Granulomatosis le polyangiitis

Tha granulomatosis le polyangiitis (GPA) na eas-òrdugh tearc anns a bheil soithichean fuil a ’fàs inflamed. Bidh seo a ’leantainn gu milleadh ann am prìomh orghan a’ chuirp. B ’e granulomatosis Wegener a bh’ air roimhe seo.

Bidh GPA gu ìre mhòr ag adhbhrachadh sèid anns na soithichean fuil anns na sgamhain, na dubhagan, an t-sròin, na sinuses, agus na cluasan. Canar vasculitis no angiitis ris an seo. Faodar buaidh a thoirt air raointean eile ann an cuid de chùisean. Faodaidh an galar a bhith marbhtach agus tha làimhseachadh sgiobalta cudromach.

Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, chan eil fios air an fhìor adhbhar, ach tha e na eas-òrdugh fèin-dìon. Gu math ainneamh, tha vasculitis le antibodies cytoplasmic antineutrophil adhartach (ANCA) air adhbhrachadh le grunn dhrogaichean a ’toirt a-steach gearradh cocaine le levamisole, hydralazine, propylthiouracil, agus minocycline.

Tha GPA as cumanta ann an inbhich meadhan-aois de shliochd ceann a tuath na Roinn Eòrpa. Tha e tearc ann an clann.

Is e sinusitis tric agus sròn fuilteach na comharran as cumanta. Tha comharraidhean tràth eile a ’toirt a-steach fiabhras aig nach eil adhbhar soilleir, siùcairean oidhche, sgìths, agus droch fhaireachdainn coitcheann (malaise).

Faodaidh comharraidhean cumanta eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Galaran cluais cronail
• Pian, agus lotan timcheall fosgladh an t-sròin
• Casadaich le no às aonais fuil anns an sputum
• Pian ciste agus giorrad analach mar a thèid an galar air adhart
• Call appetite agus call cuideam
• Atharrachaidhean craiceann mar bruisean agus tinneasan a ’chraicinn
• Duilgheadasan dubhaig
• Fual fuilteach
• Duilgheadasan sùla a ’dol bho conjunctivitis tlàth gu droch shlamadh san t-sùil.

Am measg nan comharran nach eil cho cumanta tha:

• Pian co-phàirteach
• Laigse
• Pian bhoilg

Is dòcha gu bheil deuchainn fala agad a tha a ’coimhead airson pròtanan ANCA. Tha na deuchainnean sin air an dèanamh anns a ’mhòr-chuid de dhaoine le GPA gnìomhach. Ach, tha an deuchainn seo uaireannan àicheil, eadhon ann an daoine leis a ’chumha.

Thèid x-ghath ciste a dhèanamh gus comharran airson galar sgamhain a lorg.

Tha urinalysis air a dhèanamh gus coimhead airson comharran galar dubhaig leithid pròtain agus fuil anns an fhual. Uaireannan thèid fual a chruinneachadh thar 24 uair gus faighinn a-mach ciamar a tha na dubhagan ag obair.

Tha deuchainnean fala àbhaisteach a ’toirt a-steach:

• Cunntas fala iomlan (CBC)
• Pannal metabolach coileanta
• Ìre grùid erythrocyte (ESR)

Faodar deuchainnean fala a dhèanamh gus tinneasan eile a thoirmeasg. Faodaidh iad sin gabhail a-steach:

• Antibodies antinuclear
• Antibodies anti-glomerular membrane (anti-GBM)
• C3 agus C4, cryoglobulins, serologies hepatitis, HIV
• Deuchainnean gnìomh ae
• Sgrion a ’chaitheamh agus cultaran fala

Tha feum air biopsy uaireannan gus dearbhadh a dhèanamh air a ’bhreithneachadh agus sgrùdadh dè cho dona‘ s a tha an galar. Mar as trice thèid biopsy dubhaig a dhèanamh. Faodaidh aon de na leanas a bhith agad:

• Biopsy mucosal nasal
• Biopsy sgamhain fosgailte
• Biopsy craiceann
• Biopsy slighe-adhair àrd

Am measg dheuchainnean eile a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Sgan CT Sinus
• Sgan CT ciste

Air sgàth cho dona ‘s a dh’fhaodadh GPA a bhith ann, is dòcha gum bi thu san ospadal. Cho luath ‘s a thèid am breithneachadh a dhèanamh, is dòcha gun tèid dèiligeadh riut le dòsan àrd de glucocorticoids (leithid prednisone). Tha iad sin air an toirt seachad tron ​​vein airson 3 gu 5 latha aig toiseach an làimhseachaidh. Tha Prednisone air a thoirt seachad còmhla ri cungaidhean eile a chuireas maill air an fhreagairt dìonach.

Airson galar nas ciùine faodar cungaidhean eile a chuireas maill air an fhreagairt dìonach leithid methotrexate no azathioprine a chleachdadh.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept no Myfortic)

Tha na cungaidhean sin èifeachdach ann an droch ghalair, ach dh ’fhaodadh iad droch bhuaidhean adhbhrachadh.Thathas a ’làimhseachadh a’ mhòr-chuid de dhaoine le GPA le cungaidhean leantainneach gus casg a chuir air ath-sgaoileadh airson co-dhiù 12 gu 24 mìosan. Bruidhinn ris an t-solaraiche cùram slàinte agad mun phlana leigheis agad.

Am measg nan cungaidhean eile a thathas a ’cleachdadh airson GPA tha:

• Cungaidhean-leigheis gus casg a chur air call cnàimh air adhbhrachadh le prednisone
• Aigéad fòlach no searbhag folinic, ma tha thu a ’gabhail methotrexate
• Antibiotics gus casg a chuir air galairean sgamhain

Is dòcha gun cuidich buidhnean taic le daoine eile a tha a ’fulang le galairean coltach ri daoine leis a’ chumha agus an teaghlaichean ionnsachadh mu na galairean agus atharrachadh a dhèanamh air na h-atharrachaidhean a tha co-cheangailte ris an làimhseachadh.

Às aonais làimhseachadh, faodaidh daoine le fìor chruthan den ghalar seo bàsachadh taobh a-staigh beagan mhìosan.

Le làimhseachadh, tha an ro-shealladh airson a ’mhòr-chuid de dh’ euslaintich math. Bidh a ’mhòr-chuid de dhaoine a gheibh corticosteroids agus cungaidhean eile a chuireas maill air an fhreagairt dìonachd a’ fàs fada nas fheàrr. Thathas a ’làimhseachadh a’ mhòr-chuid de dhaoine le GPA le cungaidhean leantainneach gus casg a chuir air ath-sgaoileadh airson co-dhiù 12 gu 24 mìosan.

Mar as trice bidh duilgheadasan ann nuair nach eilear a ’làimhseachadh an galair. Bidh daoine le GPA a ’leasachadh milleadh tana anns na sgamhain, slighean adhair, agus na dubhagan. Dh ’fhaodadh gum bi fuil anns an fhual agus fàilligeadh nan dubhagan an sàs ann an dubhaig. Faodaidh galar nan dubhagan fàs nas miosa gu luath. Is dòcha nach tig piseach air gnìomhachd nan dubhagan eadhon nuair a tha an staid fo smachd cungaidhean.

Mura tèid dèiligeadh ris, bidh fàilligeadh nan dubhagan agus is dòcha bàs a ’tachairt sa mhòr-chuid de chùisean.

Faodaidh duilgheadasan eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Sèid nan sùilean
• Teip sgamhain
• A ’casadaich fuil
• Perforation septum nasal (toll taobh a-staigh an t-sròin)
• Fo-bhuaidhean bho chungaidh-leigheis a thathas a ’cleachdadh airson an galar a làimhseachadh

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha:

• Bidh thu a ’leasachadh pian broilleach agus giorrad analach.
• Bidh thu a ’casadaich fuil.
• Tha fuil anns an fhual agad.
• Tha comharran eile agad air an eas-òrdugh seo.

Chan eil casg sam bith aithnichte.

Roimhe seo: granulomatosis Wegener

• Granulomatosis le polyangiitis air a ’chas
• Siostam analach

Grau RG. Vasculitis air a bhrosnachadh le drogaichean: Seallaidhean ùra agus atharrachadh caochlaideach de neach a tha fo amharas. Riochdaire Curr Rheumatol. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Buidheann Sgrùdaidh Vasculitis na Frainge; Luchd-sgrùdaidh MAINRITSAN. Cumail suas Ruxuximab no azathioprine ann am vasculitis co-cheangailte ri ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Clach JH. Na vasculitides siostaim. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis le polyangiitis. Ann an: Ferri FF, ed. Comhairliche Clionaigeach Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Molaidhean EULAR / ERA-EDTA airson riaghladh vasculitis co-cheangailte ri ANCA. [tha ceartachadh foillsichte a ’nochdadh ann an Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.