Thrombocythemia riatanach

Tha thrombocythemia riatanach (ET) na chumha far a bheil an smior cnàimh a ’dèanamh cus truinnsearan. Tha plaidean mar phàirt den fhuil a chuidicheas ann an dòrtadh fala.

Tha ET a ’leantainn bho ath-riochdachadh de phlàtaichean. Leis nach bi na truinnsearan sin ag obair mar as trice, tha clots fala agus sèididh nan duilgheadasan cumanta. Gun làimhseachadh, bidh ET a ’fàs nas miosa thar ùine.

Tha ET mar phàirt de bhuidheann de chumhachan ris an canar eas-òrdughan myeloproliferative. Am measg feadhainn eile tha:

• Leucemia myelogenous cronach (aillse a thòisicheas ann an smior cnàimh)
• Polycythemia vera (galar smior cnàimh a tha a ’leantainn gu àrdachadh neo-àbhaisteach anns an àireamh de cheallan fala)
• Myelofibrosis bun-sgoile (eas-òrdugh smior cnàimh anns a bheil stuth scar scar fibrous an àite na smior)

Tha mòran dhaoine le ET air mutation ann an gine (JAK2, CALR, no MPL).

Tha ET as cumanta ann an daoine meadhan-aois. Tha e cuideachd ri fhaicinn ann an daoine nas òige, gu sònraichte boireannaich fo aois 40.

Faodaidh comharran clotan fala a bhith a ’toirt a-steach gin de na leanas:

• Ceann goirt (as cumanta)
• Tingling, fuachd, no blueness anns na làmhan agus na casan
• A ’faireachdainn dizzy no lightheaded
• Duilgheadasan lèirsinn
• Mion-stròcan (ionnsaighean ischemic thar-ghluasadach) no stròc

Ma tha bleeding na dhuilgheadas, faodaidh na comharraidhean a bhith a ’toirt a-steach gin de na leanas:

• Bruiseadh furasta agus sròinean
• Bleeding bhon t-slighe gastrointestinal, siostam analach, rian urinary, no craiceann
• Bleeding bho na gomaichean
• Sèididh fada bho mhodhan lannsaireachd no toirt air falbh fhiaclan

A ’mhòr-chuid den ùine, lorgar ET tro dheuchainnean fala air an dèanamh airson duilgheadasan slàinte eile mus nochd comharraidhean.

Is dòcha gum bi an solaraiche cùram slàinte agad a ’toirt fa-near grùthan no spleen leudaichte air sgrùdadh corporra. Dh ’fhaodadh gum bi sruthadh fala anabarrach agad anns na òrdagan no na casan a dh’ adhbhraicheas milleadh craiceann anns na ceàrnaidhean sin.

Faodaidh deuchainnean eile a bhith a ’toirt a-steach:

• Biopsy smior cnàimh
• Cunntas fala iomlan (CBC)
• Deuchainnean ginteil (gus coimhead airson atharrachadh anns a ’ghine JAK2, CALR, no MPL)
• Ìre searbhag uric

Ma tha duilgheadasan agad a tha a ’bagairt air beatha, dh’ fhaodadh gum bi leigheas agad ris an canar truinnsear pheresis. Bidh e gu luath a ’lughdachadh truinnsearan san fhuil.

Anns an ùine fhada, thèid cungaidhean a chleachdadh gus an àireamh platelet a lughdachadh gus duilgheadasan a sheachnadh. Tha na cungaidhean as cumanta air an cleachdadh a ’toirt a-steach hydroxyurea, interferon-alpha, no anagrelide. Ann an cuid de dhaoine le mùthadh JAK2, faodar luchd-bacadh sònraichte den phròtain JAK2 a chleachdadh.

Ann an daoine a tha ann an cunnart mòr bho bhith a ’cuairteachadh, faodaidh aspirin aig dòs ìseal (81 gu 100 mg gach latha) lùghdachadh a dhèanamh air amannan clotaidh.

Chan eil mòran dhaoine a ’feumachdainn làimhseachadh sam bith, ach feumaidh an solaraiche iad a leantainn gu dlùth.

Faodaidh toraidhean a bhith eadar-dhealaichte. Faodaidh a ’mhòr-chuid de dhaoine a dhol airson amannan fada gun duilgheadasan agus tha beatha àbhaisteach aca. Ann an àireamh bheag de dhaoine, faodaidh duilgheadasan bho sèididh agus clots fuil droch dhuilgheadasan adhbhrachadh.

Ann an cùisean ainneamh, faodaidh an galar atharrachadh gu leucemia acute no myelofibrosis.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Leucemia géar no myelofibrosis
• Sèididh trom (hemorrhage)
• Stròc, ionnsaigh cridhe, no clots fuil anns na làmhan no na casan

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha:

• Tha bleeding gun mhìneachadh agad a tha a ’leantainn nas fhaide na bu chòir.
• Bidh thu a ’mothachadh pian broilleach, pian cas, troimh-chèile, laigse, iomagain, no comharran ùra eile.

Thrombocythemia bun-sgoile; Thrombocytosis riatanach

• Ceallan fala

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Thrombocythemia riatanach. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 69.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombocythemia riatanach, agus myelofibrosis bun-sgoile. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 25mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: caib 166.