Deuchainn fala porphyrins

Bidh porphyrins a ’cuideachadh le bhith a’ cruthachadh mòran stuthan cudromach anns a ’bhodhaig. Is e aon dhiubh sin haemoglobin. Is e seo am pròtain ann an ceallan fola dearga a bhios a ’giùlan ocsaidean san fhuil.

Faodar porphyrins a thomhas san fhuil no san urine. Tha an artaigil seo a ’beachdachadh air an deuchainn fala.

Tha feum air sampall fala.

Tha an sampall an uairsin air a chur ann an deigh agus air a thoirt sa bhad chun obair-lann. Mar as trice gabhaidh trì porphyrins a thomhas ann an àireamhan beaga ann am fuil dhaoine. Tha iad:

• Coproporphyrin
• Protoporphyrin (PROTO)
• Uroporphyrin

Mar as trice lorgar protoporphyrin anns an ìre as àirde. Tha feum air barrachd dheuchainnean gus ìrean porphyrins sònraichte a nochdadh.

Cha bu chòir dhut ithe airson 12 gu 14 uairean ron deuchainn seo. Faodaidh tu uisge òl dìreach ron deuchainn. Dh ’fhaodadh gum bi buaidh air na toraidhean deuchainn agad mura lean thu an stiùireadh seo.

Nuair a thèid an t-snàthad a chuir a-steach gus fuil a tharraing, bidh cuid de dhaoine a ’faireachdainn pian meadhanach. Bidh cuid eile a ’faireachdainn dìreach prick no gath. Às deidh sin, dh ’fhaodadh gum bi beagan bruis no beagan bruis ann. Bidh seo a ’falbh a dh’ aithghearr.

Tha an deuchainn seo air a chleachdadh gus porphyrias a dhearbhadh. Is e seo buidheann de dhuilgheadasan ainneamh a bhios tric a ’dol sìos tro bhuill an teaghlaich.

Faodar a chleachdadh cuideachd còmhla ri deuchainnean eile gus breithneachadh a dhèanamh air puinnseanachadh luaidhe agus cuid de dhuilgheadasan an t-siostam nearbhach agus craiceann.

Bidh an deuchainn seo gu sònraichte a ’tomhas ìrean porphyrin iomlan. Ach, tha luachan iomraidh (raon de luachan a chithear ann am buidheann de dhaoine fallain) airson na pàirtean fa leth cuideachd air an toirt a-steach:

• Ìrean porphyrin iomlan: 0 gu 1.0 mcg / dL (0 gu 15 nmol / L)
• Ìre coproporphyrin: 2 mcg / dL (30 nmol / L)
• Ìre protoporphyrin: 16 gu 60 mcg / dL (0.28 gu 1.07 µmol / L)
• Ìre Uroporphyrin: 2 mcg / dL (2.4 nmol / L)

Faodaidh raointean luach àbhaisteach atharrachadh beagan am measg diofar deuchainn-lannan. Bidh cuid de dh ’obair-lann a’ cleachdadh diofar thomhasan no a ’dèanamh deuchainn air diofar shamhlaichean. Bruidhinn ris an dotair agad mu bhrìgh nan toraidhean deuchainn sònraichte agad.

Faodaidh ìrean nas àirde de coproporphyrins a bhith nan comharra air:

• Porphyria erythropoietic congenital
• Coproporphyria hepatic
• Anemia seideroblastic
• Porphyria Variegate

Faodaidh ìre protoporphyrin nas motha a bhith na chomharra air:

• Anemia de thinneas leantainneach
• Protoporphyria erythropoietic congenital
• Meudachadh erythropoiesis
• Galar gabhaltach
• Anemia easbhaidh iarainn
• Puinnseanachadh luaidhe
• Anemia seideroblastic
• Thalassemia
• Porphyria Variegate

Faodaidh ìre uroporphyrin nas motha a bhith na chomharra air:

• Porphyria erythropoietic congenital
• Porphyria cutanea tarda

Chan eil mòran cunnart ann gun tèid do fhuil a thoirt. Bidh veins agus arteries eadar-dhealaichte ann am meud bho aon neach gu neach eile, agus bho aon taobh den bhodhaig chun taobh eile. Is dòcha gum bi e nas duilghe sampall fala fhaighinn bho chuid de dhaoine na bho dhaoine eile.

Tha cunnartan eile co-cheangailte ri bhith a ’tarraing fuil beag, ach dh’ fhaodadh iad gabhail a-steach:

• Sèididh anabarrach
• A ’frasadh no a’ faireachdainn aotrom
• Ioma punctures gus veins a lorg
• Hematoma (fuil a ’cruinneachadh fon chraiceann)
• Galar (cunnart beag uair sam bith a thèid an craiceann a bhriseadh)

Ìrean protoporphyrin; Porphyrins - iomlan; Ìrean coproporphyrin; Deuchainn PROTO

• Deuchainn fala

Chernecky CC, Berger BJ. Porphyrins, cainneachdail - fuil. Ann an: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Deuchainnean deuchainn-lann agus modhan breithneachaidh. 6mh deas. St Louis, MO: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

Fuller SJ, Wiley JS. Biosynthesis Heme agus na h-eas-òrdughan aige: porphyrias agus anemias sideroblastic. Ann an: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Prionnsapalan agus Cleachdadh Bunasach. 7mh deas. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: caib 38.