Cardiomyopathy Amyloid Transthyretin (ATTR-CM): Symptoms, Làimhseachadh, agus Barrachd

Susbaint

• Dè na comharran a th ’aig ATTR-CM?
• Dè a tha ag adhbhrachadh ATTR-CM?
• ATTR oighreachail (teaghlaich)
• ATTR seòrsa fiadhaich
• Ciamar a thathar a ’lorg ATTR-CM?
• Ciamar a thathar a ’làimhseachadh ATTR-CM?
• Dè na factaran cunnairt?
• Dè an ro-shealladh a th ’ann ma tha ATTR-CM agad?
• An loidhne bun

Tha Transthyretin amyloidosis (ATTR) na chumha far a bheil pròtain ris an canar amyloid air a thasgadh nad chridhe, a bharrachd air na nearbhan agad agus na buill-bodhaig eile. Dh ’fhaodadh e leantainn gu tinneas cridhe ris an canar transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Is e Transthyretin an seòrsa sònraichte de phròtain amyloid a tha air a thasgadh nad chridhe ma tha ATTR-CM agad. Mar as trice bidh e a ’giùlan vitimín A agus hormona thyroid air feadh a’ chuirp.

Tha dà sheòrsa de amyloidosis transthyretin ann: seòrsa fiadhaich agus oighreachail.

Chan eil ATTR de sheòrsa fiadhaich (ris an canar cuideachd senile amyloidosis) air adhbhrachadh le mùthadh ginteil. Tha am pròtain a chaidh a thasgadh ann an cruth neo-bhùthaichte.

Ann an ATTR oighreachail, tha am pròtain air a chruthachadh gu ceàrr (misfolded). Bidh e an uairsin a ’tuiteam còmhla agus tha e nas dualtaiche crìochnachadh ann an toitean do bhodhaig.

Dè na comharran a th ’aig ATTR-CM?

Bidh ventricle clì do chridhe a ’pumpadh fala tron ​​bhodhaig agad. Faodaidh ATTR-CM buaidh a thoirt air ballachan seòmar a ’chridhe seo.

Bidh na tasgaidhean amyloid a ’dèanamh na ballachan gun stàth, gus nach urrainn dhaibh fois a ghabhail no brùthadh mar as àbhaist.

Tha seo a ’ciallachadh nach urrainn do chridhe lìonadh gu h-èifeachdach (gnìomh diastolach nas lugha) le fuil no fuil a phumpadh tro do bhodhaig (gnìomh systolic lùghdaichte). Canar cardiomyopathy cuibhrichte ris an seo, a tha na sheòrsa de fhàiligeadh cridhe.

Am measg nan comharran den t-seòrsa fàilligeadh cridhe seo tha:

• giorrad analach (dyspnea), gu sònraichte nuair a tha e na laighe no le eacarsaich
• sèid anns na casan agad (edema peripheral)
• pian ciste
• cuisle neo-riaghailteach (arrhythmia)
• palpitations
• sgìths
• grùthan agus spleen leudaichte (hepatosplenomegaly)
• lionn anns an abdomen agad (ascites)
• droch mhiann
• ceann aotrom, gu sònraichte air seasamh
• fainting (syncope)

Is e comharra sònraichte a bhios uaireannan a ’tachairt bruthadh-fala àrd a bhios a’ fàs nas fheàrr mean air mhean. Tha seo a ’tachairt oir leis nach bi do chridhe cho èifeachdach, chan urrainn dha pumpadh gu cruaidh gus do bhruthadh-fala a dhèanamh àrd.

Am measg nan comharran eile a dh ’fhaodadh a bhith agad bho thasgaidhean amyloid ann am pàirtean eile den bhodhaig a bharrachd air do chridhe tha:

• syndrome tunail carpal
• losgadh agus numbness nad ghàirdeanan agus do chasan (neuropathy peripheral)
• pian cùil bho stenosis spinal

Ma tha pian broilleach ort, cuir fòn gu 911 sa bhad.

Faigh aire mheidigeach sa bhad ma leasaicheas tu na comharraidhean sin:

• a ’meudachadh gann an anail
• sèid chruaidh nan casan no buannachd cuideam luath
• ìre cridhe luath no neo-riaghailteach
• stad no ìre cridhe slaodach
• dizziness
• fainting

Dè a tha ag adhbhrachadh ATTR-CM?

Tha dà sheòrsa de ATTR ann, agus tha adhbhar sònraichte aig gach fear.

ATTR oighreachail (teaghlaich)

Anns an t-seòrsa seo, bidh transthyretin a ’mearachd mar thoradh air mùthadh ginteil. Faodar a thoirt seachad bho phàrant gu pàiste tro na ginean.

Mar as trice bidh na comharraidhean a ’tòiseachadh anns na 50an agad, ach faodaidh iad tòiseachadh cho tràth ris na 20n agad.

ATTR seòrsa fiadhaich

Tha mì-fhilleadh pròtain gu math cumanta. Tha uidheaman aig do bhodhaig gus na pròtanan sin a thoirt air falbh mus adhbhraich iad duilgheadas.

Mar a bhios tu ag aois, cha bhith na h-uidheamachdan sin cho èifeachdach, agus faodaidh pròtanan mì-fhillte tasgaidhean a tholladh agus a chruthachadh. Is e sin a thachras ann an seòrsa fiadhaich ATTR.

Chan e mùthadh ginteil a th ’ann an seòrsa fiadhaich ATTR, mar sin chan urrainnear a thoirt seachad tro na ginean.

Mar as trice bidh na comharraidhean a ’tòiseachadh anns na 60an no 70an agad.

Ciamar a thathar a ’lorg ATTR-CM?

Faodaidh Diagnosis a bhith duilich leis gu bheil na comharraidhean an aon rud ri seòrsachan eile de fhàiligeadh cridhe. Am measg nan deuchainnean a thathas a ’cleachdadh gu cumanta airson breithneachadh tha:

• electrocardiogram gus faighinn a-mach a bheil ballachan a ’chridhe tiugh bho na tasgaidhean (mar as trice tha an bholtadh dealain nas ìsle)
• echocardiogram gus ballachan tiugh a choimhead agus gnìomhachd cridhe a mheasadh agus coimhead airson pàtrain fois neo-àbhaisteach no soidhnichean de chuideam nas motha sa chridhe
• MRI cairdich gus coimhead airson amyloid ann am balla a ’chridhe
• biopsy fèithean cridhe gus coimhead airson tasgaidhean amyloid fo mhiocroscop
• sgrùdaidhean ginteil a ’coimhead airson ATTR oighreachail

Ciamar a thathar a ’làimhseachadh ATTR-CM?

Tha Transthyretin air a thoirt gu buil leis a ’ghrùthan agad sa mhòr-chuid. Air an adhbhar seo, thathas a ’làimhseachadh ATTR-CM oighreachail le tar-chur grùthan nuair a ghabhas e dèanamh. Leis gu bheil an cridhe gu tric air a mhilleadh gu do-sheachanta nuair a thèid a dhearbhadh, tha tar-chur cridhe mar as trice air a dhèanamh aig an aon àm.

Ann an 2019, chaidh an dà chungaidh-leigheis aontaichte airson làimhseachadh ATTR_CM: capsal tafamidis meglumine (Vyndaqel) agus tafamidis (Vyndamax).

Faodar cuid de chomharran cardiomyopathy a làimhseachadh le diuretics gus cus fluid a thoirt air falbh.

Faodaidh cungaidhean eile a thathas a ’cleachdadh mar as trice airson a bhith a’ làimhseachadh fàilligeadh cridhe, leithid luchd-bacadh beta agus digoxin (Lanoxin), a bhith cronail san t-suidheachadh seo agus cha bu chòir an cleachdadh gu cunbhalach.

Dè na factaran cunnairt?

Am measg nam factaran cunnairt airson ATTR-CM oighreachail tha:

• eachdraidh teaghlaich den t-suidheachadh
• gnè fireann
• aois thairis air 50
• Sliochd Afraganach

Am measg nam factaran cunnairt airson ATTR-CM de sheòrsa fiadhaich tha:

• aois thairis air 65
• gnè fireann

Dè an ro-shealladh a th ’ann ma tha ATTR-CM agad?

Às aonais tar-chur grùthan is cridhe, bidh ATTR-CM a ’fàs nas miosa thar ùine. Gu cuibheasach, bidh daoine le ATTR-CM beò às deidh dhaibh breithneachadh fhaighinn.

Faodaidh an suidheachadh buaidh nas motha a thoirt air do chàileachd-beatha, ach faodaidh làimhseachadh do chomharran le cungaidh-leigheis cuideachadh gu mòr.

An loidhne bun

Tha ATTR-CM air adhbhrachadh le mùthadh ginteil no tha e co-cheangailte ri aois. Bidh e a ’leantainn gu comharran fàilligeadh cridhe.

Tha Diagnosis duilich air sgàth gu bheil e coltach ri seòrsachan eile de fhàiligeadh cridhe. Bidh e a ’fàs nas miosa thar ùine ach faodar a làimhseachadh le tar-chur grùthan is cridhe agus cungaidh-leigheis gus cuideachadh le smachd a chumail air comharraidhean.

Ma tha thu a ’faighinn eòlas air gin de na comharran aig ATTR-CM a chaidh ainmeachadh na bu thràithe, cuir fios chun dotair agad.