Galar membran bun-làr anti-glomerular

Is e eas-òrdugh tearc a th ’ann an galaran membran bun-làr anti-glomerular (galaran anti-GBM) a dh’ fhaodadh a bhith a ’toirt a-steach fàilligeadh nan dubhagan agus galar sgamhain gu luath.

Ann an cuid de dh ’seòrsaichean den ghalar tha dìreach an sgamhan no an dubhaig. B ’àbhaist dha galar anti-GBM a bhith air ainmeachadh mar syndrome Goodpasture.

Tha galar anti-GBM na eas-òrdugh fèin-dìon. Bidh e a ’tachairt nuair a bhios an siostam dìon a’ toirt ionnsaigh air agus a ’sgrios teannachadh bodhaig fallain. Bidh daoine leis an t-syndrome seo a ’leasachadh stuthan a bheir ionnsaigh air pròtain ris an canar collagen anns na pocannan èadhair beag bìodach anns na sgamhain agus aonadan sìolaidh (glomeruli) nan dubhagan.

Canar antibodies buill-bodhaig antiglomerular ris na stuthan sin. Tha an t-ìseal-lobhta glomerular mar phàirt de na dubhagan a chuidicheas le bhith a ’sìoladh sgudal agus lionn a bharrachd bhon fhuil. Tha antibodies buill-bodhaig antiglomerular nan antibodies an aghaidh an membran seo. Faodaidh iad cron a dhèanamh air membran an làr ìseal, a dh ’fhaodadh milleadh dubhaig adhbhrachadh.

Aig amannan, bidh an t-eas-òrdugh seo air a bhrosnachadh le galar analach viral no le bhith a ’toirt anail a-steach do fhuasglaidhean hydrocarbon. Ann an leithid de chùisean, faodaidh an siostam dìon ionnsaigh a thoirt air organan no toitean oir tha e gam mearachd airson na bhìorasan sin no ceimigean cèin.

Tha freagairt lochtach an t-siostam dìon ag adhbhrachadh bleeding ann am pocannan èadhair na sgamhain agus sèid ann an aonadan sìolaidh nan dubhagan.

Faodaidh na comharraidhean nochdadh gu slaodach thar mìosan no eadhon bliadhnaichean, ach bidh iad gu tric a ’leasachadh gu math luath thar làithean gu seachdainean.

Tha call goile, sgìths, agus laigse nan comharran tràth cumanta.

Faodaidh comharraidhean sgamhain a bhith a ’toirt a-steach:

• A ’casadaich fuil
• Casadaich thioram
• Giorrachadh anail

Am measg nan dubhagan agus comharran eile tha:

• Fual fuilteach
• A ’losgadh mothachadh nuair a bhios e a’ maoladh
• Nausea agus vomiting
• Craiceann bàn
• Sèid (edema) ann an raon sam bith den bhodhaig, gu sònraichte anns na casan

Is dòcha gun nochd sgrùdadh corporra comharran de bhruthadh-fala àrd agus cus uisge. Is dòcha gun cluinn an solaraiche cùram slàinte fuaimean cridhe is sgamhain nuair a bhios e ag èisteachd ris a ’bhroilleach le stethoscope.

Bidh toraidhean urinalysis gu tric anabarrach, agus a ’nochdadh fuil agus pròtain san fhual. Faodar ceallan fala dearga annasach fhaicinn.

Faodar na deuchainnean a leanas a dhèanamh cuideachd:

• Deuchainn membran làr ìseal antiglomerular
• Gas fuil arterial
• BUN
• X-ghath ciste
• Creatinine (serum)
• Biopsy sgamhain
• Biopsy dubhaig

Is e am prìomh amas na antibodies cronail a thoirt às an fhuil. Faodaidh làimhseachadh gabhail a-steach:

• Plasmapheresis, a bheir air falbh antibodies cronail gus cuideachadh le bhith a ’lughdachadh sèid anns na dubhagan agus na sgamhanan.
• Leigheasan corticosteroid (leithid prednisone) agus drogaichean eile, a tha a ’cuir às no a’ sàmhach an t-siostam dìon.
• Cungaidhean-leigheis mar luchd-dìon angiotensin-tionndadh enzyme (ACE) agus luchd-bacadh gabhadair angiotensin (ARBs), a chuidicheas le smachd a chumail air cuideam fala.
• Dialysis, a dh ’fhaodar a dhèanamh mura h-urrainnear dèiligeadh ri fàilligeadh nan dubhagan tuilleadh.
• Transplant dubhaig, a dh ’fhaodar a dhèanamh nuair nach bi na dubhagan agad ag obair tuilleadh.

Is dòcha gun tèid innse dhut gun cuir thu a-steach salann agus lionntan gus smachd a chumail air sèid. Ann an cuid de chùisean, faodar daithead pròtain ìosal gu meadhanach a mholadh.

Dh ’fhaodadh na goireasan sin barrachd fiosrachaidh a thoirt seachad mu ghalar an-aghaidh GBM:

• Institiud Nàiseanta Tinneas an t-Siùcair agus Galairean cnàmhaidh agus dubhaig - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Stèidheachd Nàiseanta nan dubhagan - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Buidheann Nàiseanta airson Eas-òrdughan tearc - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Tha breithneachadh tràth glè chudromach. Tha an ro-shealladh gu math nas miosa ma tha na dubhagan air am milleadh gu mòr mar-thà nuair a thòisicheas làimhseachadh. Faodaidh milleadh sgamhain a bhith bho ìre meadhanach gu dona.

Feumaidh mòran dhaoine dialysis no tar-chur dubhaig.

Gun làimhseachadh, faodaidh an cumha seo leantainn gu gin de na leanas:

• Galar dubhaig leantainneach
• Galar dubhaig deireadh-ìre
• Teip sgamhain
• Glomerulonephritis adhartach adhartach
• Hemorrhage sgamhain trom (bleeding sgamhain)

Cuir fios gu coinneamh leis an t-solaraiche agad ma tha thu a ’dèanamh nas lugha de dh’ fhual, no ma tha comharran sam bith eile agad de ghalar an-aghaidh GBM.

Na bi a ’sniff glue no siphon gasoline le do bheul, a bheir an sgamhan gu fuasglaidhean hydrocarbon agus a dh’ fhaodadh an galar adhbhrachadh.

Syndrome Goodpasture; Glomerulonephritis adhartach adhartach le hemorrhage sgamhain; Syndrome dubhaig sgamhain; Glomerulonephritis - hemorrhage sgamhain

• Solar fala nan dubhagan
• Glomerulus agus nephron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Hemorrhage alveolar agus galaran infiltrative ainneamh. Ann an: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Leabhar teacsa Murray agus Nadel de Leigheas Analach. 6mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: caib 67.

Phelps RG, Turner AN. Galar ball-àile anti-glomerular agus galar Goodpasture. Ann an: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nephrology clionaigeach coileanta. 6mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, riatanasanAgati VD. Galar glomerular àrd-sgoile. Ann an: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner agus Rector’s The Kidney. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 32.