Dìth dehydrogenase glucose-6-fosfáit

Tha easbhaidh glucose-6-fosfáit dehydrogenase (G6PD) na chumha far am bi ceallan fola dearga a ’briseadh sìos nuair a tha an corp fosgailte do dhrogaichean sònraichte no cuideam gabhaltachd. Tha e oighreachail, a tha a ’ciallachadh gu bheil e air a thoirt seachad ann an teaghlaichean.

Tha easbhaidh G6PD a ’tachairt nuair a tha neach a dhìth no mura h-eil gu leòr de enzyme ris an canar glucose-6-phosphate dehydrogenase ann. Bidh an enzyme seo a ’cuideachadh ceallan fola dearga ag obair gu ceart.

Le ro bheag de G6PD a ’leantainn gu sgrios cheallan fala dearga. Canar hemolysis ris a ’phròiseas seo. Nuair a tha am pròiseas seo a ’tachairt gu gnìomhach, canar prògram hemolytic ris. Tha na h-amannan mar as trice goirid. Tha seo air sgàth gu bheil an corp a ’leantainn air adhart a’ toirt a-mach ceallan fala dearga ùra, aig a bheil gnìomhachd àbhaisteach.

Faodaidh sgrios cealla fola dearga a bhith air a bhrosnachadh le galairean, cuid de bhiadhan (leithid pònairean fava), agus cungaidhean sònraichte, nam measg:

• Cungaidhean-leigheis antimalarial leithid quinine
• Aspirin (dòsan àrd)
• Drogaichean anti-inflammatory nàdurrach (NSAIDs)
• Quinidine
• Drogaichean sulfa
• Antibiotics mar quinolones, nitrofurantoin
  

Faodaidh ceimigean eile, mar an fheadhainn ann an leòmainn, tachartas a bhrosnachadh.

Anns na Stàitean Aonaichte, tha easbhaidh G6PD nas cumanta am measg dhaoine dubha na daoine geala. Tha fir nas dualtaiche an eas-òrdugh seo a bhith orra na boireannaich.

Tha thu nas dualtaiche an suidheachadh seo a leasachadh ma tha thu:

• A bheil Ameireaganach Afraganach
• Tha iad às an Ear Mheadhanach, gu sònraichte Iùdhach Curdach no Sephardic
• Tha iad fireann
• Thoir eachdraidh teaghlaich den easbhaidh

Tha cruth den eas-òrdugh seo cumanta ann an daoine geala de shliochd Meadhan-thìreach. Tha an fhoirm seo cuideachd co-cheangailte ri tachartasan gruamach de hemolysis. Tha Episodes nas fhaide agus nas cruaidhe na ann an seòrsan eile an eas-òrdugh.

Cha bhith daoine leis a ’chumha seo a’ nochdadh comharran sam bith den ghalar gus am bi na ceallan fala dearga aca fosgailte do cheimigean sònraichte ann am biadh no cungaidh-leigheis.

Tha na comharran nas cumanta ann an fir agus dh ’fhaodadh iad gabhail a-steach:

• Fual dorcha
• Fiabhras
• Pian anns an abdomen
• Spenen leudaichte agus grùthan
• Sgìths
• Pallor
• Ìre cridhe luath
• Giorrachadh anail
• Dath craiceann buidhe (a ’bhuidheach)

Faodar deuchainn fala a dhèanamh gus sgrùdadh a dhèanamh air ìre G6PD.

Am measg dheuchainnean eile a dh'fhaodar a dhèanamh tha:

• Ìre bilirubin
• Cuir crìoch air cunntadh fala
• Hemoglobin - urine
• Ìre Haptoglobin
• Deuchainn LDH
• Deuchainn lughdachadh methemoglobin
• Cunntas reticulocyte

Faodaidh làimhseachadh gabhail a-steach:

• Cungaidhean-leigheis airson galar a làimhseachadh, ma tha iad an làthair
• A ’cur stad air drogaichean sam bith a tha ag adhbhrachadh sgrios cealla fola dearga
• Eadar-ghluasadan, ann an cuid de chùisean

Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, bidh tachartasan hemolytic a’ falbh leotha fhèin.

Ann an cùis ainneamh, dh ’fhaodadh fàilligeadh no bàs dubhaig tachairt às deidh tachartas mòr hemolytic.

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha comharraidhean den t-suidheachadh seo ort.

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma chaidh do dhearbhadh le dìth G6PD agus nach bi na comharraidhean a ’dol à sealladh às deidh an leigheas.

Feumaidh daoine le easbhaidh G6PD rudan a sheachnadh a bhrosnaicheas tachartas. Bruidhinn ris an t-solaraiche agad mu na cungaidhean agad.

Is dòcha gum bi comhairleachadh no deuchainn ginteil ri fhaighinn dhaibhsan aig a bheil eachdraidh teaghlaich den t-suidheachadh.

Dìth G6PD; Anemia hemolytic mar thoradh air easbhaidh G6PD; Anemia - hemolytic air sgàth easbhaidh G6PD

• Ceallan fala

Gregg XT, Prchal JT. Ensymopathies cealla fola dearga. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 44.

Lissauer T, Carroll W. Eas-òrdughan haematological. Ann an: Lissauer T, Carroll W, eds. Leabhar teacsa le dealbhan de dhiadhairean. 5mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 23.

Michel M. Autoimmune agus anemias hemolytic intravascular. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib. 151.