A h-uile càil a bu chòir dhut fios a bhith agad mu Porphyria Cutanea Tarda

Susbaint
- Symptoms
- Dealbhan de porphyria cutanea tarda
- Adhbharan
- Factaran cunnairt
- Tachartas
- Diagnosis
- Làimhseachadh
- Ro-shealladh
Sealladh farsaing
Is e seòrsa de porphyria no eas-òrdugh fala a th ’ann am porphyria cutanea tarda (PCT) a bheir buaidh air a’ chraiceann. Is e PCT aon de na seòrsaichean porphyria as cumanta. Thathas uaireannan a ’toirt iomradh air colloquially mar ghalar vampire. Tha sin air sgàth gu bheil daoine leis a ’chumha seo gu tric a’ faighinn comharraidhean às deidh dhaibh a bhith fosgailte do sholas na grèine.
Symptoms
Bidh a ’mhòr-chuid de chomharran porphyria cutanea tarda a’ nochdadh air a ’chraiceann. Am measg nan comharran cumanta tha:
- sèididh air craiceann a tha fosgailte don ghrèin, a ’toirt a-steach na làmhan, aghaidh agus gàirdeanan
- photosensitivity, a tha a ’ciallachadh gu bheil do chraiceann mothachail don ghrèin
- craiceann tana no lag
- barrachd fàs fuilt, mar as trice air an aghaidh
- a ’crùbadh agus a’ crathadh a ’chraicinn
- deargadh, at, no itch a ’chraicinn
- lotan a ’leasachadh às deidh dochann beag air a’ chraiceann
- hyperpigmentation, a tha a ’ciallachadh gu bheil pìosan craiceann a’ fàs nas dorcha
- fual a tha nas dorcha na donn àbhaisteach no ruadh
- milleadh grùthan
Às deidh na blisters a chruthachadh air do chraiceann, faodaidh an craiceann craiceann. Tha e cuideachd cumanta gum bi scarring a ’nochdadh aon uair‘ s gu bheil na blisters a ’slànachadh.
Mar as trice bidh badan hyperpigmentation a ’nochdadh air an aghaidh, na làmhan agus an amhach.
Dealbhan de porphyria cutanea tarda
Adhbharan
Faodaidh diofar rudan a bhith ag adhbhrachadh porphyria cutanea tarda. Mar as trice tha na h-adhbharan air an seòrsachadh mar aon chuid ginteil no air fhaighinn.
Am measg nan adhbharan ginteil as cumanta tha:
- eachdraidh teaghlaich porphyria cutanea tarda
- easbhaidh oighreachail den enzyme liver uroporphyrinogen decarboxylase
- eachdraidh teaghlaich de ghalar grùthan no aillse liver
- barrachd iarann grùthan na an àbhaist
Am measg nan adhbharan as cumanta a fhuaireadh tha:
- caitheamh deoch làidir
- a ’cleachdadh estrogen therapy
- a ’cleachdadh frith-bheòil beòil
- eòlas air cuid de fhactaran àrainneachd no cheimigean, leithid Agent Orange
- a ’gabhail cus iarann
- smocadh
- le hepatitis C.
- le HIV
Ann an cuid de chùisean, chan eil e comasach adhbhar adhbhar porphyria cutanea tarda a dhearbhadh.
Factaran cunnairt
Tha thu ann an cunnart nas àirde porphyria cutanea tarda ma tha thu a ’smocadh no a’ cleachdadh deoch làidir. Tha thu cuideachd nas dualtaiche an suidheachadh seo fhaighinn ma tha hepatitis C no HIV ort.
Faodaidh a bhith fosgailte do cheimigean sònraichte, leithid Agent Orange, do chunnart a mheudachadh. Is dòcha gu bheil thu air a bhith fosgailte don cheimig seo ma tha thu nad seann shaighdear a bha a ’frithealadh ann an sgìre anns an robh Agent Orange.
Tachartas
Faodaidh Porphyria cutanea tarda buaidh a thoirt air gach cuid fir is boireannaich. Mar as trice bidh e a ’nochdadh às deidh aois 30, mar sin chan eil e cumanta am measg clann no deugairean.
Bidh Porphyria cutanea tarda a ’toirt buaidh air daoine air feadh an t-saoghail agus chan eil e cuingealaichte ri sgìre no dùthaich sònraichte. Thathas den bheachd gu bheil an suidheachadh seo aig 1 a-mach à 10,000 gu 25,000 neach.
Diagnosis
Faodaidh do dhotair sgrùdadh corporra a dhèanamh, sgrùdadh airson comharraidhean, agus do eachdraidh mheidigeach a chlàradh. A bharrachd air an sin, faodaidh iad na deuchainnean a leanas a chleachdadh gus porphyria cutanea tarda a dhearbhadh:
- deuchainnean fala
- deuchainnean urine
- deuchainnean stòl
- biopsy craiceann
Nì an dotair sgrùdadh air na h-ìrean de porphyrin agus enzyman grùthan agad. Faodar deuchainn ginteil a mholadh do dhaoine le eachdraidh teaghlaich den t-suidheachadh seo.
Làimhseachadh
Tha an làimhseachadh airson porphyria cutanea tarda a ’cuimseachadh air riaghladh agus stad air na comharraidhean. Is dòcha gun cuidich atharrachaidhean dòigh-beatha, leithid a bhith a ’cuingealachadh caitheamh deoch làidir agus gun a bhith a’ smocadh.
Am measg nan roghainnean làimhseachaidh cumanta tha:
- phlebotomy, a tha a ’toirt air falbh fuil gus iarann a lughdachadh
- cloroquine (Aralen)
- hydroxychloroquine (Plaquenil)
- cungaidhean pian
- ceàrdan iarainn
- a ’làimhseachadh nan galairean a dh’ adhbhraicheas an porphyria cutanea tarda, leithid HCV no HIV
Is e phlebotomy aon de na leigheasan as cumanta airson porphyria cutanea tarda. Bidh tablaidean antimalarial air an cleachdadh gu tric cuideachd.
Tha atharrachaidhean dòigh-beatha cumanta airson làimhseachadh porphyria cutanea tarda a ’toirt a-steach:
- a ’seachnadh deoch làidir
- gun a bhith a ’smocadh
- a ’seachnadh solas na grèine
- a ’cleachdadh solas na grèine
- a ’seachnadh dochann don chraiceann
- gun a bhith a ’gabhail estrogens
Is dòcha gum feum thu aodach grèine, sleeves fada, agus ad a chaitheamh gus a ’ghrian a sheachnadh.
Faodaidh porphyria cutanea tarda an cunnart aillse liver no cirrhosis a mheudachadh, a tha a ’briseadh an grùthan. Sin as coireach gu bheil e cudromach gun a bhith ag òl deoch làidir ma tha an cumha seo ort.
Ro-shealladh
Mar as trice bidh Porphyria cutanea tarda a ’toirt buaidh air inbhich a tha nas sine na 30. Is e eas-òrdugh fala a tha sa mhòr-chuid a’ toirt buaidh air a ’chraiceann. Is dòcha gum bi do chraiceann nas mothachail don ghrèin, agus mar sin is dòcha gum feum thu ceumannan a bharrachd a ghabhail gus a ’ghrian a sheachnadh. Tha blisters cumanta bhon chumha seo.
Faodaidh do dhotair diofar leigheasan a mholadh airson porphyria cutanea tarda. Is e phlebotomy agus tablaidean antimalarial na roghainnean làimhseachaidh as cumanta.
Ma tha thu a ’coimhead airson taic, thoir sùil air an liosta ghlèidhte seo de na blogaichean eas-òrdugh craiceann as fheàrr den bhliadhna.