-steach pian cnàimh agus co-phàirteach. Rannsachadh dh ’fhaodadh iad lùghdachadh mòr a thoirt air cunnart duilgheadasan agus àrdachadh mairsinneachd.

Is e tar-chur smior cnàimh an aon làimhseachadh a dh ’fhaodadh MF a leigheas. Tha e a ’toirt a-steach a bhith a’ faighinn infusion de cheallan bho thabhartaiche fallain, a thèid an àite bun-cheallan lochtach ag adhbhrachadh comharraidhean MF.

Tha cunnartan mòra ann an cunnart a dh ’fhaodadh a bhith ann am beatha. Mar as trice cha bhith e air a mholadh ach airson daoine nas òige às aonais cumhaichean slàinte preexisting eile.

Thathas an-còmhnaidh a ’leasachadh leigheasan MF ùra. Feuch ri cumail suas ris an rannsachadh as ùire ann am MF, agus faighnich don dotair agad am bu chòir dhut beachdachadh air clàradh ann an deuchainn clionaigeach.

An takeaway

Is e aillse tearc a th ’ann am myelofibrosis far a bheil scarring a’ cumail do smior cnàimh bho bhith a ’toirt a-mach ceallan fala fallain gu leòr. Ma tha MF meadhanach no àrd-chunnart agad, faodaidh grunn leigheasan dèiligeadh ri comharraidhean, lughdaich do chunnart duilgheadasan, agus a dh ’fhaodadh mairsinn a mheudachadh.

Tha mòran dheuchainnean leantainneach a ’leantainn air adhart a’ sgrùdadh leigheasan ùra. Fuirich ann an conaltradh ris an dotair agad agus bruidhinn air dè na leigheasan a dh ’fhaodadh a bhith iomchaidh dhut.