Neoplasia iomadach endocrine (MEN) II

Tha ioma-neoplasia endocrine, seòrsa II (MEN II) na eas-òrdugh a chaidh a thoirt sìos tro theaghlaichean anns a bheil aon no barrachd de na fàireagan endocrine neo-ghnìomhach no a ’cruthachadh tumhair. Am measg nan fàireagan endocrine as trice a tha an sàs tha:

• Gland adrenal (timcheall air leth na h-ùine)
• Gland parathyroid (20% den ùine)
• Gland thyroid (cha mhòr fad na h-ùine)

Tha ioma-neoplasia endocrine (MEN I) na chumha co-cheangailte.

Tha adhbhar MEN II na locht ann an gine ris an canar RET. Tha an locht seo ag adhbhrachadh gum bi mòran tumors a ’nochdadh anns an aon neach, ach is dòcha nach eil aig an aon àm.

Mar as trice bidh an gland adrenal an sàs le tumhair ris an canar pheochromocytoma.

Mar as trice bidh an gland thyroid a ‘toirt a-steach tumhair ris an canar carcinoma medullary den thyroid.

Faodaidh tumhan anns na fàireagan thyroid, adrenal, no parathyroid tachairt bliadhnaichean bho chèile.

Faodaidh an t-eas-òrdugh tachairt aig aois sam bith, agus bidh buaidh cho-ionann aige air fir is boireannaich. Is e am prìomh fhactar cunnairt eachdraidh teaghlaich MEN II.

Tha dà subtypes de MEN II ann. Is iadsan MEN IIa agus IIb. Chan eil MEN IIb cho cumanta.

Faodaidh na comharraidhean atharrachadh. Ach, tha iad coltach ris an fheadhainn aig:

• Carcinoma medullary an thyroid
• Pheochromocytoma
• Adenoma parathyroid
• Hyperplasia parathyroid

Gus breithneachadh a dhèanamh air a ’chumha seo, tha an solaraiche cùram slàinte a’ coimhead airson mùthadh anns a ’ghine RET. Faodar seo a dhèanamh le deuchainn fala. Thathas a ’dèanamh deuchainnean a bharrachd gus faighinn a-mach dè na h-hormonaichean a thathas a’ dèanamh cus.

Faodaidh deuchainn corporra nochdadh:

• Nòtaichean lymph meudaichte san amhach
• Fiabhras
• Bruthadh-fala àrd
• Ìre cridhe luath
• Nodules thyroid

Faodaidh deuchainnean ìomhaighean a thèid a chleachdadh gus tumors a chomharrachadh a bhith a ’toirt a-steach:

• Sgan CT bhoilg
• Ìomhaigh de na dubhagan no an ureters
• Scintiscan MIBG
• MRI an abdomen
• Sgan thyroid
• Ultrasound an thyroid

Thathas a ’cleachdadh deuchainnean fala gus faicinn dè cho math‘ s a tha cuid de ghland anns a ’bhodhaig ag obair. Faodaidh iad gabhail a-steach:

• Ìre Calcitonin
• Phosphatase alcalin fala
• Calsium fala
• Ìre hormona parathyroid fala
• Fosfar fuil
• Catecholamines fual
• Metanephrine fual

Am measg deuchainnean no modhan eile a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Biopsy adrenal
• Electrocardiogram (ECG)
• Biopsy thyroid

Tha feum air lannsaireachd gus pheochromocytoma a thoirt air falbh, a dh ’fhaodadh a bhith a’ bagairt beatha air sgàth nan hormonaichean a bhios e a ’dèanamh.

Airson carcinoma medullary den thyroid, feumar an gland thyroid agus na nodan lymph mun cuairt a thoirt air falbh gu tur. Tha leigheas ath-àiteachadh hormona thyroid air a thoirt seachad às deidh lannsaireachd.

Ma tha fios gu bheil pàiste a ’giùlan mùthadh gine RET, thathas a’ beachdachadh air lannsaireachd gus an thyroid a thoirt air falbh mus fàs e aillse. Bu chòir seo a dheasbad le neach-leigheis a tha gu math eòlach air a ’chumha seo. Bhiodh e air a dhèanamh aig aois òg (ro aois 5) ann an daoine le MEN IIa aithnichte, agus ro aois 6 mìosan ann an daoine le MEN IIb.

Mar as trice chan eil Pheochromocytoma aillseach (mì-lobhra). Tha carcinoma medullary den thyroid na aillse gu math ionnsaigheach agus a dh ’fhaodadh a bhith marbhtach, ach gu tric faodaidh breithneachadh tràth agus lannsaireachd leigheas adhbhrachadh. Cha bhith lannsaireachd a ’leigheas an MEN II bunaiteach.

Tha sgaoileadh cheallan aillseach na dhuilgheadas a dh ’fhaodadh a bhith ann.

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma mhothaicheas tu comharraidhean MEN II no ma gheibh cuideigin san teaghlach agad a leithid de bhreithneachadh.

Dh ’fhaodadh a bhith a’ sgrionadh càirdean dlùth dhaoine le MEN II leantainn gu lorg tràth air an t-syndrome agus aillsean co-cheangailte ris. Is dòcha gun toir seo ceumannan gus casg a chur air duilgheadasan.

Syndrome Sipple; FEAR II; Pheochromocytoma - MEN II; Aillse thyroid - pheochromocytoma; Aillse parathyroid - pheochromocytoma

• Glands endocrine

Làrach-lìn Lìonra Nàiseanta Làn aillse. Stiùireadh cleachdaidh clionaigeach ann an oncology (stiùiridhean NCCN): tumors neuroendocrine. Tionndadh 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Air ùrachadh 5 Màrt, 2019. Air a inntrigeadh 8 Màrt 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplasia iomadach endocrine. Ann an: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Leabhar-teacsa Williams de Endocrinology. 14mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Eas-òrdughan polyglandular. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Neoplasia iomadach endocrine seòrsa 2 agus carcinoma thyroid medullary. Ann an: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Inbheach agus Pediatric. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: caib 149.