Hemoglobinuria fuar paroxysmal (PCH)

Tha hemoglobinuria fuar paroxysmal (PCH) na eas-òrdugh fala tearc anns a bheil siostam dìon na bodhaig a ’dèanamh antibodies a bhios a’ sgrios cheallan fola dearga. Bidh e a ’tachairt nuair a bhios an neach fosgailte do theodhachd fuar.

Chan eil PCH a ’tachairt ach anns an fhuachd, agus bidh e a’ toirt buaidh air na làmhan agus na casan sa mhòr-chuid. Bidh antibodies a ’ceangal (ceangal) ri ceallan fola dearga. Leigidh seo le pròtanan eile san fhuil (ris an canar lìonta) breith a thoirt cuideachd. Bidh na antibodies a ’sgrios nan ceallan fola dearga mar a bhios iad a’ gluasad tron ​​bhodhaig. Mar a thèid na ceallan a sgrios, thèid haemoglobin, am pàirt de cheallan fola dearga a bhios a ’giùlan ocsaidean, a leigeil a-steach don fhuil agus a thoirt seachad anns an fhual.

Tha PCH air a bhith ceangailte ri sifilis àrd-sgoile, sifilis treas-ìre, agus galairean viral no bacterial eile. Uaireannan chan eil fhios carson.

Tha an eas-òrdugh tearc.

Faodaidh na comharraidhean a bhith a ’toirt a-steach:

• Chills
• Fiabhras
• Pian cùil
• Pian cas
• Pian bhoilg
• Ceann goirt
• Mì-chofhurtachd coitcheann, mì-chofhurtachd, no droch fhaireachdainn (malaise)
• Fuil anns an urine (urine dearg)

Faodaidh deuchainnean obair-lann cuideachadh le bhith a ’lorg a’ chumha seo.

• Tha ìrean bilirubin àrd ann am fuil agus fual.
• Tha cunntadh fala iomlan (CBC) a ’sealltainn anemia.
• Tha deuchainn coombs àicheil.
• Tha deuchainn Donath-Landsteiner deimhinneach.
• Tha ìre lactate dehydrogenase àrd.

Faodaidh làimhseachadh an t-suidheachadh bunaiteach cuideachadh. Mar eisimpleir, ma tha PCH air adhbhrachadh le sifilis, faodaidh comharraidhean fàs nas fheàrr nuair a thèid an sifilis a làimhseachadh.

Ann an cuid de chùisean, thathas a ’cleachdadh cungaidhean a chuireas an siostam dìon sìos.

Bidh daoine leis a ’ghalar seo gu tric a’ fàs nas fheàrr gu sgiobalta agus chan eil comharraidhean aca eadar amannan. Anns a ’mhòr-chuid de chùisean, thig na h-ionnsaighean gu crìch cho luath‘ s a stadas na ceallan millte a ’gluasad tron ​​bhodhaig.

Faodaidh na duilgheadasan a bhith ann:

• Ionnsaighean leantainneach
• Teip nan dubhagan
• Anemia trom

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha comharraidhean den eas-òrdugh seo ort. Faodaidh an solaraiche adhbharan eile nan comharran a dhiùltadh agus co-dhùnadh a bheil feum agad air làimhseachadh.

Faodaidh daoine a chaidh a dhearbhadh leis a ’ghalar seo casg a chuir air ionnsaighean san àm ri teachd le bhith a’ fuireach a-mach às an fhuachd.

PCH

• Ceallan fala

Michel M. Autoimmune agus anemias hemolytic intravascular. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib. 151.

Win N, Richards SJ. Anaemias haemolytic a chaidh fhaighinn. Ann an: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Hematology practaigeach Dacie agus Lewis. 12mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: caib 13.