Methemoglobinemia

Tha methemoglobinemia (MetHb) na eas-òrdugh fala anns a bheil tomhas anabarrach de methemoglobin air a thoirt gu buil. Is e hemoglobin am pròtain ann an ceallan fola dearga (RBCan) a bhios a ’giùlan agus a’ sgaoileadh ocsaidean don bhodhaig. Tha methemoglobin na sheòrsa de haemoglobin.

Le methemoglobinemia, faodaidh an haemoglobin ocsaidean a ghiùlan, ach chan urrainn dha a leigeil ma sgaoil gu h-èifeachdach gu toitean bodhaig.

Faodaidh suidheachadh MetHb a bhith:

• Air a thoirt seachad tro theaghlaichean (oighreachd no congenital)
• Air adhbhrachadh le bhith a ’nochdadh cuid de chungaidh-leigheis, cheimigean no bhiadhan (a chaidh fhaighinn)

Tha dà sheòrsa de MetHb mar dhìleab. Tha a ’chiad fhoirm a’ dol leis an dà phàrant. Mar as trice chan eil an suidheachadh fhèin aig na pàrantan. Bidh iad a ’giùlan an gine a dh’ adhbhraicheas an t-suidheachadh. Bidh e a ’tachairt nuair a tha duilgheadas ann le enzym ris an canar cytochrome b5 reductase.

Tha dà sheòrsa de MetHb mar dhìleab:

• Bidh seòrsa 1 (ris an canar cuideachd easbhaidh erythrocyte reductase) a ’tachairt nuair nach eil an enzyme aig RBCn.
• Bidh seòrsa 2 (ris an canar cuideachd dìth reductase coitcheann) a ’tachairt nuair nach eil an enzyme ag obair anns a’ bhodhaig.

Canar galar haemoglobin M ris an dàrna cruth de MetHb a chaidh a shealbhachadh. Tha e air adhbhrachadh le easbhaidhean anns a ’phròtain haemoglobin fhèin. Chan fheum ach aon phàrant a ’ghine anabarrach a thoirt seachad airson gum faigh an leanabh an galar.

Tha MetHb a gheibhear nas cumanta na na foirmean sealbhaichte. Bidh e a ’tachairt ann an cuid de dhaoine às deidh dhaibh a bhith fosgailte do cheimigean agus cungaidhean sònraichte, nam measg:

• Anesthetics mar benzocaine
• Nitrobenzene
• Cuid de antibiotaicean (a ’toirt a-steach dapsone agus cloroquine)
• Nitrites (air an cleachdadh mar stuth cur-ris gus casg a chuir air feòil bho bhith a ’milleadh)

Am measg nan comharran de sheòrsa 1 MetHb tha:

• Dath Bluish a ’chraicinn

Am measg nan comharran de sheòrsa 2 MetHb tha:

• Dàil leasachaidh
• Gun a bhith a ’soirbheachadh
• Ciorram inntleachdail
• Glacaidhean

Am measg nan comharran air galar hemoglobin M tha:

• Dath Bluish a ’chraicinn

Am measg nan comharran de MetHb a chaidh fhaighinn tha:

• Dath Bluish a ’chraicinn
• Ceann goirt
• Giddiness
• Atharrachadh staid inntinn
• Sgìths
• Giorrachadh anail
• Dìth lùth

Bidh dath craiceann bluish (cyanosis) aig pàisde leis a ’chumha seo aig àm breith no goirid às deidh sin. Nì an solaraiche cùram slàinte deuchainnean fala gus faighinn a-mach dè an suidheachadh a th ’ann. Faodaidh deuchainnean gabhail a-steach:

• A ’sgrùdadh ìre ocsaidean san fhuil (pulse oximetry)
• Deuchainn fala gus sgrùdadh a dhèanamh air ìrean gasaichean san fhuil (sgrùdadh gas fuil arterial)

Chan eil comharraidhean aig daoine le galar haemoglobin M. Mar sin, is dòcha nach fheum iad làimhseachadh.

Thathas a ’cleachdadh cungaidh-leigheis ris an canar methylene blue gus fìor dhroch MetHb a làimhseachadh. Dh ’fhaodadh gum bi gorm methylene cunnartach ann an daoine aig a bheil no a dh’ fhaodadh a bhith ann an cunnart airson galar fala ris an canar dìth G6PD. Cha bu chòir dhaibh an stuth-leigheis seo a ghabhail. Ma tha easbhaidh G6PD ort fhèin no air do phàiste, innis don t-solaraiche agad an-còmhnaidh mus fhaigh thu leigheas.

Faodar searbhag ascorbic a chleachdadh cuideachd gus an ìre de methemoglobin a lughdachadh.

Tha leigheasan eile a ’toirt a-steach leigheas ogsaidean hyperbaric, tar-chuir cealla fola dearga agus tar-chuiridhean iomlaid.

Anns a ’mhòr-chuid de chùisean de MetHb a chaidh fhaighinn gu socair, chan eil feum air làimhseachadh sam bith. Ach bu chòir dhut an stuth-leigheis no an ceimigeach a dh ’adhbhraich an duilgheadas a sheachnadh. Is dòcha gu feum cùisean trom-fhulangas fuil.

Bidh daoine le galar seòrsa 1 MetHb agus hemoglobin M gu tric a ’dèanamh gu math. Tha MetHb seòrsa 2 nas cunnartaiche. Bidh e gu tric ag adhbhrachadh bàs taobh a-staigh a ’chiad beagan bhliadhnaichean de bheatha.

Bidh daoine le MetHb a chaidh fhaighinn gu tric a ’dèanamh glè mhath aon uair‘ s gu bheil an stuth-leigheis, biadh no ceimigeach a dh ’adhbhraich an duilgheadas air a chomharrachadh agus air a sheachnadh.

Am measg nan duilgheadasan aig MetHb tha:

• Sioc
• Glacaidhean
• Bàs

Cuir fios chun t-solaraiche agad ma tha thu:

• Tha eachdraidh teaghlaich aig MetHb
• Leasaich comharran an eas-òrdugh seo

Cuir fios chun t-solaraiche no na seirbheisean èiginn agad (911) sa bhad ma tha fìor dhroch anail agad.

Tha comhairleachadh ginteil air a mholadh airson càraidean le eachdraidh teaghlaich de MetHb agus a tha a ’beachdachadh air clann a bhith aca.

Tha pàistean 6 mìosan no nas òige nas dualtaiche methemoglobinemia a leasachadh. Mar sin, bu chòir purees biadh pàisde dachaigh a dhèanamh bho ghlasraich anns a bheil ìrean àrda de nitradan nàdurrach, leithid curranan, beetroots, no spinach.

Galar hemoglobin M; Dìth erythrocyte reductase; Dìth reductase coitcheann; MetHb

• Ceallan fala

Benz EJ, Ebert BL. Caochlaidhean hemoglobin co-cheangailte ri anemia hemolytic, dàimh ocsaidean atharraichte, agus methemoglobinemias. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Duilgheadasan hematologic agus oncologic anns an fetus agus neonate. Ann an: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Leigheas Fanaroff agus Martin's Neonatal-Perinatal. 11mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 79.

A ’ciallachadh RT. Bruidhinn ris an anemias. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 149.