Retinitis pigmentosa

Is e galar sùla a th ’ann an retinitis pigmentosa anns a bheil milleadh air an reitine. Is e an reitine an còmhdach de fhighe aig cùl na sùla a-staigh. Bidh an fhilleadh seo ag atharrachadh ìomhaighean aotrom gu comharran neoni agus gan cur chun eanchainn.

Faodaidh Retinitis pigmentosa ruith ann an teaghlaichean. Faodaidh an eas-òrdugh adhbhrachadh le grunn lochdan ginteil.

Tha na ceallan a tha a ’cumail smachd air sealladh oidhche (slatan) nas dualtaiche buaidh a thoirt. Ach, ann an cuid de chùisean, is e ceallan còn retinal a tha air am milleadh as motha. Is e prìomh shoidhne a ’ghalair làthaireachd tasgaidhean dorcha anns an reitine.

Is e am prìomh fhactar cunnairt eachdraidh teaghlaich de retinitis pigmentosa. Tha e na staid tearc a ’toirt buaidh air timcheall air 1 ann an 4,000 neach anns na Stàitean Aonaichte.

Bidh comharran gu tric a ’nochdadh ann an leanabachd. Ach, gu tric cha bhith fìor dhuilgheadasan lèirsinn a ’leasachadh mus bi iad nan inbhich.

• Lùghdachadh sealladh air an oidhche no ann an solas ìosal. Faodaidh soidhnichean tràth a bhith a ’toirt a-steach ùine nas cruaidhe a bhith a’ gluasad timcheall anns an dorchadas.
• Call sealladh taobh (iomall), ag adhbhrachadh "sealladh tunail."
• Call lèirsinn meadhanach (ann an cùisean adhartach). Bheir seo buaidh air comas leughaidh.

Deuchainnean gus measadh a dhèanamh air an reitine:

• Lèirsinn dath
• Sgrùdadh air an reitine le ophthalmoscopy an dèidh dha na sgoilearan a dhol sìos
• Angiography fluorescein
• Bruthadh intraocular
• Tomhas air gnìomhachd dealain an reitine (electroretinogram)
• Freagairt reflex sgoilearan
• Deuchainn ath-fhilleadh
• Dealbhan retinal
• Deuchainn lèirsinn taobh (deuchainn raon lèirsinneach)
• Sgrùdadh lampa slit
• Géire lèirsinneach

Chan eil làimhseachadh èifeachdach ann airson a ’chumha seo. Faodaidh caitheamh speuclairean-grèine gus an reitine a dhìon bho sholas ultraviolet cuideachadh le bhith a ’gleidheadh ​​lèirsinn.

Tha cuid de sgrùdaidhean a ’moladh gum faodadh làimhseachadh le antioxidants (leithid dòsan àrd de vitimín A palmitate) maill a thoirt air a’ ghalar. Ach, faodaidh dòsan àrd de bhiotamain A droch dhuilgheadasan grùthan adhbhrachadh. Feumar buannachd làimhseachaidh a thomhas an aghaidh cunnartan don ghrùthan.

Tha deuchainnean clionaigeach a ’dol air adhart gus leigheasan ùra a mheasadh airson retinitis pigmentosa, a’ toirt a-steach cleachdadh DHA, a tha na searbhag omega-3.

Tha leigheasan eile, leithid implantan microchip a-steach don reitine a tha mar chamara bhidio microscopach, aig ìre leasachaidh tràth. Dh ’fhaodadh gum bi na leigheasan sin feumail airson a bhith a’ làimhseachadh dall a tha co-cheangailte ri RP agus fìor dhroch shuidheachaidhean sùla eile.

Faodaidh eòlaiche lèirsinn do chuideachadh gus atharrachadh gu call lèirsinn. Tadhail gu cunbhalach air eòlaiche cùram sùla, a lorgas cataracts no sèid retinal. Faodar an dà dhuilgheadas sin a làimhseachadh.

Leanaidh an eas-òrdugh air adhart gu slaodach. Tha dall iomlan neo-chumanta.

Bidh call lèirsinneach agus meadhan a ’tachairt thar ùine.

Bidh daoine le retinitis pigmentosa gu tric a ’leasachadh cataracts aig aois òg. Dh ’fhaodadh iad cuideachd sèid a dhèanamh air an reitine (edema macular). Faodar cataracts a thoirt air falbh ma chuireas iad ri call lèirsinn.

Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha duilgheadasan agad le fradharc oidhche no ma leasaicheas tu comharran eile den eas-òrdugh seo.

Is dòcha gun cuidich comhairleachadh agus deuchainn ginteil co-dhùnadh a bheil do chlann ann an cunnart airson an galair seo.

RP; Call lèirsinn - RP; Call sealladh oidhche - RP; Dysthy Rod Cone; Call lèirsinn iomaill - RP; Dall oidhche

• Sùil
• Deuchainn lampa-slit

Cioffi GA, Liebmann JM. Galaran an t-siostam lèirsinneach. Ann an: Goldman L, Schafer AI, eds. Leigheas Goldman-Cecil. 26mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Thàinig crìonadh adhartach agus ‘pàipearachd’ mar dhìleab retinal. Ann an: Yanoff M, Duker JS, eds. Ophthalmology. 5mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: caib 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Retinitis pigmentosa agus eas-òrdughan ceangailte. Ann an: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Ryan’s Retina. 6mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 42.

Olitisky SE, Marsh JD. Eas-òrdughan an reitine agus vitreous. Ann an: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Leabhar-teacsa Nelson de Pediatrics. 21mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: caib 648.