Galar inbheach fhathast

Tha galar inbheach inbheach (RDDC) na thinneas tearc a dh ’adhbhraicheas fiabhras àrd, broth, agus pian co-phàirteach. Dh ’fhaodadh gun toir e airtritis fad-ùine (broilleach).

Tha galar inbheach inbheach na dhreach mòr de arthritis idiopathic òganach (JIA), a tha a ’tachairt ann an clann. Faodaidh an aon staid a bhith aig inbhich, ged a tha e gu math nas cumanta. Canar cuideachd galar Still-tòiseachadh inbheach (AOSD).

Bidh nas lugha na 1 a-mach à 100,000 neach a ’leasachadh RDDC gach bliadhna. Bidh e a ’toirt buaidh air boireannaich nas trice na fir.

Chan eil fios dè a dh'adhbhraich galair Still inbheach. Cha deach feartan cunnairt airson an galair aithneachadh.

Bidh fiabhras, pian co-phàirteach, amhach ghoirt agus broth aig cha mhòr a h-uile duine leis a ’ghalar.

• Tha pian co-phàirteach, blàths, agus sèid cumanta. Mar as trice, bidh grunn joints an sàs aig an aon àm. Gu tric, bidh daoine leis a ’chumha le stiffness sa mhadainn de joints a mhaireas grunn uairean a-thìde.
• Bidh am fiabhras a ’tighinn air adhart gu sgiobalta aon uair san latha, mar as trice feasgar no feasgar.
• Tha a ’bhroth craiceann gu tric dath bradan-pinc agus a’ tighinn agus a ’falbh leis an fhiabhras.

Am measg nan comharran a bharrachd tha:

• Pian bhoilg agus sèid
• Pian nuair a bheir thu anail domhainn (pleurisy)
• Amhach ghort
• Nòtaichean lymph swollen (glands)
• Call cuideam

Dh ’fhaodadh an spleen no an grùthan fàs swollen. Dh ’fhaodadh sèid nan sgamhanan agus cridhe tachairt cuideachd.

Chan urrainnear AOSD a dhearbhadh ach às deidh mòran ghalaran eile (leithid galairean agus aillse) a bhith air an riaghladh. Is dòcha gu feum thu mòran dheuchainnean meidigeach mus tèid breithneachadh deireannach a dhèanamh.

Dh ’fhaodadh sgrùdadh corporra sealltainn fiabhras, broth, agus airtritis. Cleachdaidh an solaraiche cùram slàinte stethoscope gus èisteachd airson atharrachaidhean ann an fuaim do chridhe no do sgamhanan.

Faodaidh na deuchainnean fala a leanas a bhith cuideachail ann a bhith a ’faighinn eòlas air galair Still inbheach:

• Cunntas fala iomlan (CBC), is dòcha gu bheil e a ’nochdadh àireamh àrd de cheallan fala geal (granulocytes) agus àireamh nas lugha de cheallan fola dearga.
• Bidh pròtain C-reactive (CRP), tomhas de shèid, nas àirde na an àbhaist.
• Bidh ESR (ìre grùide), tomhas de shlamadh, nas àirde na an àbhaist.
• Bidh ìre Ferritin gu math àrd.
• Bidh ìre fibrinogen àrd.
• Seallaidh deuchainnean gnìomh grùthan ìrean àrda de AST agus ALT.
• Bidh factar reumatoid agus deuchainn ANA àicheil.
• Bidh cultaran fala agus sgrùdaidhean viral àicheil.

Dh ’fhaodadh gum bi feum air deuchainnean eile gus dèanamh cinnteach gu bheil sèid anns na joints, a’ bhroilleach, an grùthan agus an spleen:

• Ultrasound bhoilg
• Sgan CT den abdomen
• X-ghathan nan joints, ciste, no sgìre stamag (abdomen)

Is e an amas làimhseachaidh airson galar Still inbheach smachd a chumail air comharran airtritis. Mar as trice bidh aspirin agus drogaichean anti-inflammatory nonsteroidal eile (NSAIDs), leithid ibuprofen, air an cleachdadh an toiseach.

Faodar Prednisone a chleachdadh airson cùisean nas cruaidhe.

Ma tha an galar trom no ma mhaireas e airson ùine mhòr (thig e gu bhith na chron), dh ’fhaodadh gum bi feum air cungaidhean a chuireas an siostam dìon sìos. Tha cungaidhean mar sin a ’toirt a-steach:

• Methotrexate
• Anakinra (agonist gabhadair interleukin-1)
• Tocilizumab (inhibitor interleukin 6)
• Antagonists factar necrosis tumhair (TNF) leithid etanercept (Enbrel)

Ann am mòran dhaoine, faodaidh comharraidhean tighinn air ais grunn thursan thar nam beagan bhliadhnaichean a tha romhainn.

Bidh na comharraidhean a ’leantainn airson ùine mhòr (cronach) ann an timcheall air trian de dhaoine le galar Still inbheach.

Faodaidh cruth ainneamh den ghalar, ris an canar syndrome activation macrophage, a bhith gu math dona le fiabhras àrd, fìor thinneas agus cunntadh ceallan fala ìosal. Tha an smior cnàimh an sàs agus tha feum air biopsy gus a ’bhreithneachadh a dhèanamh.

Faodaidh duilgheadasan eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Airtritis ann an grunn joints
• Galar ae
• Pericarditis
• Buaidh pleural
• Meudachadh spleen

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha comharraidhean de ghalar Still inbheach agad.

Ma chaidh do dhearbhadh mar-thà leis an t-suidheachadh, bu chòir dhut fios a chuir chun t-solaraiche agad ma tha casadaich no duilgheadas agad le anail.

Chan eil casg sam bith aithnichte.

Galar Still - inbheach; Galar Still-tòiseachadh inbheach; AOSD; Syndrome Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Tinneas inbheach fhathast. Ann an: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Galar a tha fhathast a ’tòiseachadh le inbheach: manifestations, làimhseachadh, toradh, agus factaran prognostic ann an 57 euslaintich. Leigheas (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab ann an euslaintich le galar inbheach a tha fhathast a ’tòiseachadh air làimhseachadh glucocorticoid: deuchainn ìre III air thuaiream, dà-dall, air a riaghladh le placebo. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Làrach-lìn Buidheann Nàiseanta airson Eas-òrdughan tearc. Galaran tearc.org. Toiseach inbheach Galar Still. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Air a ruigheachd 30 Màrt, 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Èifeachdas anakinra ann an galair teasairginn inbheach a tha a ’tòiseachadh le Still: sgrùdadh ioma-ionad air 41 euslaintich agus sgrùdadh litreachais. Leigheas (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.