Dè a th ’ann an necrolysis puinnseanta epidermal (TEN)?

Susbaint

• Adhbharan
• Cungaidh-leigheis
• Galaran
• Symptoms
• Eisimpleirean lèirsinneach
• Ceangal le syndrome Stevens-Johnson
• Factaran cunnairt
• Diagnosis
• Làimhseachadh
• Ro-shealladh
• Thoir air falbh

Tha necrolysis epidermal puinnseanta (TEN) na staid craiceann ainneamh agus dona. Gu tric, bidh e air adhbhrachadh le droch bhuaidh air cungaidh-leigheis mar anticonvulsants no antibiotics.

Is e am prìomh symptom craiceann trom a ’rùsgadh agus a’ brùthadh. Bidh an craiceann a ’dol air adhart gu sgiobalta, agus mar thoradh air sin bidh raointean mòra amh a dh’ fhaodadh tuiteam no caoineadh. Bidh e cuideachd a ’toirt buaidh air na membranan mucous, a’ toirt a-steach a ’bheul, amhach, sùilean, agus an roinn genital.

Leis gu bheil TEN a ’leasachadh gu luath, tha e cudromach cuideachadh fhaighinn cho luath‘ s a ghabhas. Tha TEN na èiginn a tha a ’bagairt beatha a dh’ fheumas làimhseachadh meidigeach sa bhad.

Leugh air adhart gus sgrùdadh a dhèanamh air adhbharan agus comharraidhean TEN, còmhla ri mar a thathar a ’làimhseachadh.

Adhbharan

Leis gu bheil TEN cho tearc, chan eilear ga thuigsinn gu tur. Mar as trice tha e air adhbhrachadh le ath-bhualadh neo-àbhaisteach air cungaidh-leigheis. Aig amannan, tha e duilich adhbhar bunaiteach TEN a chomharrachadh.

Cungaidh-leigheis

Is e an adhbhar as cumanta de TEN ath-bhualadh neo-àbhaisteach air cungaidh-leigheis. Canar cuideachd seòrsa cunnartach de bhroth dhrogaichean ris, agus tha e an urra ri suas ri 95 sa cheud de chùisean TEN.

Gu tric, bidh an suidheachadh taobh a-staigh a ’chiad 8 seachdainean bho bhith a’ gabhail an druga.

Tha na cungaidhean a leanas mar as trice co-cheangailte ri TEN:

• anticonvulsants
• oxicams (droga anti-inflammatory nonsteroidal)
• antibiotaicean sulfonamide
• allopurinol (airson gout agus casg clachan dubhaig)
• nevirapine (droga an aghaidh HIV)

Galaran

Ann an suidheachaidhean glè ainneamh, tha tinneas coltach ri TEN ceangailte ri galar le bacteria ris an canar Mycoplasma pneumoniae, a dh ’adhbhraicheas galair analach.

Symptoms

Tha comharran TEN eadar-dhealaichte airson gach neach. Anns na tùs ìrean, mar as trice bidh e ag adhbhrachadh comharraidhean coltach ri cnatan mòr. Faodaidh seo gabhail a-steach:

• fiabhras
• cràdh bodhaig
• sùilean dearga, daingeann
• duilgheadas le slugadh
• sròn runny
• casadaich
• Amhach ghort

Às deidh 1 gu 3 latha, bidh an craiceann a ’rùsgadh le blistering no às aonais. Faodaidh na comharraidhean sin adhartachadh taobh a-staigh grunn uairean a-thìde no làithean.

Am measg nan comharran eile tha:

• badan dearg, pinc no purpaidh
• craiceann pianail
• raointean mòra, amh den chraiceann (bleithidhean)
• comharraidhean a ’sgaoileadh gu na sùilean, beul, agus genitals

Eisimpleirean lèirsinneach

Is e am prìomh chomharra de TEN craiceann pianail a ’chraicinn. Mar a bhios an suidheachadh a ’dol air adhart, bidh am feannadh a’ sgaoileadh gu sgiobalta air feadh a ’chuirp.

Gu h-ìosal tha eisimpleirean lèirsinneach de TEN.

Ceangal le syndrome Stevens-Johnson

Tha syndrome Stevens-Johnson (SJS), mar TEN, na dhroch staid craiceann air adhbhrachadh le droga no, glè ainneamh, co-cheangailte ri galar. Tha an dà shuidheachadh air an aon speactram galair agus tha iad eadar-dhealaichte stèidhichte air na tha de chraiceann an sàs.

Chan eil SJS cho cruaidh. Mar eisimpleir, ann an SJS, tha nas lugha na 10 sa cheud den bhodhaig fo bhuaidh craiceann craiceann. Ann an TEN, tha buaidh air barrachd air 30 sa cheud.

Ach, tha SJS fhathast ann an droch staid. Feumaidh e cuideachd aire mheidigeach èiginneach sa bhad.

Bidh SJS agus TEN gu tric a ’dol an-sàs, agus mar sin thathas uaireannan a’ toirt iomradh air na suidheachaidhean mar Stevens-Johnson syndrome / necrolysis epidermal puinnseanta, no SJS / TEN.

Factaran cunnairt

Ged a dh ’fhaodadh neach sam bith a tha a’ gabhail cungaidh TEN a leasachadh, tha cunnart nas àirde aig cuid de dhaoine.

Am measg nam factaran cunnairt tha:

• Seann aois. Faodaidh TEN buaidh a thoirt air daoine de gach aois, ach tha e nas dualtaiche buaidh a thoirt air inbhich nas sine.
• Gnè. Dh ’fhaodadh gum bi cunnart nas àirde aig boireannaich bho TEN.
• Siostam dìon lag. Tha daoine le siostam dìon lag nas dualtaiche TEN a leasachadh. Faodaidh seo tachairt air sgàth tinneasan mar aillse no HIV.
• AIDS. Tha SJS agus TEN 1,000 uair nas cumanta ann an daoine le AIDS.
• Gintinneachd. Tha an cunnart nas àirde ma tha an allele HLA-B * 1502 agad, a tha nas cumanta ann an daoine de shliochd Ear-dheas Àisianach, Sìneach agus Innseanach. Faodaidh an gine do chunnart TEN a mheudachadh nuair a ghabhas tu droga sònraichte.
• Eachdraidh teaghlaich. Is dòcha gum bi thu nas dualtaiche TEN a leasachadh ma tha an dàimh aig cuideigin sa bhad.
• Freagairtean dhrogaichean roimhe. Ma tha thu air TEN a leasachadh às deidh dhut droga sònraichte a ghabhail, tha cunnart nas motha agad ma ghabhas tu an aon chungaidh-leigheis.

Diagnosis

Cleachdaidh dotair diofar dheuchainnean gus na comharraidhean agad a dhearbhadh. Faodaidh seo gabhail a-steach:

• Deuchainn corporra. Rè deuchainn corporra, nì dotair sgrùdadh air do chraiceann airson feannadh, tairgse, com-pàirteachadh mucosal, agus gabhaltachd.
• Eachdraidh meidigeach. Gus do shlàinte iomlan a thuigsinn, faighnichidh dotair mun eachdraidh mheidigeach agad. Bidh iad cuideachd airson faighinn a-mach dè na drogaichean a tha thu a ’gabhail, a’ toirt a-steach cungaidhean ùra sam bith a chaidh a ghabhail san dà mhìos a chaidh seachad, a bharrachd air aileardsaidhean sam bith a tha agad.
• Biopsy craiceann. Rè biopsy craiceann, thèid pìos sampall de stuth craiceann air a bheil buaidh a thoirt às do bhodhaig agus a chuir gu deuchainnlann. Bidh speisealaiche a ’cleachdadh miocroscop gus sgrùdadh a dhèanamh air an teannachadh agus a’ coimhead airson comharran TEN.
• Deuchainn fala. Faodaidh deuchainn fala cuideachadh le bhith a ’comharrachadh comharran gabhaltachd no duilgheadasan eile le buill-bodhaig a-staigh.
• Cultaran. Faodaidh dotair cuideachd galar a choimhead le bhith ag òrdachadh cultar fala no craiceann.

Fhad ‘s as urrainn don dotair TEN a dhearbhadh le deuchainn corporra leis fhèin, thèid biopsy craiceann a dhèanamh gu tric gus dearbhadh a dhèanamh air a’ bhreithneachadh.

Làimhseachadh

Anns a h-uile cùis, tha làimhseachadh a ’toirt a-steach stad a chuir air an druga a dh’ adhbhraich do ath-bhualadh.

Tha dòighean làimhseachaidh eile an urra ri grunn nithean, leithid:

• d'aois
• do shlàinte iomlan agus eachdraidh meidigeach
• cho dona sa tha do staid
• na raointean bodhaig air a bheil buaidh
• do fhulangas ri modhan sònraichte

Bidh làimhseachadh a 'toirt a-steach:

• Ospadal. Feumaidh a h-uile duine le TEN a bhith fo chùram ann an aonad losgaidh.
• Ointments agus bannan. Bidh cùram leòn ceart a ’cur casg air tuilleadh milleadh craiceann agus a’ dìon a ’chraicinn amh bho chall fluid agus gabhaltachd. Gus do chraiceann a dhìon, bidh sgioba an ospadail agad a ’cleachdadh ointments gnàthach agus dreasaichean leòn.
• Sruth intravenous (IV) agus electrolytes. Bidh call craiceann farsaing coltach ri losgadh, gu sònraichte ann an TEN, a ’leantainn gu call fluid agus mì-chothromachadh electrolyte. Thèid fluide IV agus electrolytes a thoirt dhut gus an cunnart a lughdachadh. Bidh sgioba an ospadail agad a ’cumail sùil gheur air na electrolytes agad, inbhe nan organan a-staigh agad, agus an inbhe siùbhlach iomlan agad.
• Leth-oireachd. Leis gu bheil milleadh craiceann TEN a ’meudachadh cunnart gabhaltachd, bidh thu air do sgaradh bho chàch agus stòran gabhaltachd a dh’ fhaodadh a bhith ann.

Am measg nan cungaidhean a thathar a ’cleachdadh airson làimhseachadh TEN tha:

• Antibiotics. Tha cha mhòr a h-uile duine le TEN a ’faighinn antibiotaicean gus casg no làimhseachadh ghalaran sam bith.
• Immunoglobulin G intravenous G (IVIG). Tha immunoglobulins nan antibodies a chuidicheas an siostam dìon agad. Tha IVIG uaireannan air a chleachdadh gus smachd a chumail air an ath-bhualadh. Is e cleachdadh IVIG a tha seo far-label.
• TNF alpha inhibitor etanercept agus immunospuppressant cyclosporine. Tha iad sin nan leigheasan gealltanach a tha gu tric air am moladh le eòlaichean ann an làimhseachadh TEN. Is e seo cleachdadh far-label den dà chungaidh-leigheis.

Is dòcha gu feum pàirtean sònraichte den bhodhaig leigheasan eadar-dhealaichte. Mar eisimpleir, ma tha buaidh air do bheul, faodar beul beul sònraichte a chleachdadh a bharrachd air leigheasan eile.

Cumaidh sgioba an ospadail agad sùil gheur air do shùilean agus do ghinean airson soidhnichean. Ma lorgas iad soidhnichean sam bith, cleachdaidh iad leigheasan gnàthach sònraichte gus casg a chur air duilgheadasan, leithid call lèirsinn agus scarring.

An-dràsta, chan eil clàr làimhseachaidh àbhaisteach ann airson TEN. Faodaidh làimhseachadh atharrachadh a rèir an ospadail. Mar eisimpleir, faodaidh cuid de ospadalan IVIG a chleachdadh, agus cuid eile a ’cleachdadh measgachadh de etanercept agus cyclosporine.

Chan eil Etanercept agus cyclosporine air an aontachadh an-dràsta leis an Rianachd Bidhe is Drugaichean (FDA) gus TEN a làimhseachadh. Ach, faodar an cleachdadh far-label airson an adhbhar seo. Tha cleachdadh far-label a ’ciallachadh gum faod do dhotair droga òrdachadh airson staid nach eil e air a cheadachadh ma tha iad den bheachd gum faodadh tu buannachd fhaighinn bhon druga. Ionnsaich tuilleadh mu chleachdadh dhrogaichean òrdugh far-label.

Ro-shealladh

Tha ìre bàsmhorachd TEN timcheall air 30 sa cheud, ach faodaidh e a bhith eadhon nas àirde. Ach, tha mòran fhactaran a ’toirt buaidh air do shealladh fa leth, a’ toirt a-steach do:

• aois
• slàinte iomlan
• cho dona sa tha do staid, a ’toirt a-steach farsaingeachd uachdar a’ chuirp an sàs
• cùrsa làimhseachaidh

San fharsaingeachd, faodaidh faighinn air ais 3 gu 6 seachdainean. Tha buaidhean fad-ùine comasach a ’toirt a-steach:

• dath dath craiceann
• scarring
• craiceann tioram agus mucous membranes
• call fuilt
• trioblaid a ’cuir ìmpidh
• blas mì-chothromach
• ana-cainnt gnèitheach
• atharrachaidhean lèirsinn, a ’toirt a-steach call

Thoir air falbh

Tha necrolysis epidermal puinnseanta (TEN) na dhroch èiginn. Mar staid craiceann a tha a ’bagairt air beatha, faodaidh e dìth uisgeachadh agus gabhaltachd adhbhrachadh gu luath. Faigh aire mheidigeach sa bhad ma tha comharraidhean TEN ort fhèin no air cuideigin as aithne dhut.

Tha làimhseachadh a ’toirt a-steach ospadal agus faighinn a-steach gu aonad losgaidh. Bidh sgioba an ospadail agad a ’toirt prìomhachas do chùram leòn, leigheas fluid, agus riaghladh pian. Faodaidh e suas ri 6 seachdainean a thoirt airson fàs nas fheàrr, ach bheir làimhseachadh tràth piseach air do shlànachadh agus do shealladh.