A h-uile dad a dh ’fheumas tu a bhith eòlach air Hipirtheannas Arterial Pulmonary

Susbaint

• Comharraidhean de hip-fhulangas arterial sgamhain
• Adhbharan hip-fhulangas arterial sgamhain
• Diagnosis air hip-fhulangas arterial sgamhain
• Làimhseachadh dòrtadh arterial sgamhain
• Leigheasan
• Lèigh-lann
• Atharraichean dòigh-beatha
• Dùil beatha le mòr-fhulangas arterial sgamhain
• Ìrean de hip-fhulangas arterial sgamhain
• Seòrsaichean eile de hip-fhulangas sgamhain
• Prognosis airson mòr-fhulangas arterial sgamhain
• Hipirtheannas sgamhain ann an naoidheanan ùr-bhreith
• Stiùireadh airson mòr-fhulangas arterial sgamhain
• C:
• A:

Dè a th ’ann am mòr-fhulangas arterial bun-sgoile?

Is e seòrsa tearc de bhruthadh-fala àrd a th ’ann an hip-fhulangas arterial sgamhain (PAH), air an robh an t-ainm hip-fala sgamhain bun-sgoile. Bidh e a ’toirt buaidh air na h-artaireachd sgamhain agad agus capillaries. Bidh na soithichean fuil sin a ’giùlan fuil bhon t-seòmar as ìsle air do chridhe (ventricle ceart) a-steach do na sgamhanan agad.

Mar a bhios an cuideam anns na h-artaigilean sgamhain agad agus na soithichean fuil nas lugha a ’togail, feumaidh do chridhe obrachadh nas cruaidhe gus fuil a phumpadh gu do sgamhanan. Thar ùine, bidh seo a ’lagachadh fèith do chridhe. Aig a ’cheann thall, faodaidh e fàiligeadh cridhe agus bàs adhbhrachadh.

Chan eil leigheas aithnichte ann airson PAH, ach tha roghainnean leigheis rim faighinn. Ma tha PAH agad, dh ’fhaodadh làimhseachadh cuideachadh le faochadh a thoirt do na comharraidhean agad, lughdachadh an cothrom agad air duilgheadasan, agus do bheatha a leudachadh.

Comharraidhean de hip-fhulangas arterial sgamhain

Anns na tràth ìrean de PAH, is dòcha nach bi comharraidhean follaiseach sam bith agad. Mar a dh ’fhàsas an suidheachadh nas miosa, fàsaidh na comharraidhean nas nochdte. Am measg nan comharran cumanta tha:

• duilgheadas le anail
• sgìths
• dizziness
• fainting
• cuideam broilleach
• pian ciste
• buille luath
• palpitations cridhe
• tint bluish do bhilean no do chraiceann
• sèid na h-adhbrannan no na casan agad
• sèid le sruthadh am broinn do abdomen, gu sònraichte anns na h-ìrean deireannach den t-suidheachadh

Is dòcha gum bi e doirbh dhut anail a ghabhail rè eacarsaich no seòrsachan eile de ghnìomhachd corporra. Aig a ’cheann thall, faodaidh anail a bhith duilich aig amannan fois, cuideachd. Faigh a-mach mar a dh ’aithnicheas tu comharran PAH.

Adhbharan hip-fhulangas arterial sgamhain

Bidh PAH a ’leasachadh nuair a thig na h-artaireachd sgamhain agus capillaries a bhios a’ giùlan fuil bho do chridhe gu do sgamhanan gu bhith air an cuingealachadh no air an sgrios. Thathas den bheachd gu bheil seo air a phiobrachadh le grunn shuidheachaidhean co-cheangailte, ach chan eil fios cinnteach carson a tha PAH a ’tachairt.

Ann an timcheall air 15 gu 20 sa cheud de chùisean, tha PAH mar dhìleab, a rèir na buidhne nàiseanta airson eas-òrdughan tearc (NORD). Tha seo a ’toirt a-steach mùthaidhean ginteil a dh’ fhaodas tachairt anns an BMPR2 gine no ginean eile. Faodar na mùthaidhean an uairsin a thoirt seachad tro theaghlaichean, a ’toirt cothrom don neach le aon de na mùthaidhean sin PAH a leasachadh nas fhaide air adhart.

Am measg nan cumhachan eile a dh ’fhaodadh a bhith ceangailte ri leasachadh PAH tha:

• galar grùthan cromach
• tinneas cridhe congenital
• eas-òrdughan teann ceangail sònraichte
• galairean sònraichte, leithid galar HIV no schistosomiasis
• puinnseanan no drogaichean sònraichte, a ’toirt a-steach drogaichean cur-seachad sònraichte (methamphetamines) no suppressants appetite far-mhargaidh an-dràsta

Ann an cuid de chùisean, bidh PAH a ’leasachadh gun adhbhar ceangailte sam bith. Canar PAH idiopathic ris an seo. Faigh a-mach mar a thathar a ’lorg agus a’ làimhseachadh PAH idiopathic.

Diagnosis air hip-fhulangas arterial sgamhain

Ma tha amharas aig do dhotair gur dòcha gu bheil PAH agad, is dòcha gun òrdaich iad aon deuchainn no barrachd gus na h-artaireachd sgamhain agus do chridhe a mheasadh.

Faodaidh deuchainnean airson a bhith a ’breithneachadh PAH a bhith a’ toirt a-steach:

• electrocardiogram gus sgrùdadh a dhèanamh airson comharran strain no ruitheaman neo-àbhaisteach nad chridhe
• echocardiogram gus sgrùdadh a dhèanamh air structar agus gnìomh do chridhe agus tomhas cuideam artery pulmonary
• X-ghath ciste airson faighinn a-mach a bheil na h-artaireachd sgamhain agad no an seòmar as ìsle air do chridhe air an leudachadh
• Sgan CT no scan MRI gus coimhead airson clots fala, caolachadh, no milleadh anns na h-artaigilean sgamhain agad
• catheterization cridhe ceart gus cuideam fala a thomhas anns na h-artaigilean sgamhain agad agus ventricle ceart do chridhe
• deuchainn gnìomh sgamhain gus measadh a dhèanamh air comas agus sruthadh adhair a-steach agus a-mach às do sgamhanan
• deuchainnean fala gus sgrùdadh a dhèanamh airson stuthan co-cheangailte ri PAH no cumhaichean slàinte eile

Faodaidh do dhotair na deuchainnean sin a chleachdadh gus sùil a thoirt airson soidhnichean de PAH, a bharrachd air adhbharan eile a dh ’fhaodadh a bhith agad. Feuchaidh iad ri adhbharan eile a dh ’fhaodadh a dhiùltadh mus dèan iad breithneachadh air PAH. Faigh barrachd fiosrachaidh mun phròiseas seo.

Làimhseachadh dòrtadh arterial sgamhain

An-dràsta, chan eil leigheas aithnichte ann airson PAH, ach faodaidh làimhseachadh comharraidhean a lughdachadh, an cunnart bho dhuilgheadasan a lughdachadh, agus beatha a leudachadh.

Leigheasan

Gus cuideachadh le bhith a ’riaghladh do staid, is dòcha gun òrdaich do dhotair aon no barrachd de na cungaidhean a leanas:

• prostacyclin therapy gus na soithichean fala agad a lughdachadh
• stimulators cyclase guanylate soluble gus na soithichean fuil agad a leudachadh
• antagonists gabhadair endothelin gus casg a chuir air gnìomhachd endothelin, stuth a dh ’fhaodadh a bhith ag adhbhrachadh caolachadh do shoithichean fala
• anticoagulants gus casg a chuir air clotan fala a chruthachadh

Ma tha PAH co-cheangailte ri suidheachadh slàinte eile anns a ’chùis agad, dh’ fhaodadh do dhotair cungaidhean eile òrdachadh gus cuideachadh le bhith a ’làimhseachadh an t-suidheachaidh sin. Dh ’fhaodadh iad cuideachd cungaidhean sam bith a tha thu a’ gabhail an-dràsta atharrachadh. Faigh tuilleadh a-mach mu na drogaichean a dh ’fhaodadh an dotair agad a thoirt seachad.

Lèigh-lann

A rèir dè cho dona ‘s a tha do staid, is dòcha gum mol do dhotair làimhseachadh obair-lannsa. Faodar septostomy atrial a dhèanamh gus an cuideam air taobh deas do chridhe a lughdachadh, agus faodaidh tar-chur sgamhain no cridhe is sgamhanan a dhol an àite na h-organ (an) millte.

Ann an septostomy atrial, is dòcha gum bi do dhotair a ’stiùireadh catheter tro aon de na prìomh fhìonaichean agad gu seòmar àrd deas do chridhe. Ann an septum àrd an t-seòmair (an stiall de stuth eadar taobhan deas is clì a ’chridhe), a’ dol troimhe bhon t-seòmar àrd gu deas, cruthaichidh iad fosgladh. An ath rud, cuiridh iad a-steach bailiùn beag aig bàrr an catheter gus an fosgladh a leudachadh agus adhbhrachadh gum bi e comasach dha fuil sruthadh eadar seòmraichean àrda do chridhe, a ’faochadh cuideam air taobh deas do chridhe.

Ma tha fìor chùis PAH agad a tha co-cheangailte ri fìor dhroch ghalar sgamhain, faodar tar-chur sgamhain a mholadh. Anns a ’mhodh-obrach seo, bheir an dotair agad aon no an dà sgamhan agad air falbh agus cuiridh e sgamhanan bho neach-tabhartais organ.

Ma tha fìor thinneas cridhe no fàilligeadh cridhe ort cuideachd, faodaidh do dhotair ath-chur cridhe a mholadh a bharrachd air tar-chur sgamhain.

Atharraichean dòigh-beatha

Faodaidh atharrachaidhean dòigh-beatha gus do dhaithead, gnàthachadh eacarsaich, no cleachdaidhean làitheil eile atharrachadh gus do chunnart bho dhuilgheadasan PAH a lughdachadh. Nam measg tha:

• ag ithe daithead fallain
• eacarsaich gu cunbhalach
• cuideam a chall no cuideam fallain a chumail suas
• a ’sgur a smocadh tombaca

Le bhith a ’leantainn a’ phlana làimhseachaidh a tha do dhotair a ’moladh dh’ fhaodadh e faochadh a thoirt do na comharraidhean agad, an cunnart bho dhuilgheadasan a lughdachadh, agus do bheatha a leudachadh. Ionnsaich tuilleadh mu na roghainnean leigheis airson PAH.

Dùil beatha le mòr-fhulangas arterial sgamhain

Tha PAH na staid adhartach, a tha a ’ciallachadh gum fàs e nas miosa thar ùine. Is dòcha gum faic cuid de chomharran comharraidhean a ’fàs nas miosa na cuid eile.

Rinn sgrùdadh ann an 2015 a chaidh fhoillseachadh sgrùdadh air na h-ìrean mairsinn còig-bliadhna airson daoine le diofar ìrean de PAH agus lorg iad mar a bhios an suidheachadh a ’dol air adhart, gu bheil an ìre mairsinn còig bliadhna a’ dol sìos.

Seo an luchd-rannsachaidh ìre mairsinn còig bliadhna a chaidh a lorg airson gach ìre.

• Clas 1: 72 gu 88 sa cheud
• Clas 2: 72 gu 76 sa cheud
• Clas 3: 57 gu 60 sa cheud
• Clas 4: 27 gu 44 sa cheud

Ged nach eil leigheas ann, tha adhartas o chionn ghoirid ann an làimhseachadh air cuideachadh le bhith a ’leasachadh sealladh dhaoine le PAH. Ionnsaich tuilleadh mu na h-ìrean mairsinn airson daoine le PAH.

Ìrean de hip-fhulangas arterial sgamhain

Tha PAH air a roinn ann an ceithir ìrean stèidhichte air cho dona ‘sa tha na comharraidhean.

A rèir slatan-tomhais a stèidhich Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO), tha PAH air a roinn ann an ceithir ìrean gnìomh:

• Clas 1. Chan eil an suidheachadh a ’cuingealachadh do ghnìomhachd corporra. Cha bhith thu a ’faighinn eòlas air comharraidhean follaiseach sam bith rè amannan gnìomhachd corporra àbhaisteach no fois.
• Clas 2. Tha an suidheachadh beagan a ’cuingealachadh do ghnìomhachd chorporra. Bidh thu a ’faighinn comharraidhean follaiseach rè amannan gnìomhachd corporra àbhaisteach, ach chan ann aig amannan fois.
• Clas 3. Tha an suidheachadh a ’cuingealachadh do ghnìomhachd corporra gu mòr. Bidh thu a ’faighinn eòlas air comharraidhean aig amannan de dh’ obair corporra agus gnìomhachd corporra àbhaisteach, ach chan ann aig amannan fois.
• Clas 4. Chan urrainn dhut gnìomhachd corporra de sheòrsa sam bith a dhèanamh gun chomharran. Bidh thu a ’faighinn comharraidhean follaiseach, eadhon aig amannan fois. Mar as trice bidh comharran fàilligeadh cridhe taobh deas a ’nochdadh aig an ìre seo.

Ma tha PAH agad, bheir ìre do chumha buaidh air an dòigh làimhseachaidh a tha an dotair agad a ’moladh. Faigh am fiosrachadh a dh ’fheumas tu gus tuigse fhaighinn air mar a tha an suidheachadh seo a’ dol air adhart.

Seòrsaichean eile de hip-fhulangas sgamhain

Is e PAH aon de chòig seòrsachan de hip-fhulangas sgamhain (PH). Canar cuideachd Buidheann 1 PAH ris.

Am measg nan seòrsaichean PH eile tha:

• Buidheann 2 PH, a tha ceangailte ri cumhachan sònraichte a tha a ’toirt a-steach taobh clì do chridhe
• Buidheann 3 PH, a tha co-cheangailte ri suidheachaidhean anail sònraichte anns na sgamhain
• Buidheann 4 PH, a dh ’fhaodadh a bhith air adhbhrachadh le clots fuil cronach ann an soithichean gu do sgamhanan
• Buidheann 5 PH, a dh ’fhaodadh tighinn bho ghrunn chumhaichean slàinte eile

Tha cuid de sheòrsaichean PH nas fhasa a làimhseachadh na feadhainn eile. Gabh mionaid airson barrachd ionnsachadh mu na diofar sheòrsaichean PH.

Prognosis airson mòr-fhulangas arterial sgamhain

Anns na bliadhnachan mu dheireadh, tha roghainnean leigheis air fàs nas fheàrr do dhaoine le PAH. Ach chan eil leigheas ann fhathast air a ’chumha.

Is dòcha gun cuidich breithneachadh agus làimhseachadh tràth gus faochadh a thoirt do na comharraidhean agad, an cunnart bho dhuilgheadasan a lughdachadh, agus do bheatha a leudachadh le PAH. Leugh tuilleadh mu na buaidhean a dh ’fhaodadh a bhith aig làimhseachadh air do shealladh leis a’ ghalar seo.

Hipirtheannas sgamhain ann an naoidheanan ùr-bhreith

Ann an cùisean ainneamh, bidh PAH a ’toirt buaidh air naoidheanan ùr-bhreith. Canar hip-chnàimh leantainneach ris an ùr-bhreith (PPHN). Bidh e a ’tachairt nuair nach bi na soithichean fala a tha a’ dol gu sgamhanan pàisde a ’dol sìos gu dòigheil às deidh dhaibh breith.

Am measg nam factaran cunnairt airson PPHN tha:

• galairean fetal
• fìor àmhghar rè lìbhrigeadh
• duilgheadasan sgamhain, leithid sgamhanan neo-leasaichte no syndrome àmhghar analach

Ma thèid do phàisde a dhearbhadh le PPHN, feuchaidh an dotair aca ri na soithichean fala nan sgamhanan a sgaoileadh le ocsaidean a bharrachd. Is dòcha gu feum an dotair inneal-èadhair meacanaigeach a chleachdadh gus taic a thoirt do anail do phàisde.

Is dòcha gun cuidich làimhseachadh ceart agus ùineail cunnart do phàisde airson dàil leasachaidh agus ciorraman gnìomh, a ’cuideachadh le bhith a’ leasachadh cothrom mairsinn.

Stiùireadh airson mòr-fhulangas arterial sgamhain

Ann an 2014, leig Colaiste Ameireagaidh Lighichean Ciste ma sgaoil airson làimhseachadh PAH. A bharrachd air molaidhean eile, tha an stiùireadh seo a ’comhairleachadh:

• Bu chòir sùil a chumail air daoine a tha ann an cunnart PAH a leasachadh agus an fheadhainn le PAH Clas 1 airson leasachadh comharraidhean a dh ’fhaodadh a bhith feumach air làimhseachadh.
• Nuair a tha e comasach, bu chòir daoine le PAH a bhith air am measadh aig ionad meidigeach aig a bheil eòlas ann a bhith a ’breithneachadh PAH, gu dòigheil mus tòisich iad air làimhseachadh.
• Bu chòir daoine le PAH a bhith air an làimhseachadh airson tinneasan slàinte sam bith a dh ’fhaodadh cur ris a’ ghalair.
• Bu chòir daoine le PAH a ’bhanachdach fhaighinn an-aghaidh cnatan-mòr agus pneumonia pneumococcal.
• Bu chòir do dhaoine le PAH a bhith trom le leanabh. Ma dh ’fhàsas iad trom, bu chòir dhaibh cùram fhaighinn bho sgioba slàinte ioma-chuspaireil a tha a’ toirt a-steach eòlaichean le eòlas ann am mòr-fhulangas sgamhain.
• Bu chòir do dhaoine le PAH lannsaireachd neo-riatanach a sheachnadh. Ma dh ’fheumas iad a dhol fo lannsa, bu chòir dhaibh cùram fhaighinn bho sgioba slàinte ioma-chuspaireil a tha a’ toirt a-steach eòlaichean le eòlas ann am mòr-chnàimh sgamhain.
• Bu chòir do dhaoine le PAH a bhith a ’seachnadh a bhith fosgailte do àirdean àrda, a’ toirt a-steach siubhal adhair. Ma dh ’fheumas iad a bhith fosgailte do àirdean àrda, bu chòir dhaibh ocsaidean a bharrachd a chleachdadh mar a dh’ fheumar.

Tha an stiùireadh seo a ’toirt geàrr-chunntas coitcheann air mar as urrainn dhut cùram a thoirt do dhaoine le PAH. Bidh an làimhseachadh fa leth agad an urra ri do eachdraidh mheidigeach agus na comharran a tha thu a ’fulang.

C:

A bheil ceumannan ann as urrainn dha cuideigin a ghabhail gus casg a chuir air PAH a leasachadh?

Euslainteach gun urra

A:

Chan urrainnear casg a chur air mòr-fhulangas arterial sgamhain an-còmhnaidh. Ach, faodar cuid de shuidheachaidhean a dh ’fhaodadh leantainn gu PAH a chasg no a smachdachadh gus an cunnart bho bhith a’ leasachadh PAH a lughdachadh. Tha na cumhaichean sin a ’toirt a-steach galar artery coronaich, mòr-fhulangas, galar grùthan cromach (mar as trice co-cheangailte ri grùthan geir, deoch làidir, agus hepatitis viral), HIV, agus galar sgamhain cronach, gu sònraichte co-cheangailte ri smocadh agus nochdaidhean àrainneachd.

Tha Graham Rogers, MDAnswers a ’riochdachadh beachdan ar eòlaichean meidigeach. Tha a h-uile susbaint gu tur fiosrachail agus cha bu chòir a mheas mar chomhairle meidigeach.